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先天性アンチトロンビン欠乏症2型


提示

尿路出血
  • 出血している患者(頭蓋内出血、出血性脳梗塞、血小板減少性紫斑病、血管障害による出血傾向、凝固障害(血友病等)、月経期間中、手術時、消化管出血、尿出血、喀血、流早産・分娩直後等性器出血を伴う妊産婦等) 脳塞栓または脳塞栓のおそれがある患者(ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)II型の患者を除く) 重篤な意識障害を伴う大梗塞 [注 2] の患者 製剤成分に対し過敏症の既往歴のある患者 副作用 [ 編集 ] 添付文書に記載されている重大な副作用は、出血性脳梗塞(1.2%)、脳出血(0.1%)、消化管出血[ja.wikipedia.org]
疼痛
  • 総称名 販売名 薬価 添加物 適応症 スロンノン (第一三共) スロンノンHI注10mg/2mL 2228円/管 無水エタノール( D00068 ) 濃グリセリン( D00028 ) pH調節剤 下記疾患に伴う神経症候(運動麻痺)、日常生活動作(歩行、起立、坐位保持、食事)の改善 発症後48時間以内の脳血栓症急性期(ラクネを除く) 慢性動脈閉塞症(バージャー病・閉塞性動脈硬化症)における四肢潰瘍、安静時疼痛ならびに冷感の改善 下記患者における血液体外循環時の灌流血液の凝固防止(血液透析) 先天性アンチトロンビン[kegg.jp]
  • 慢性動脈閉塞症(バージャー病・閉塞性動脈硬化症)における四肢潰瘍、安静時疼痛ならびに冷感の改善 :通常、成人は1日2回、1回2〜3時間かけて点滴で静脈内に注射します。 血液体外循環時の灌流血液の凝固防止(血液透析) :通常、血液透析開始時と開始後に回路内に注入します。 ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)II型(発症リスクのある場合を含む)における経皮的冠インターベンション施行時の血液の凝固防止 :通常、成人は静脈内に注射後、静脈内に持続注射します。[rad-ar.or.jp]
  • 発症後48時間以内の 脳血栓症 急性期( ラクネ を除く)の神経症候(運動麻痺)、日常生活動作(歩行、起立、坐位保持、食事)の改善 慢性動脈閉塞症( バージャー病 ・ 閉塞性動脈硬化症 )における四肢潰瘍、安静時疼痛ならびに冷感の改善 先天性 アンチトロンビンIII 欠乏症、アンチトロンビンIII低下症 [注 1] 、 ヘパリン起因性血小板減少症 (HIT)II型の患者における血液体外循環時の灌流血液の凝固防止(血液透析) ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)II型(またはその発症リスクのある場合[ja.wikipedia.org]
紅斑
  • 生活上の注意 この薬を使ったあと気をつけていただくこと(副作用) 主な副作用として、皮疹(性発疹など)、かゆみ、じんましん、出血、血尿、貧血、嘔吐、下痢、頭痛などが報告されています。このような症状に気づいたら、担当の医師または薬剤師に相談してください。 まれに下記のような症状があらわれ、[ ]内に示した副作用の初期症状である可能性があります。 このような場合には、使用をやめて、すぐに医師の診療を受けてください。[rad-ar.or.jp]
脳卒中
  • 脳卒中様エピソード発生後の画像検査により、巣状壊死につながる虚血領域や浮腫領域が検出されることがある。 PMM2-CDG ( CDG-Ia )以外の病型 MRI画像所見は正常から小脳外の異常まで多岐にわたる。 鑑別診断 鑑別すべき遺伝子疾患を以下に示す。[grj.umin.jp]
  • しかし、病気で長期の安静が必要となったり、脳卒中後のまひで足が動かなくなったりした場合は、足の静脈の流れが滞り、血栓ができやすくなります。 エコノミークラス症候群のように、長時間椅子に座って足を動かさない場合も状況は同じです。また、大きな子宮筋腫や卵巣腫瘍、妊娠などでは腹部の大きな静脈が圧迫されて血の流れが悪くなります。このような場合も静脈血栓症の危険性が高くなることが知られています。 3)血液が固まりやすい体質を持っている場合 血液が普通の人と比較して固まりやすい体質の方があります。[ncvc.go.jp]
  • 第38回日本脳卒中学会総会STROKE2013;2013 Mar 23;東京. (招待講演) 北島勲. Novel clinical laboratory markers of blood coagulation and fibrinolysis. 第38回脳卒中学会総会血栓止血学会合同シンポジウム;2013 Mar 23;東京. (招待講演) 北島勲. 血栓止血学からみたトロンビン阻害薬の有用性. 心臓血管フォーラム2013;2013 Apr 18;大阪. (招待講演) 北島勲.[med.u-toyama.ac.jp]
血栓症
  • 概要 血栓は遺伝および環境要因による多元病である。プロテインS (PS)、プロテインC(PC)およびアンチトロンビン(AT)欠損症は、日本人の3大先天性血栓性素因である。いずれも常染色体優性遺伝病で、ヘテロ変異保有者は深部静脈血栓を、ホモおよび複合へテロ接合の重症型は新生児に電撃性紫斑病をおこす。深部静脈血栓を発症した日本人成人の65%にこの3因子の活性の低下が、さらにその約半数に遺伝子変異が同定される。周産母子領域の全容については明らかではない。 2.[nanbyou.or.jp]
  • .,74:1,1990)では、抗リン脂質抗体検査(抗カルジオリピン抗体、又はループスアンチコアグラントテスト)が陽性で、臨床所見(動脈血栓,静脈血栓,反復性流死産(子宮内胎児死亡),血小板減少症など)の認められるものを抗リン脂質抗体症候群(APS)と診断する。 表7.血栓関連検査 1-1. 服用前及び服用中の血液検査項目 検査項目 検査概要 ヘマトクリット値 45%以上で血栓の原因となる多血症を疑う。 血小板数 40万/mm 3 以上で血栓の原因となる血小板増多症を疑う。 1-2.[jaog.or.jp]
  • の灌流血液の凝固防止(血液透析) 先天性アンチトロンビンIII欠乏患者 アンチトロンビンIII低下を伴う患者(アンチトロンビンIIIが正常の70%以下に低下し、かつ、ヘパリンナトリウム、ヘパリンカルシウムの使用では体外循環路内の凝血(残血)が改善しないと判断されたもの) ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)II型患者 ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)II型(発症リスクのある場合を含む)における経皮的冠インターベンション施行時の血液の凝固防止 ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)II型における血栓[kegg.jp]

精密検査

心嚢液貯留
  • うち1例には上記症状に加え、成長障害、貯留、および腎嚢胞がみられた。 DOLK-CDG ( CDG-Im ) 乳児患者4例に筋緊張低下および魚鱗癬がみられ、このうちの1例に痙攣および進行性小頭症、同胞患者2例に拡張型心筋症がみられた。この4例の患児は月齢4か月から9か月の間に死亡した。 RFT1-CDG ( CDG-In ) 血縁関係のない両親の間に早産で出生した乳児患者が、吸啜運動の協調不良をきたし哺乳・摂食機能障害および成長障害を招いた。[grj.umin.jp]

治療

  • 治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、周産期における使用法は確立していない。 7. 研究班 新生児血栓症(プロテインC、プロテインS及びアンチトロンビン異常症)の効果的診断法と治療管理法の確立に関する研究班[nanbyou.or.jp]
  • 肺血栓塞栓症の危険を最小限に抑えるためにはDVTの迅速な診断と治療が不可欠である。運動不足の小児および成人の患者はDVT発症の危険が高まる。 一次病変の予防 MPI-CDG ( CDG-Ib )は肝臓・腸疾患を主徴とし、治療法が存在するCDGの病型のなかでは最も患者数が多い。治療を受けたCDG患者が非常に少ないうえに当疾患の自然経過が多様であることから、治療にあたる医師の間で慎重なモニターと議論が行われて然るべきである。[grj.umin.jp]

予知

  • 小澤哲夫 血栓性疾患の予知・診断に役立つ凝固・線溶検査-遺伝子検査を含む-. 日本臨床検査自動化学会会誌. 2002;27:131-4. 北島勲:新しい臨床検査医学への挑戦. 鶴陵会会報. 2001;30:18-9. 北島勲:EBM(Evidence based medicine)実施における臨床検査医の役割. 医報とやま. 2002;1314:6-7. 北島勲:実験室における至福の瞬間. 内藤記念財団時報. 2002;70:25.[med.u-toyama.ac.jp]

疫学

  • 疫学 日本人のヘテロ変異保有者はPS 1.8%、PC 0.16%、およびAT 0.18%と推定されている。各因子の活性が低下する変異保有者は、血栓症を起こすリスクが高い。PS Tokushimaのヘテロ変異保有者が、日本では最も多いが、PCおよびATには特に頻度の高い変異は同定されていない。 3. 原因 後天性素因(抗リン脂質抗体症候群、糖尿病や高脂血症など)と環境要因(感染やビタミンK欠乏など)からヘテロ変異保有者における血栓症の発症予測は難しい。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 緊急治療を要する疾患の病態生理と薬物治療. (小野寺憲治編), 薬事日報社(東京)p1-186, 2010. 原著 Nogami T., Beppu H., Tokoro T., Moriguchi S., Shioda N., Fukunaga K., Ohtsuka T., Ishii Y., Sasahara M., Shimada Y., Nishijo H., Li E., Kitajima I.[med.u-toyama.ac.jp]

予防

  • いったん起こると怖い病気ですから、予防のための知識を一般の方も十分に心得ていただきたいものです。 表3 手術にともなう静脈血栓塞栓症のリスク 肺血栓塞栓症/深部静脈血栓症(静脈血栓塞栓症) 予防ガイドライン-ダイジェスト版より 表4 ガイドラインで推奨されている予防法 肺血栓塞栓症/深部静脈血栓症(静脈血栓塞栓症) 予防ガイドライン-ダイジェスト版より[ncvc.go.jp]
  • (2) OCの有効性と安全性 「 第1章低用量経口避妊薬(OC)とは (一般的有効性及び安全性)」参照 (3) 性感染症(STD)予防のための説明 1. 性感染症(STD)予防のための説明 OCは避妊のために処方されるものであり、OCの使用により、STDを予防したり、治療したりするものではないこと、コンドームの代わりにOCを使用するとSTDのリスクが増大する可能性があることを服用希望者に十分説明する。近年、STDのまん延が注目され、なかでもHIV感染は極めて重大な社会問題となっている。[jaog.or.jp]
  • 一度血栓症を発症した場合には再発予防が必須である。 6. 治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、周産期における使用法は確立していない。 7.[nanbyou.or.jp]
  • 米国では2000年に ヘパリン起因性血小板減少症 ( 英語版 ) (HIT)における 血栓症 の予防または治療について承認された [6] 。2002年には、HITを有する患者またはHITのリスクを有する患者の 血管形成術 中の使用について承認された。 2012年には、英国で非経口抗トロンビン治療が必要なHIT II型の患者における抗凝血について承認された [7] 。[ja.wikipedia.org]
  • 一次病変の予防 : MPI-CDG ( CDG-Ib )は肝臓・腸疾患を主徴とし、治療法が存在するCDGの病型のなかでは最も患者数が多い。マンノースを1日に付き体重1kgあたり1.0gを5回に分けて経口摂取することにより、低蛋白血症および血液凝固障害が正常化し蛋白漏出性胃腸症および低血糖が急速に改善する。 二次的合併症の予防 : 手術時には深部静脈血栓症と出血の危険性が高まるため、術前に血液凝固能の状態を確認する。 回避すべき薬剤 : アセトアミノフェンなど肝代謝型薬剤の使用を避ける。[grj.umin.jp]

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