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先天性外転神経麻痺


提示
階段を降りるのが困難
  • 後天性の両眼性滑車神経麻痺では複視が主症状で、とくに下方視で強い複視を自覚するため、階段を降りるのが困難になります。 診断 先天上斜筋麻痺は、上下斜視・眼球運動をよく観察し、さらに頭位異常に対して反対側（麻痺眼側）に頭を傾けると上下斜視が増加することから診断がつきます（頭部傾斜試験）。また先天性の場合には、顔面の非対称が生じることもあります。CT、MRI画像で上斜筋の低形成を認めると診断が確実になります。 治療・管理 先天上斜筋麻痺に対しては斜視手術が主な治療になります。[jasa-web.jp]
痙攣
  • 輻湊痙攣 眼位が輻湊の位置で固定してしまう現象で縮瞳している。ヒステリーや脳炎で起こる。 開散麻痺 外転できるが開散できない状態であり、遠くを見た時に複視を訴えるが近くを見た時には消失する。外転神経麻痺では麻痺側をみると複視が増強するが開散麻痺では全ての方向で同じように複視を訴える。外転神経核レベルの橋の病変で生じる。 MLF症候群（核間麻痺） 内側縦束（MLF）が障害された時の症状である、病変側と逆を見た時に、病変側の眼の内転障害と対側の外転時の単眼性眼振を示し、輻湊は保たれる。[cue.im.dendai.ac.jp]
眼球振盪
  • もう片方の目は、外転時に水平向きの眼球振盪（眼球がゆれる、眼振）をその目だけ認めます（単眼性眼振）。 2．内斜視 右目の映像は正面より右側にずれ、左目の映像は正面より左側にずれて見えます。右目、左目の映像は、同側にずれる複視を自覚します。 （1）外転神経麻痺 眼球を外側に動かす神経が麻痺（動きがわるくなる）し、複視を自覚します（図3）。複視は、麻痺側を見ようとすると悪化します。原因としては、脳血管障害、糖尿病、頭部外傷などが考えられます。[nichigan.or.jp]
  • 眼球振盪 眼球振盪 または略して 眼振 （nystagmus、がんしん）とは不随意のゆっくりした眼球運動が、固視を妨げる。周期的な、往復眼球運動である。本来の眼振は固視を維持しようとしても視線が徐々に固視点からずれてしまうことから発現する異常眼球運動である。固視からゆっくりとしたズレが緩徐相であり、そのズレの修正が急速相である。眼振の方向は急速相の方向で示す。眼振は固視のための視覚系が正常に機能することを前庭としている。[cue.im.dendai.ac.jp]
  • また、動かそうとしていないのに勝手に眼球がふるえてしまう 眼球振盪 という病気もあります。これは、中枢神経に原因がある場合と、からだのバランスをとるための平衡神経に原因がある場合があります。 外転神経麻痺の症状 物が二つに見えるー「複視」。片方の眼の神経が麻痺すると、両眼の視線が一致しなくなり、物が二つに見える「復視」が起こります。[nannbyou.com]
不明瞭言語
  • 乳児期の哺乳障害、呼吸障害、筋緊張低下、言語発達遅滞、嚥下困難、不明瞭言語、協調運動障害。 5. 合併症 閉眼障害による結膜炎、角膜潰瘍。慢性中耳炎による難聴、精神遅滞（10 30%）、てんかん（12%）。ポーランドシークエンス(15%)、クリッペル・ファイル奇形、側彎。 6. 治療法 新生児・乳児期の哺乳障害、呼吸障害に対する適切な対応が重要である。哺乳・摂食障害では、経管栄養や胃瘻造設も考慮する。呼吸障害には気管切開を要することもある。[nanbyou.or.jp]
垂直注視麻痺
  • 垂直注視麻痺 垂直注視中枢は中脳の動眼神経核近傍にある。側方注視は外転神経と動眼神経を共同させる必要があるが、垂直注視は動眼神経のみで可能である。垂直注視中枢の障害は パリノー症候群 である。この付近には輻輳反射の中枢もあると考えられており、多くの場合は輻輳もできなくなる。その他の垂直注視麻痺をおこす疾患としては視床出血や 進行性核上性麻痺 が知られている。視床出血では血腫が中脳の垂直注視中枢を圧迫するために病巣側で眼球が下方偏位する。[cue.im.dendai.ac.jp]

精密検査
  • ただし、眼痛を伴う眼筋麻痺は多く、精密検査で他の疾患でないことを確認することが必要です。 脳梗塞 手足のしびれやめまいなどを伴い、突然発症します。 高血圧 や 糖尿病 の人に多く見られます。 多発性硬化症 脳や脊髄などの中枢神経が脱髄(だつずい)し、複視やしびれ、歩行障害などを発症することがあります。 ウェルニッケ脳症 アルコール中毒や、つわりなどの栄養不良でビタミンB1欠乏のときに発症します。複視のほか、ふらつきや混迷状態になります。 癌の脳転移 転移場所によって、さまざまな神経症状が出ます。[saiseikai.or.jp]

治療
  • 外転神経麻痺患者の一人一人の症状に合わせて、中国鍼灸はきめ細かく具体的な針灸治療方法で対応しています。今までの 外転神経麻痺 針灸治療では、多くの外転神経麻痺患者の複視の回復が可能になりました。 転神経麻痺眼科での治療は対症療法が中心ですが、腫瘍と動脈瘤以外の外転神経麻痺はやはり針灸治療をお勧めします。[nannbyou.com]
  • ７．外転神経麻痺の予後と後遺症 脳に障害がある場合はそれに対する診断と治療が必要です。 複視に対してプリズム眼鏡を使用することもあります。 注：プリズム眼鏡とは斜視により合わなくなった焦点を合わせるレンズを用いた眼鏡です。 他の目に障害を起こす疾患はこちらへ ・動眼神経麻痺の症状・原因・治療 ・滑車神経麻痺の症状・原因・治療 体験談 左目が左方向にまったく動かない状態 （外転神経麻痺） ※内容に誤りや情報が古いなどありましたらお手数ですがご一報ください。[an-sogo.com]
  • 眼滑車神経麻痺の治療 先天性の滑車神経麻痺に対しては斜視の手術を行います。 後天性の場合は原因疾患の治療を脳外科・神経内科中心に行います。 眼科では症状の変動がなくなれば複視の軽減のためプリズム眼鏡を処方し、発症後3ヵ月 半年経過しても斜視が残る場合は手術を行うこともあります。 このサイトでご紹介している病気や症状、治療方法については、代表的なものをご紹介していますが、実際の症状や治療方法などについては個人差があります。 症状などについてお心当たりのある場合は、眼科にて診察を受けてください。[eyedoctors.jp]

疫学
  • 疫学 日本での発生頻度は不明であるが、オランダでは少なくとも出生児5万人に1人と推定されている。国内では1,000人前後と推定される。 3. 原因 原因は不明である。胎生期の血流障害や遺伝要因による、脳幹（菱脳）の発生障害と考えられている。神経病理学的所見から、１）脳神経核の低形成あるいは欠損、２）脳神経核の破壊変性（最も多いタイプ）、３）脳神経核の破壊変性と末梢神経欠損、４）ミオパチーに分類される。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防
  • 予防方法：適度な眼鏡やコンタクトレンズを装用しましょう。 ４．緑内障 症状：閉塞隅角緑内障の急性発作の場合は、激しい頭痛・吐き気・胃痛をおこす。（２４時間以内に眼圧を下げないと、失明する場合があります） 開放隅角緑内障でも、眼圧が高い場合は、眼痛を生じます。 原因：隅角（角膜と虹彩の隙間）が狭い、あるいは隅角の「房水を排出するポンプ作用」の働きが不十分。 治療方法：抗緑内障点眼薬、手術。 予防方法：早期発見早期治療が重要です！！！[katoeye.com]
  • 脳出血急性期に血圧を下げる目的は血腫の増大や再出血を予防するためです。最近の研究からはQOLや機能予後を改善させる可能性があることから、収縮期血圧140mmHg未満を目標とした迅速で積極的な降圧が推奨されています(N Engl J Med 2013)。脳出血急性期には迅速に血圧を下げる必要があり、点滴の降圧薬の持続投与を行うケースが多いです。[koseikan.jp]
  • 経過観察中に 麻痺筋 以外の筋肉の 拘縮 （こうしゅく；　筋肉が動かなくなること）を予防するために ボツリヌス注射 を行う場合もあります。 治療を行っても 麻痺性斜視 の症状や 眼瞼下垂 が残存し、なおかつ症状が固定してしまうと 手術 の適応となります。 （監修　京橋クリニック院長　佐々原学）[kyo-eye.org]
  • 7 乳児けいれん 9 無熱性けいれん 11 点頭てんかん 1 胃腸炎に伴う無熱性けいれん 6 CIDP 2 脳炎・脳症 7 ギランバレー症候群 2 小脳失調症 4 失調性歩行 1 視神経炎 5 顔面神経麻痺 6 外転神経麻痺 1 外眼筋麻痺 1 結節性硬化症 1 多発性硬化症 2 自律神経失調症 2 発達遅滞 4 心身症 3 食思不振症 5 その他 43 その他 28 虐待 1 溺水 1 薬物誤飲 1 薬物中毒 1 急性アルコール中毒 1 骨折 2 乳幼児突発性危急事態 1 体重増加不良 7 予防接種後発熱[smu-ped.com]

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