Symptoma

先天性肝硬変

  • 黄疸

    胆汁が流れずに肝臓に貯まることで黄疸を引き起こし、その状態 が続くと肝臓の組織が壊れて、肝硬変（胆汁性肝硬変）となり完全に治るのがむずかしくなります。現 在肝移植が必要となる代表的病気の一つです。 原因と発生頻度はどうなっていますか？ 原因はわかっていません。新生児１万人に１人の頻度で出現されて いると言われています。 症状はありますか？ 症状の現れ方は個人差がありますが、一般的に生後２週間以上た っても黄疸が消えず（新生児黄疸と区別する）、逆に黄疸がじわじわ 強くなっていきます。 [ishikari.pref.hokkaido.lg.jp]

    症状 [ 編集 ] 3大主症状は、腹痛、 黄疸 、腹部 腫瘤 。また時々大便が白くなる。時々大便が白くなることを 間欠的灰白色便 と言う。合併症は総胆管に穴があき、漏れ出た胆汁が 腹膜炎 を起こす。これを 穿孔性胆汁性腹膜炎 と言う。また 胆道 が詰まって 黄疸 になる。胆道が詰まって黄疸になることを 閉塞性黄疸 と言う。閉塞性黄疸がさらに進行すると 肝硬変 になる。閉塞性黄疸が進行して肝硬変になることを胆汁性肝硬変と言う。 検査 [ 編集 ] 血液検査 血清 アミラーゼ が高い。 [ja.wikipedia.org]

    経過・予後 新生児肝炎の多くは、生後3-6か月以内に黄疸は消失し、1歳前には肝機能の正常化が得られる。しかし一部では胆汁うっ滞性黄疸が遷延する、あるいは黄疸は消失しても肝機能異常が残る症例がある。 * 本邦例（100例）の検討では、12か月時、94例の患児で肝機能正常化が得られている。 2例は乳児早期に肝不全で死亡、2例は黄疸が消失したが肝機能異常が持続した（慢性肝炎）。2例では黄疸が持続、その中の1例では胆汁性肝硬変及び肝癌を合併して死亡（1歳6か月）している。 [jspghan.org]

    いったん黄疸が現れても、その進み方は緩やかで、高度の黄疸に至るまでかなり時間がかかります。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか ほとんど症状がなく、血液検査だけに異常がみられるという無症候性PBCの方は、薬を飲み続けていただければ日常生活の中で特別の注意は必要ありません。安静にする必要はありませんし、お仕事も普通にしていただいて結構です。むしろ最近では、肥満に注意していただくため、食事のエネルギー制限や適度な運動が必要な方が増えています。 [nanbyou.or.jp]

  • 新生児黄疸

    症状の現れ方は個人差がありますが、一般的に生後２週間以上た っても黄疸が消えず（新生児黄疸と区別する）、逆に黄疸がじわじわ 強くなっていきます。 また、一度消えたようにみえた黄疸が再びでてくることもあります。 腸に胆汁が流れないために、便が白くなってきます。一方、尿が茶褐 色になります。 どんな治療をするのですか？ 生後 ６０日以内 に治療（手術）をしなければ肝硬変への道をたどることになりますが、早期に受診して、 適切な治療（手術）を受けることで、良好な結果が期待されます。 [ishikari.pref.hokkaido.lg.jp]

原因が感染症、腫瘍、貧血、蓄積症（アミロイドーシス、ヘモシデローシスなど）,うっ血肝（肝硬変,バンチ症候群など）、膠原病など多岐にわたるため初めて指摘された場合は精密検査が必要な場合があります。 脾腫瘍 CT MRI 超音波 脾臓に超音波で黒や、白と黒が混ざったしこりがある時に、脾腫瘍と記載されます。脾悪性リンパ腫、転移性脾腫瘍など悪性疾患のことがありますので、初めて指摘された場合は精密検査が必要です。 [dock-tokyo.jp]

  • グロブリンの増加

    肝硬変が進行すると、血小板数の減少、タンパク質であるアルブミン値の低下、γ (ガンマ) ‐グロブリン（免疫グロブリン）の増加、血液凝固検査におけるプロトロンビン時間（血液凝固因子を加えたときの血漿 (けっしょう) が固まる時間）の延長、コリンエステラーゼ（酵素）の低下などの検査異常が出てくる。脾腫 (ひしゅ) が高度となると脾機能亢進症となり、血小板数、ついで白血球数、さらに肝硬変が進行すると赤血球数が低下してくる。 [kotobank.jp]

  • 肝細胞癌

    比較的早く病状が進行する場合 このような疾患として肝細胞癌があります。肝細胞癌の場合、肝切除・エタノール注入・ラジオ波凝固療法などの治療を行いますが、これらの治療が肝硬変の悪化により行えないもしくは再発・多発などで治療できない時点で肝移植を考慮します。 当科では ミラノ基準（Milan Criteria） という肝細胞癌の進展に応じた世界的な基準を元に移植の適応を決定しています。 [home.hiroshima-u.ac.jp]

    肝移植の対象になりうる病気 胆汁うっ滞性肝硬変 胆道閉鎖症 原発性胆汁性肝硬変 原発性硬化性胆管炎 アラジール症候群 バイラー病など 肝硬変 Ｂ型肝炎 Ｃ型肝炎 アルコール性 先天性代謝異常 ウイルソン病 シトリン欠損症 糖原病 家族性アミロイドポリニューロパチーなど 胆汁うっ滞性肝硬変 バッド・キアリ症候群 肝細胞癌、肝類上皮血管内皮腫など 肝腫瘍 劇症肝炎 その他 多発嚢胞肝 自己免疫性肝炎など [ishokucenter.jp]

移植外科 科長：小倉　靖弘（病院教授） 日々進化する移植医療に対応する最善のシステム 脳死・生体肝移植を中心に進行肝臓病の治療を行います。ドナーの健康管理やその他の移植相談も受けています。 独自ホームページへ 診療体制 診療情報とご本人、ご家族との面接に基づいて、移植治療の必要性・安全性・効果を評価します。各領域との連携と移植コーディネーターの支援のもとで生体・脳死肝移植治療を行い、生涯に渡る診療体制を作っています。 [med.nagoya-u.ac.jp]

C型非代償性肝硬変の国内患者数は約3.5万人と推定され、これまで最も有効な治療は肝移植とされてきたが、同薬が承認されれば初の治療薬となる。 「キイトルーダ」、 MSI-High 固形癌にも拡大へ MSDの抗PD-1抗体「キイトルーダ」（一般名：ペムブロリズマブ）には、新効能として「高頻度マイクロサテライト不安定性（MSI-High）を有する固形癌」の追加が了承された。MSI-Highは、DNAの複製ミスを修復する機能の異常を示すバイオマーカー。 [jmedj.co.jp]

肝細胞癌の場合、肝切除・エタノール注入・ラジオ波凝固療法などの治療を行いますが、これらの治療が肝硬変の悪化により行えないもしくは再発・多発などで治療できない時点で肝移植を考慮します。 当科では ミラノ基準（Milan Criteria） という肝細胞癌の進展に応じた世界的な基準を元に移植の適応を決定しています。この基準外の進行肝細胞癌の患者様（保険診療の対象とはなりません）にも、再発の可能性が少ないと判断されれば積極的に移植を行う方針です。 3. [home.hiroshima-u.ac.jp]

試験 次世代シーケンシング・ゲノムワイド関連解析を用いたC型肝炎治療に伴う肝病態進展軽快、肝発癌に関わる宿主因子の解析 IFN free経口抗HCV剤による肝発癌抑制効果と予後に関する研究 C型肝炎ウイルスにより影響される宿主因子の同定と解析 C型肝炎ウイルスのDAA耐性ウイルスの解析 L-carnitineのＣ型肝炎ウイルス感染に及ぼす影響の解析 次世代シークエンサーを用いたウイルス動態の解析 慢性C 型肝炎治療後のoccult HCV infectionの検討 C型肝炎ウイルス排除後の改善を予知 [halo.med.hokudai.ac.jp]

疫学 [ 編集 ] 女児に多い。東洋人に多い。 症状 [ 編集 ] 3大主症状は、腹痛、 黄疸 、腹部 腫瘤 。また時々大便が白くなる。時々大便が白くなることを 間欠的灰白色便 と言う。合併症は総胆管に穴があき、漏れ出た胆汁が 腹膜炎 を起こす。これを 穿孔性胆汁性腹膜炎 と言う。また 胆道 が詰まって 黄疸 になる。胆道が詰まって黄疸になることを 閉塞性黄疸 と言う。閉塞性黄疸がさらに進行すると 肝硬変 になる。閉塞性黄疸が進行して肝硬変になることを胆汁性肝硬変と言う。 [ja.wikipedia.org]

疫学 わが国の肝硬変患者は約40万 50万人，男女比は約2：1と推定されている．原発性肝癌による死亡（年間32765人）を除く肝疾患死亡者数は16216人であり，その大半が肝硬変による死亡と考えられる（厚生労働省平成22年人口動態統計）．肝硬変患者の死因は70 80％が 肝細胞癌 によるものであり，続いて肝不全，消化管出血となる． [kotobank.jp]

この流行の特徴は、我が国の風疹の定期予防接種の制度（後述）で説明できる。 2012年10月 2013年4月までの7ヶ月間に10人の先天性風疹症候群が報告された。妊婦が感染した時期は2012年前半と推定されるが、2013年第1 17週〔5,442人〕と、2012年第1 17週〔158人〕の風疹患者報告数を比較すると、2013年は2012年の約35倍である。 [niid.go.jp]

[予防] 予防法もそれぞれの原因によって、当然、異なります。 肝硬変は、ウイルス性肝炎から進展することが多いので、ウイルス性肝炎にかからないことが予防の第一歩です。 肝硬変に進展するのは、Ｂ型肝炎とＣ型肝炎です。両方とも、血液、体液を介して感染するので、このウイルスに感染している人の血液や体液に触れないことが必要です。それ以外の一般的な日常生活の接触で感染することは、まずありません。 慢性肝炎からの進展を防ぐこともたいせつです。そのためには、なるべく肝細胞が壊されないことが望まれます。 [kotobank.jp]

2）肝移植の合併症 早期 血管合併症（血栓症・吻合部狭窄）、胆道合併症（吻合部狭窄・胆汁瘻）、腸管穿孔、腹腔内出血、腸閉塞、急性拒絶反応、感染症（細菌、真菌）、移植後糖尿病　など 長期 日和見感染症（サイトメガロウィルス、EBウィルス、ニューモシスティス肺炎など）、血管合併症（血栓症・吻合部狭窄）、胆管吻合部狭窄、肝機能障害、原疾患の再発、腸閉塞　など 肝移植では、合併症の可能性に対処するため、経験を有する医療チームによる適切な管理と合併症の予防対策が必要不可欠です。 [dokkyomed.ac.jp]