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先天性部分肺静脈還流異常


提示
肝脾腫
  • 3大症状は先天性心疾患（動脈管開存症、肺動脈狭窄症など）、白内障、難聴で、その他の症状としては網膜症、小眼球症、肝脾腫、血小板減少、脳炎、精神発達遅滞、糖尿病など様々です。治療法は存在せず、予防することが非常に重要です。妊娠可能年齢の女性は2回の予防接種を受けておくことが重要です。 肺動脈弁狭窄症 １．肺動脈弁狭窄症ってなに？： 右心室の流出路（出口）にある肺動脈弁に狭窄がある病気です。[myogadani-kids.com]

精密検査
  • 学校の心電図検査を受けて、異常が見つかったため、精密検査をした所、部分肺静脈還流異常と診断されました。 右上肺静脈が、上大静脈につながっているため、右房、右室に徐々に負担がかかるとのこと。 心房中核欠損もある様ですが、位置はまだ確認されていません。実際、心肥大も出てきています。 定期健診をしながら時期を見て、小学校の内に手術をした方が良いと言われていますが、手術が本当に必要なのか悩んでいます。今現在本人に全く症状が無いので、手術をすることで、逆に影響が出るようなことはないでしょうか。[jhf.or.jp]
  • 会社の検診でレントゲン写真異常を指摘されるが、幼少期の手術のせいと思い精密検査は受けていなかった。 最近、長くは続かない動悸を自覚。交際中の男性がおり結婚の話も出て、妊娠・出産が可能かどうか心配になり、近くの循環器科受診。大学病院紹介。精密検査にて、肺動脈弁逆流とそれによる右心室の拡大を認め、妊娠・出産のためには肺動脈弁置換術（肺動脈弁を人工弁に取り替える手術）をしたほうが良い、と説明される。 （この症例の問題点） 「根治術をした」と言われたため、ご家族が"心臓は全部治った"と思っている。[jpats.org]
  • 複雑な先天性心疾患をもつお子さんは小児循環器の専門医がいる大きな病院で診断や治療を受ける必要がありますが、当院では小児循環器専門医が心雑音の精密検査や川崎病のフォローから複雑な先天性心疾患の経過観察や術後のフォローまで連携機関と協力しながら実施しています。完全予約制ですので、まずはお気軽にご相談ください。 心室中隔欠損症 １．心室中隔欠損症ってなに？： 左右の心室を隔てる壁（心室中隔）の一部に穴（欠損孔）があるもので、穴の場所や大きさによって症状や治療方法が異なります。[myogadani-kids.com]

治療
  • 成人先天性心疾患の心不全治療、不整脈治療、肺高血圧治療、再手術治療 最先端の技術を駆使し個々の患者さんに合わせたベストな治療を提供いたします。 成人先天性心疾患患者さんの心臓以外の諸問題への診療 妊娠・出産、肝臓や腎臓の合併症などに対して各専門家が連携し対応いたします。 成人後に新たに見つかった先天性心疾患の治療 小児期からの患者さんだけでなく、新たに見つかった先天性心疾患でも詳細に検討し、患者さんの生活に合わせたベストな治療を検討いたします。[h.kpu-m.ac.jp]
  • ６．どうやって治療するの？： 中等症以上の場合にはカテーテル治療（弁の内側で治療用の風船を広げて狭窄部を広げる）や外科手術の適応になりますが、最近は治療の効果と侵襲性や安全性のバランスからカテーテル治療が第1選択となることが多いです。カテーテル治療は新生児期に発症するような重症肺動脈弁狭窄症を除き生後6か月以降に行います。 ７．合併症はあるの？： 肺動脈弁狭窄症が、より複雑な先天性心疾患の一つの所見として見られることはよく経験されます。 ８．治療経過や予後は？[myogadani-kids.com]

疫学
  • 循環生理，微細構造 2　発生，胎生学 B．先天性心疾患の疫学・遺伝・環境要因 第II章 診断・治療《総論》 A．症状・徴候と身体所見 B．臨床循環病態生理と治療 1　心不全 2　チアノーゼ 3　ショック 4　心肺蘇生 5　塞栓凝固 6　肺高血圧症 7　失神 8　胸痛 C．心血管系の薬理学 a.　陽性変力性の薬剤 b.　血管拡張薬 c.　利尿薬 d.　β遮断薬 e.　抗不整脈薬 f.　動脈管作用薬 g.　鎮静および鎮痛薬 h.　局所麻酔薬 i.　抗コリン作動薬 j.　[shindan.co.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理
  • 手術 Mustard手術 Mustard手術後の遠隔期合併症の管理 Hemi-Mustard/Rastelli手術 26　大動脈中隔欠損 手術手技 27　総動脈幹 切開法 手術手技 大動脈弓離断を伴う総動脈幹 28　Ebstein病 症状 新生児期の手術 乳児期以降の手術 29　大動脈弓離断と低形成 大動脈弓離断 大動脈弓低形成 30　Norwood手術 左心低形成症候群に対する第一期姑息手術 大動脈弓の再建 肺血流の供給 Damus-Kaye-Stansel吻合 31　Fontan手術 単心室の病態生理[shigakushoten.co.jp]
  • 循環生理，微細構造 2　発生，胎生学 B．先天性心疾患の疫学・遺伝・環境要因 第II章 診断・治療《総論》 A．症状・徴候と身体所見 B．臨床循環病態生理と治療 1　心不全 2　チアノーゼ 3　ショック 4　心肺蘇生 5　塞栓凝固 6　肺高血圧症 7　失神 8　胸痛 C．心血管系の薬理学 a.　陽性変力性の薬剤 b.　血管拡張薬 c.　利尿薬 d.　β遮断薬 e.　抗不整脈薬 f.　動脈管作用薬 g.　鎮静および鎮痛薬 h.　局所麻酔薬 i.　抗コリン作動薬 j.　[shindan.co.jp]

予防
  • いずれの疾患においてもフォンタン手術を目指すうえでは肺高血圧症を予防していくことが非常に重要になるため、治療方針を決めていく際にはひとりひとりの状態をよく把握していくことが大切です。 20) 修正大血管転換症 右心房 左心室 肺動脈、左心房 右心室 大動脈という心内形態を持つ複雑心疾患であり、他の合併病変がない場合には血液の流れは正常でありチアノーゼは出現しません。[jikei.ac.jp]

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