提示
皮膚
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紫斑病
プロテインＣが完全に欠乏したホモ接合体プロテインＣ欠乏症の場合、出生直後より致死性の電撃性紫斑病を呈します。 血中濃度が正常の約半分となるヘテロ接合体プロテインＣ欠乏症では、深部静脈血栓症や肺塞栓症を起こします。治療としては活性化プロテインＣ製剤などが用いられます。 ※「電撃性紫斑病」：重症で急激な経過をたどって死に至る、皮膚内出血を特徴とする疾患。 ページトップ [ketsukyo.or.jp]
ヘテロ変異でも二次的な因子低下要因があれば、電撃性紫斑病をきたす。四肢先端の壊死、紫斑、発熱、腎不全、ショックなどを呈し、脳梗塞・出血、硝子体出血などをおこす。 5. 合併症 肺血栓塞栓症と電撃性紫斑病は、早期に適切な治療が行われなければ致死的となる。生存例も脳梗塞・出血をきたすと神経学的後遺症（小児では精神運動発達障害）を残し、重度では寝たきりとなる。硝子体出血などでは盲に至る。その他、血栓による各臓器不全（腎、肺など）により長期管理が必要となる。 [nanbyou.or.jp]
全身組織
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腫れ
ページトップ （２）深部静脈血栓症 腹部から足の深い部分にある静脈（深部静脈）で血栓が詰まり、その場所で静脈の血流が途絶えてしまう疾患で、血栓が発生した足の変色（チアノーゼ）、腫れ（腫脹）が生じ、痛み、しびれ、熱感などの症状が出現します。 動脈の血栓症ほど緊急性はありませんが、深部静脈にできた血栓(塞栓子)がはがれて肺動脈に移動して詰まると、重篤で時には死亡してしまうような肺血栓塞栓症を合併することがあり、早期の治療が必要となります。 [ketsukyo.or.jp]
神経学
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脳卒中
(甲状腺機能亢進症に併発した脳静脈洞血栓症の1 例.脳卒中39: 273–276, 2017) 甲状腺がんと血栓症-深部静脈血栓 甲状腺がんと血栓症 甲状腺がんによる静脈圧迫 甲状腺がんは、頚部、縦隔内に浸潤、静脈を圧迫し血栓を作ります(Ann Thorac Surg. 1975;20(3):344–59.)(World J Surg Oncol. 2008;6:36.)。 [nagasaki-clinic.com]
しかし、病気で長期の安静が必要となったり、脳卒中後のまひで足が動かなくなったりした場合は、足の静脈の流れが滞り、血栓ができやすくなります。 エコノミークラス症候群のように、長時間椅子に座って足を動かさない場合も状況は同じです。また、大きな子宮筋腫や卵巣腫瘍、妊娠などでは腹部の大きな静脈が圧迫されて血の流れが悪くなります。このような場合も静脈血栓症の危険性が高くなることが知られています。 ３）血液が固まりやすい体質を持っている場合 血液が普通の人と比較して固まりやすい体質の方があります。 [ncvc.go.jp]
治療
医療の進歩は凄まじく、遺伝子解析が進み多くの病気の治療法が確立されています。しかし、この「プロテイン C 欠損症」についての治療法かつ予防法は残念ながら未だ確立されておりませ ん。 「プロテイン C 欠損症」は 2017 年 4 月特定疾患治療研究事業対象疾患に認定されました。このことは大変大きな事と思います。病気の研究を活発にさせる一要因として、私たちの意見を反映させていただくため、この度「プロテイン C 欠損症の会」の結成する運びとなりました。 [pcfamily.jimdofree.com]
治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、周産期における使用法は確立していない。 7. 研究班 新生児血栓症（プロテインC、プロテインS及びアンチトロンビン異常症）の効果的診断法と治療管理法の確立に関する研究班 [nanbyou.or.jp]
血小板減少しますが出血は稀で、適切な治療をしないと30日以内に新たな血栓形成がおこり、5％死亡します。治療はヘパリンを抗トロンビン薬に変えることです。 HIT抗体（血小板第4因子・ヘパリン複合体抗体）測定 抗リン脂質抗体症候群は、自己免疫抗体の一つ、抗リン脂質抗体が習慣性流産、全身の動静脈血栓症、血 板減少症などを起こすものです。他の自己免疫疾患を高率に合併します。 抗リン脂質抗体症候群 を御覧ください。 [nagasaki-clinic.com]
疫学
疫学 日本人のヘテロ変異保有者はPS 1.8%、PC 0.16%、およびAT 0.18%と推定されている。各因子の活性が低下する変異保有者は、血栓症を起こすリスクが高い。PS Tokushimaのヘテロ変異保有者が、日本では最も多いが、PCおよびATには特に頻度の高い変異は同定されていない。 3. 原因 後天性素因（抗リン脂質抗体症候群、糖尿病や高脂血症など）と環境要因（感染やビタミンK欠乏など）からヘテロ変異保有者における血栓症の発症予測は難しい。 [nanbyou.or.jp]
予防
一度血栓症を発症した場合には再発予防が必須である。 6. 治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、周産期における使用法は確立していない。 7. [nanbyou.or.jp]
いったん起こると怖い病気ですから、予防のための知識を一般の方も十分に心得ていただきたいものです。 表３ 手術にともなう静脈血栓塞栓症のリスク 肺血栓塞栓症／深部静脈血栓症（静脈血栓塞栓症） 予防ガイドライン－ダイジェスト版より 表４ ガイドラインで推奨されている予防法 肺血栓塞栓症／深部静脈血栓症（静脈血栓塞栓症） 予防ガイドライン－ダイジェスト版より [ncvc.go.jp]
医療機関によっては、下肢静脈血栓予防のため、弾性ストッキングを使用する所もあります。 「術後乳糜漏・肺塞栓症・ヘパリン起因性血小板減少を併発した 甲状腺癌 の1例」 が報告されています。[日本臨床外科学会雑誌Vol. 73 (2012) No. 12 p. 3048-3051] ヘパリンは、急性肺塞栓症の治療薬です。 [nagasaki-clinic.com]