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先天性隔離ACTH欠乏


治療

  • 4.治療法 急性副腎不全の発症時には、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの速やかな補充と、水分・塩分・糖分の補給が必要であり、 治療が遅れれば生命にかかわる。その後も生涯にわたりグルココルチコイドとミネラルコルチコイドの補充が必要である。新生児期・乳児期には食塩の補充も必要となる。 治療が軌道に乗った後も、発熱などのストレスにさらされた際には副腎不全を起こして重篤な状態に陥ることがあるため、ストレス時にはグルココルチコイドの内服量を通常の2 3倍服用する。[nanbyou.or.jp]
  • 4.治療法 副腎皮質ステロイドの補充を行う。急性副腎不全の症状がある場合には、副腎皮質ステロイドの静脈内投与や電解質異常の正常化を図る。 5.予後 不足している副腎皮質ステロイドを服用していれば生命予後は良好である。 しかし、薬をきちんと決められた量で飲まないと、成長障害、二次性発達不全、生理不順などがみられる。  要件の判定に必要な事項 1.患者数(研究班より) 約1,800人 2.発病の機構 不明(遺伝子の異常などが示唆される。) 3.効果的な治療方法 未確立(根本的治療法なし。)[nanbyou.or.jp]

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