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先天性胆汁酸合成障害4型


提示
黄疸
  • 黄疸は、①肝前性黄疸（溶血性黄疸）、②肝性黄疸（肝細胞性黄疸、肝内胆汁うっ滞）と③肝後性黄疸 (閉塞性黄疸) に分けられます。 直接型ビリルビン/総ビリルビン比を計算して、30％未満なら溶血性黄疸を、60％を超えるなら閉塞性黄疸を、30 60％なら肝細胞性黄疸を一応考えます。[jldf.jp]
肝腫大
  • 急性肝炎になると黄疸、食欲不振、肝腫大、吐気、発熱など急性A型肝炎と似た症状が出現します。治療法はA型肝炎ウイルス感染の場合と同じですが、時に劇症肝炎を発症する場合があるため、厳重な観察が必要です。 免疫が関係する病気 免疫が関係する病気としては、自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎などがあります。これらの病気では、まだ発症の機序 (メカニズムと過程) が十分に解っているとは言えませんが、自分自身で自分の肝臓を攻撃する免疫応答が生じていると考えられます。[jldf.jp]

治療
  • また、肝臓に脂肪が蓄積する副作用もありますので、十分に注意しながら治療する必要があります。 なお、平成21年10月からFH（家族性高コレステロール血症）ホモ接合体が特定疾患治療研究事業の対象疾患になりました。FH特定疾患認定手続きについては、厚生労働省難病情報センターの特定疾患治療研究事業のホームページ（ ）に記載されています。 15歳未満の場合の治療は？ 家族性高コレステロール血症患者さんは、動脈硬化が小児期から始まりますので、小児期での診断・治療開始が理想です。[ncvc.go.jp]
  • 肝炎をおこすウイルスにはA型肝炎ウイルス、B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、E型肝炎ウイルス、EBウイルスなどがあります (B型肝炎とC型肝炎についてはそれぞれ 【B型肝炎とその治療について】 ・ 【C型肝炎のとその治療について】 にて詳しく述べます) 。 A型肝炎 汚染された水や魚介類を食べると感染。きちんと治療すればほとんど治癒 A型肝炎ウイルスによる肝炎は急性肝炎として発症します。A型肝炎ウイルスはウイルスに汚染された水を飲んだり、生かきなどの魚介類を食べると感染します。[jldf.jp]

予防
  • 発展途上国など上下水設備が整っていないところに旅行する際は生水を飲まないことが予防として重要です。感染予防のためにはワクチン接種があります。急性肝炎を生じた場合でも入院して安静を保ち、点滴加療などを行えば治癒する場合が殆どです。 E型肝炎 汚染された水や肉を食べると感染。劇症肝炎発症に要注意！ E型肝炎ウイルスによる肝炎も急性肝炎として発症します。A型肝炎と同様に便口感染により感染するので、ウイルスに汚染された水の飲用や汚染された肉を加熱不十分で生食することで感染します。[jldf.jp]
  • こちらは動脈硬化を予防する働きがあり"善玉"と呼ばれているのは、よくご存じだと思います。 コレステロール　たまれば"不燃ゴミ" 次々、難解な用語が登場して、ついて行くのが大変と思われた方も少なくないはずです。そこで水になじむよう饅頭構造になった「リポタンパク」がどこでつくられ、どこへいくのか、〈図３〉を見てもらいながら説明し、これまでの話のまとめとします。 図３　リポタンパクの代謝 ピンク色と緑色の矢印で示したのがリポタンパクの動き。[ncvc.go.jp]

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