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先天性中枢性肺胞低換気症候群


提示

中途覚醒
  • ① 重度の睡眠障害(不眠傾向や中途覚醒等)、それに基づく日中の眠気(過眠)。 ② 右心不全の徴候(安静時ないし労作時の息切れ、全身の浮腫等)。 ③ 日中活動性低下に伴う諸症状(四肢筋力低下等)。 ・病型は、次の二つ。 ① フェノタイプA:夜間睡眠中に主に低換気や低酸素血症を呈する(原発性肺胞低換気症候群PAH)。 ② フェノタイプB:夜間睡眠中に主に無呼吸を呈する。 ・主に睡眠時に悪化する。非侵襲的陽圧換気療法の継続治療を受けていない場合、夜間の突然死が多い。[xn--ccty7dc67ef9d.tokyo]
睡眠障害
  • キーワード 胃食道逆流症 睡眠時無呼吸症候群 睡眠障害 プロトンポンプ阻害薬 持続気道陽圧呼吸 目次に戻る コラム 生活習慣病における睡眠呼吸障害 横江 琢也 昭和大学医学部内科学講座 呼吸器アレルギー内科 講師 相良 博典 昭和大学医学部内科学講座 呼吸器アレルギー内科 教授 目次に戻る[saishin-igaku.co.jp]
  • その障害は現在認められている他の睡眠障害ではうまく説明されない。 いずれかを特定せよ 特発性低換気 この下位分類は、いかなる既存の特定される状態によらない。 先天性中枢性肺胞低換気 この下位分類は、まれな先天性疾患で、その人は定型的には周産期に浅い呼吸、または睡眠中にはチアノーゼと無呼吸を呈する。[e-heartclinic.com]
  • ① 重度の睡眠障害(不眠傾向や中途覚醒等)、それに基づく日中の眠気(過眠)。 ② 右心不全の徴候(安静時ないし労作時の息切れ、全身の浮腫等)。 ③ 日中活動性低下に伴う諸症状(四肢筋力低下等)。 ・病型は、次の二つ。 ① フェノタイプA:夜間睡眠中に主に低換気や低酸素血症を呈する(原発性肺胞低換気症候群PAH)。 ② フェノタイプB:夜間睡眠中に主に無呼吸を呈する。 ・主に睡眠時に悪化する。非侵襲的陽圧換気療法の継続治療を受けていない場合、夜間の突然死が多い。[xn--ccty7dc67ef9d.tokyo]

治療

  • キーワード 閉塞性睡眠時無呼吸 持続陽圧気道療法 アドヒアランス 自動気道陽圧 目次に戻る 第3章 治療 口腔装置とCPAP補完療法 河野 正己 本歯科大学新潟病院 睡眠歯科センター センター長 要旨 持続陽圧呼吸治療(CPAP療法)に不安や不満をもつ患者がいる.また情報化社会となって多様性を好む患者が増えており,口腔装置治療(OA治療)を強く望む患者もいる.確かにOA治療は不満の対象になりにくいが,効果に限界があるので,CPAPの代替となることはまれである.そこでCPAPの補完療法として,交代併用療法[saishin-igaku.co.jp]
  • 恒吉勇男 第19回集中治療医学会九州地方会 (大分県大分市) 2009年07月 - 2009年07月 日本集中治療医学会 炭酸リチウム大量内服により難治性不整脈を呈した一症例 與那覇哲, 越田智広, 田村隆二, 細川信子, 松岡博史, 押川満雄, 谷口正彦, 恒吉勇男 第19回集中治療医学会九州地方会 (大分県大分市) 2009年07月 - 2009年07月 日本集中治療医学会 The effects of dexmedetomidine on the rat hypothalamic paraventricular[srhumdb.miyazaki-u.ac.jp]
  • 治療 ・肺胞低換気の程度が軽度な場合は、睡眠時のみの治療でも対処可能である。しかし、重度の場合には、睡眠時・覚醒時共に治療が必要である。 3) 特発性中枢性肺胞低換気症候群 A. 症状/徴候 睡眠低換気に関係する症状/徴候が一つでもある(日中の過眠、覚醒維持障害、一過性でない睡眠時低換気・睡眠時無呼吸)。重症化すると浮腫、息切れなどの右心不全症状がでる。 B.[nanbyou.or.jp]

疫学

  • 疫学】 血液中の二酸化炭素が高く、酸素が低下しているために、自宅での療養治療が必要な患者数は全国で5000名程度と推定されています。 【発症のメカニズム】 呼吸は脳(幹)で調節され、肺で行われます。また、肺(胸郭)が膨らんだり縮んだりするのは、横隔膜や筋肉により行われます。呼吸により、空気中の酸素を取り入れて、体の中で産生された二酸化炭素を排出し、ガス交換が行われます。このガス交換に役立つ換気を「肺胞換気」と呼んでいます。[jrs.or.jp]
  • 疫学 有病率は5‐20 万人に一人と推測されている。 3. 原因 病因はPHOX2B 変異である。PHOX2B は染色体4p12 に位置し、9 個と20 個のアラニンからなる2 つのポリアラニン鎖を各1 個、homeobox を1 個有する転写調節因子をコードしている。呼吸中枢の形成及び自律神経系の分化・誘導に重要な役割を担っている。[nanbyou.or.jp]
  • WS-3 水痘ワクチンの定期接種化で流行疫学は どう変貌するか? WS-4 ロタウイルスワクチン接種時に腸重積の 副反応についてどう説明するか? WS-5 おたふくかぜワクチンは副反応の リスクの高いワクチンか?[shoni-iji.com]
  • 翻訳にあたって 日本睡眠学会 診断分類委員会・委員長 本多 真 2014年の睡眠障害国際分類第3版(ICSD-3)の冊子版発行から4年,ようやくICSD-3の日本語版を皆様にお届けできることとなった.翻訳に携わった先生方の大きな努力により,専門領域以外の読者にも,(不十分なところは残るが)内容が伝わる水準の翻訳に仕上がったと考える.診断基準の部分のみ参照される読者も多いと思われるが,できれば座右におき,関心をもった疾患については是非本文をお読みいただきたい.本書には,症状や経過,合併症,疫学,素因[lifesci.co.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • トップ No.4834 質疑応答 臨床一般 中枢性肺胞低換気症候群の病態生理と対応は? 中枢性肺胞低換気症候群の(1)病態生理,(2)対応について,わかりやすくご指導下さい。 (質問者:千葉県 M) 【回答】 中枢性肺胞低換気症候群は別名,肺胞低換気,中枢性肺胞低換気,特発性中枢性肺胞低換気(idiopathic central alveolar hypoventilation:ICAH),非無呼吸性肺胞低換気,原発性肺胞低換気とも言われます。[jmedj.co.jp]
  • キーワード 閉塞圧 ube law 肥満 小顎 肺容量 目次に戻る 第1章 定義・病態 病態生理的側面から) 寺田 二郎 千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学 講師 要旨 閉塞性睡眠時無呼吸(OSA)は,睡眠中に繰り返す上気道の狭窄・閉塞により生じる疾患である.主な発症メカニズムとして,上気道の解剖学的要因と神経調節による代償不全が知られているが,近年は,体位,肺容量変化,呼吸中枢の不安定性,性ホルモン,加齢,神経可塑性など,さまざまな生理学的要素の関与も明らかにされている.本疾患に対する今後[saishin-igaku.co.jp]

予防

  • 最近では、哺乳とビリルビンの代謝および輸送に関わる遺伝子多型との関係を明らかにし、充分な哺乳により新生児高ビリルビン血症の発症が予防される可能性を報告しました。 (新生児グループ) 遺伝性不整脈 乳幼児突然死症候群(Sudden Infant Death Syndrome:SIDS)の原因として、遺伝子性不整脈との関連が報告されています。 QT延長症候群や東洋人に多いブルガタ症候群の主要原因遺伝子異常について検索し、SIDSとの関連を明らかにしました。[minfo2.id.yamagata-u.ac.jp]
  • キーワード 一次予防 二次予防 生活習慣病 睡眠衛生 目次に戻る コラム CPAP機器の進歩 徳永 豊 医療法人 徳永呼吸睡眠クリニック内科・呼吸器内科 院長 目次に戻る 第3章 治療 CPAP使用におけるアドヒアランス 名嘉村 博 名嘉村クリニック 院長 南 漁望 名嘉村クリニック 稲福 花予 名嘉村クリニック 柏本 美智緒 名嘉村クリニック 山川いずみ 名嘉村クリニック 要旨 閉塞性睡眠時無呼吸(OSA)治療における持続陽圧気道療法(CPAP)の効果は,アドヒアランスで決定される.アドヒアランス[saishin-igaku.co.jp]
  • 先天性中枢性肺胞低換気症候群(オンディーヌの呪い)の全国アンケート調査 長谷川久弥1, 2), 川崎一輝1, 3), 井上壽茂1, 4), 梅原実1, 5), 高瀬真人1, 6) 1)日本小児呼吸器疾患学会ワーキンググループ, 2)松戸市立病院新生児科, 3)国立成育医療センター呼吸器科, 4)住友病院小児科, 5)神奈川県立こども医療センター救急診療科, 6)日本医科大学多摩永山病院小児科 日本小児呼吸器疾患学会雑誌 19(1): 80 -84 2008 小児における気管・気管支異物の全国調査結果-予防[mol.medicalonline.jp]
  • 7 乳児けいれん 9 無熱性けいれん 11 点頭てんかん 1 胃腸炎に伴う無熱性けいれん 6 CIDP 2 脳炎・脳症 7 ギランバレー症候群 2 小脳失調症 4 失調性歩行 1 視神経炎 5 顔面神経麻痺 6 外転神経麻痺 1 外眼筋麻痺 1 結節性硬化症 1 多発性硬化症 2 自律神経失調症 2 発達遅滞 4 心身症 3 食思不振症 5 その他 43 その他 28 虐待 1 溺水 1 薬物誤飲 1 薬物中毒 1 急性アルコール中毒 1 骨折 2 乳幼児突発性危急事態 1 体重増加不良 7 予防接種後発熱[smu-ped.com]

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