Edit concept Question Editor Create issue ticket

先天性アンチトロンビン欠乏症1型


提示

無尿
  • 基礎疾患 a.常位胎盤早期はく離 子宮硬直、児死亡 5 子宮硬直、児生存 4 超音波断層所見およびCTG所見による早はくの診断 4 b.羊水栓塞症 急性肺性心 4 人工換気 3 補助呼吸 2 酸素放流のみ 1 c.DIC型後産期出血 子宮から出血した血液または採血血液が低凝固性の場合 4 2,000mL以上の出血(出血開始から24時間以内) 3 1,000mL以上2,000mL未満の出血(出血開始から24時間以内) 1 d.子癇 子癇発作 4 e.その他の基礎疾患 1 II.臨床症状 a.急性腎不全 尿[kegg.jp]
乏尿
  • 子宮硬直、児死亡 5 子宮硬直、児生存 4 超音波断層所見およびCTG所見による早はくの診断 4 b.羊水栓塞症 急性肺性心 4 人工換気 3 補助呼吸 2 酸素放流のみ 1 c.DIC型後産期出血 子宮から出血した血液または採血血液が低凝固性の場合 4 2,000mL以上の出血(出血開始から24時間以内) 3 1,000mL以上2,000mL未満の出血(出血開始から24時間以内) 1 d.子癇 子癇発作 4 e.その他の基礎疾患 1 II.臨床症状 a.急性腎不全 無尿( 5mL/hr) 4 尿[kegg.jp]
蒼白
  • 20mL/hr) 3 b.急性呼吸不全(羊水栓塞症を除く) 人工換気または時々の補助呼吸 4 酸素放流のみ 1 c.心、肝、脳、消化管などに重篤な障害がある時はそれぞれ4点を加える 心(ラ音または泡沫性の喀痰など) 4 肝(可視黄疸など) 4 脳(意識障害および痙攣など) 4 消化管(壊死性腸炎など) 4 d.出血傾向 肉眼的血尿およびメレナ、紫斑、皮膚粘膜、歯肉、注射部位などからの出血 4 e.ショック症状 脈拍  100/分 1 血圧  90mmHg(収縮期)または40%以上の低下 1 冷汗 1 蒼白[kegg.jp]
チアノーゼ
  • 重大な副作用・国内1 【1】ショック,アナフィラキシー〔呼吸困難,喘鳴,胸内苦悶,血圧低下,チアノーゼ等が認められた場合には投与中止〕 投与期間制限 なし 当該基本情報については、 各種提供元 のデータを基にメドピアが編集したものを掲載しています。 情報は毎月更新しておりますが、ご覧いただいた時点での最新情報ではない可能性があります。 最新の情報は、各製薬会社のホームページ、医薬品医療機器総合機構ホームページ(PMDA)、厚生労働省のホームページでご確認いただきますようお願いいたします。[medpeer.jp]
  • 重大な副作用及び副作用用語 重大な副作用 ショック、アナフィラキシー(頻度不明) ショック、アナフィラキシーがあらわれることがあるので、観察を十分に行い、呼吸困難、喘鳴、胸内苦悶、血圧低下、チアノーゼ等が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。[kegg.jp]
腸疾患
  • Aicardi-Goutieres)症候群 71 亜急性硬化性全脳炎 72 ラスムッセン(Rasmussen)脳炎 73 痙攣重積型(二相性)急性脳症 74 自己免疫介在性脳炎・脳症 75 難治頻回部分発作重積型急性脳炎 76 多発性硬化症 77 慢性炎症性脱髄性多発神経炎 78 重症筋無力症 12 慢性消化器疾患 10 若年性ポリポーシス 11 ポイツ・ジェガース(Peutz-Jeghers)症候群 12 カウデン(Cowden)症候群 14 潰瘍性大腸炎 15 クローン(Crohn)病 16 早期発症型炎症性疾患[hospital.osaka-med.ac.jp]
  • 小児科 74 自己免疫介在性脳炎・脳症 小児科 75 難治頻回部分発作重積型急性脳炎 小児科 76 多発性硬化症 小児科、眼科 77 慢性炎症性脱髄性多発神経炎 小児科 78 重症筋無力症 小児科、眼科 12 慢性消化器疾患 10 若年性ポリポーシス 小児科、消化器内科 11 ポイツ・ジェガース(Peutz-Jeghers)症候群 小児科、消化器内科 12 カウデン(Cowden)症候群 小児科、消化器内科 14 潰瘍性大腸炎 小児科 15 クローン(Crohn)病 小児科 16 早期発症型炎症性疾患[hospital.osaka-med.ac.jp]
喘鳴
  • 重大な副作用・国内1 【1】ショック,アナフィラキシー〔呼吸困難,喘鳴,胸内苦悶,血圧低下,チアノーゼ等が認められた場合には投与中止〕 投与期間制限 なし 当該基本情報については、 各種提供元 のデータを基にメドピアが編集したものを掲載しています。 情報は毎月更新しておりますが、ご覧いただいた時点での最新情報ではない可能性があります。 最新の情報は、各製薬会社のホームページ、医薬品医療機器総合機構ホームページ(PMDA)、厚生労働省のホームページでご確認いただきますようお願いいたします。[medpeer.jp]
  • 呼吸困難、胸内苦悶、喘鳴(ヒューヒュー音)[ショック、アナフィラキシー] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。 保管方法その他 この薬は、日本で採血された血液が原料となっています。血液を原料とした製剤であることから、ウイルスを不活化するための加熱処理やウイルスを取り除く処理を行っており、現在までにこの注射によるウイルス感染は確認されていません。[rad-ar.or.jp]
  • 重大な副作用及び副作用用語 重大な副作用 ショック、アナフィラキシー(頻度不明) ショック、アナフィラキシーがあらわれることがあるので、観察を十分に行い、呼吸困難、喘鳴、胸内苦悶、血圧低下、チアノーゼ等が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。[kegg.jp]
喀痰
  • 血液または採血血液が低凝固性の場合 4 2,000mL以上の出血(出血開始から24時間以内) 3 1,000mL以上2,000mL未満の出血(出血開始から24時間以内) 1 d.子癇 子癇発作 4 e.その他の基礎疾患 1 II.臨床症状 a.急性腎不全 無尿( 5mL/hr) 4 乏尿(5 〜 20mL/hr) 3 b.急性呼吸不全(羊水栓塞症を除く) 人工換気または時々の補助呼吸 4 酸素放流のみ 1 c.心、肝、脳、消化管などに重篤な障害がある時はそれぞれ4点を加える 心(ラ音または泡沫性の喀痰[kegg.jp]

精密検査

ヒトパルボウイルス B19
  • おわりに 血漿分画製剤は,その分離過程においてウイルス活性の賦活化や除去などの工夫が十分になされているが,未だ完全にヒトパルボウイルスB19感染やクロイツフェルト・ヤコブ病などの可能性が残存している。実際の臨床では適応や投与量に対するさまざまな工夫が認められるが,使用に当たっては本稿で記した適応を十分に念頭に置くことが大切である。 文 献 1)Eibl MM: History of immunoglobulin replacement.[blog.goo.ne.jp]

治療

  • 治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、周産期における使用法は確立していない。 7. 研究班 新生児血栓症(プロテインC、プロテインS及びアンチトロンビン異常症)の効果的診断法と治療管理法の確立に関する研究班[nanbyou.or.jp]
  • 真木正博 他, 産婦人科治療, 52 (5), 611, (1986) 3 . 真木正博 他, 産婦人科治療, 53 (4), 471, (1986) 4 . 真木正博 他, 診療と新薬, 22 (9), 2165, (1985) 5 . 小林宏行 他, 感染症学雑誌, 59 (11), 1121, (1985) »PubMed 6 . 杉島忠志 他, 診療と新薬, 22 (9), 2155, (1985) 7 . 水口明洋 他, 診療と新薬, 22 (9), 2147, (1985) 8 .[kegg.jp]

予知

  • 小澤哲夫 血栓性疾患の予知・診断に役立つ凝固・線溶検査-遺伝子検査を含む-. 日本臨床検査自動化学会会誌. 2002;27:131-4. 北島勲:新しい臨床検査医学への挑戦. 鶴陵会会報. 2001;30:18-9. 北島勲:EBM(Evidence based medicine)実施における臨床検査医の役割. 医報とやま. 2002;1314:6-7. 北島勲:実験室における至福の瞬間. 内藤記念財団時報. 2002;70:25.[med.u-toyama.ac.jp]

疫学

  • 疫学 日本人のヘテロ変異保有者はPS 1.8%、PC 0.16%、およびAT 0.18%と推定されている。各因子の活性が低下する変異保有者は、血栓症を起こすリスクが高い。PS Tokushimaのヘテロ変異保有者が、日本では最も多いが、PCおよびATには特に頻度の高い変異は同定されていない。 3. 原因 後天性素因(抗リン脂質抗体症候群、糖尿病や高脂血症など)と環境要因(感染やビタミンK欠乏など)からヘテロ変異保有者における血栓症の発症予測は難しい。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 緊急治療を要する疾患の病態生理と薬物治療. (小野寺憲治編), 薬事日報社(東京)p1-186, 2010. 原著 Nogami T., Beppu H., Tokoro T., Moriguchi S., Shioda N., Fukunaga K., Ohtsuka T., Ishii Y., Sasahara M., Shimada Y., Nishijo H., Li E., Kitajima I.[med.u-toyama.ac.jp]

予防

  • 一度血栓症を発症した場合には再発予防が必須である。 6. 治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、周産期における使用法は確立していない。 7.[nanbyou.or.jp]
  • いったん起こると怖い病気ですから、予防のための知識を一般の方も十分に心得ていただきたいものです。 表3 手術にともなう静脈血栓塞栓症のリスク 肺血栓塞栓症/深部静脈血栓症(静脈血栓塞栓症) 予防ガイドライン-ダイジェスト版より 表4 ガイドラインで推奨されている予防法 肺血栓塞栓症/深部静脈血栓症(静脈血栓塞栓症) 予防ガイドライン-ダイジェスト版より[ncvc.go.jp]
  • 異常な患者(ヘテロ接合体患者)の遺伝形式は常染色体優性で,出現頻度は500人に1人と推定される.先天性であるがほとんどの患者は15歳以降に四肢の深部静脈,肺, 腸間膜静脈 などの 血栓症 で発症し,血栓症のリスクは健常人より10倍程度高い.一方,2つとも異常な患者(ホモ接合体患者あるいは複合ヘテロ接合体患者)では,新生児期に四肢末端,大腿 下腿,臀部,陰囊などの紫斑や出血壊死,多発性微小血栓による多臓器不全をきたす電撃性紫斑病で発症することが多い.急性期の治療には活性型PC濃縮製剤が,血栓症の発症予防[kotobank.jp]
  • 米国では2000年に ヘパリン起因性血小板減少症 ( 英語版 ) (HIT)における 血栓症 の予防または治療について承認された [6] 。2002年には、HITを有する患者またはHITのリスクを有する患者の 血管形成術 中の使用について承認された。 2012年には、英国で非経口抗トロンビン治療が必要なHIT II型の患者における抗凝血について承認された [7] 。[ja.wikipedia.org]

質問する | 医師と患者の医療フォーラム | Symptoma®

5000 残り文字数 使用しているテキストをフォーマット:# 見出し, **大文字**, _斜体_。HTMLコードは許可されていません。
質問を公開することで、あなたはTOSプライバシーポリシーに同意することになります
• 質問に対する正確なタイトルを使用します。
• 特定の質問を入力し、年齢・性別・症状・タイプ・治療期間を提供
• ご自身および他の人のプライバシーを尊重し、絶対にフルネームや連絡先情報を投稿しないでください。
• 不適切な質問は削除されます。
• 急ぎの症例の場合には、医師に連絡する、病院を訪問する、または緊急サービスに電話をしてください!