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先天性肺低形成


治療

  • 大阪大学では胎児期から新生児期へ垣根なく高度治療が行えるように胎児診断治療センターを開設し治療にあたっています。 本治療成果が社会に与える影響(本治療成果の意義) 重症のCCAM(congenital cystic adenomatoid malformation:先天性肺嚢胞性腺腫様奇形)の胎児に対して胎児治療(嚢胞羊水腔シャント、母体ステロイド治療)を行い出生した後、人工心肺を使用し病変肺切除を行った一連の治療経過と同様の治療報告は本邦では文献上ありません。[resou.osaka-u.ac.jp]
  • 胎児治療の試み 肺の発育の極めて不良な出生前診断症例を対象に、胎児期に治療を行い肺の発育を促そうとする試み(臨床試験)が米国で行なわれました。しかし残念ながらこのような胎児治療を行っても治療成績を改善することができないことが明らかになり(N Engl J Med 349:1916-1924, 2003)、現在では先天性横隔膜ヘルニアに対する胎児治療は行われていません。[dokkyomed.ac.jp]
  • 最近ヨーロッパの胎児治療グループから発表された研究結果では、重症CDHの胎児がFETOを受けることで、生存率が10-40%から40-80%へと増加することが示されました。日本でも重症CDHの胎児にFETOを応用できるように、我々日本胎児治療グループも間もなくこの治療法を日本に導入する予定です。詳しくは 臨床試験のページ をご覧ください。 CDHの治療成績と予後は? 表示 CDHの児が呼吸器や酸素投与の必要がなくなるまでの期間は、数週間から数ヶ月間です。[fetusjapan.jp]

疫学

  • 疫学 肺低形成の発生例は、年間200〜300例程度と推定されるが詳細は明らかではない。原因疾患として先天性横隔膜ヘルニアによるもの、先天性嚢胞性肺疾患によるもの、胎児胸水によるもの、胎児尿路閉塞性疾患によるもの、羊水過少によるものなどがあるが、各疾患における発生頻度は明らかでない。 3. 原因 本症の多くは他の胎児異常に伴い二次的に発症する。その原因の一つは、先天性横隔膜ヘルニアにおける腹腔内臓器や、先天性嚢胞性肺疾患における嚢胞性病変、胎児胸水などによって、胎児肺が圧迫されるためである。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 2 新生児仮死の診断 3 新生児蘇生法(NCPR)に沿った新生児仮死の分娩室管理 4 超・極低出生体重児の蘇生 5 蘇生後の管理・搬送 【第5章 呼 吸】 1 呼吸器の発育と発達 2 呼吸の適応生理 3 呼吸機能の評価 4 呼吸の異常所見 5 新生児の呼吸器疾患の病態生理と診断・治療 ・1 呼吸窮迫症候群 ・2 新生児一過性多呼吸 ・3 胎便吸引症候群 ・4 先天性横隔膜ヘルニア ・5 エアリーク ・6 慢性肺疾患 ・7 肺 炎 ・8 肺低形成 6 気道・呼吸中枢の先天異常の病態生理と診断・治療[medica.co.jp]

予防

  • 同時に間歇的投与が肝障害の予防にも有効であることを実験的・臨床的に示しました。 (ウ) 在宅栄養管理の導入 1982年より、腸管不全患児や炎症性腸疾患患児に在宅栄養管理を導入しました。 超短腸症候群患児が在宅中心静脈を主体とした栄養管理で正常な成長発達を認めることやクローン病患児の在宅経腸栄養管理の有用性を明らかとしました。 また、長期TPNの合併症であるカテーテル関連血流感染症や肝障害の予防についての管理法を示してきました。[m.chiba-u.ac.jp]
  • コンプライアンスの低下した肺に対して気道内高圧と高酸素濃度による肺障害を予防。 (C)小児HFOの基本設定 ・頻度 15Hz ・一回駆出量(炭酸ガスを規定) 2 3ml/kg ・平均気道内圧(酸素化能を規定) 高めに維持して肺容量をを十分確保する (high lung volume strategy) (D)開始基準 1)肺低形成、胎児循環遺残では、可及的速やかに。 2)CMVでair leakが進行または多発する場合。[f.kpu-m.ac.jp]

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