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低リン血症性くる病


提示

骨粗鬆症
  • 目次へ戻る ステロイド骨粗鬆症 鈴木 静*1 後藤公宣*1 高柳涼一*2 名和田 新**1 *1 九州大学大学院医学研究院病態制御内科学 (第三内科) **1 同教授 *2 同老年医学教授 要 旨 ステロイド骨粗鬆症は,グルココルチコイド(GC)の長期投与によって誘発される続発性骨粗鬆症で,現在その骨粗鬆症発症に伴う骨折の予防対策が必須のものと なってきている.骨量の減少は GC 投与開始の最初の6ヵ月に著明に進行し,過剰の GC による骨形成の低下が主な成因と考えられる.一方で,骨折リスクを判定基準[saishin-igaku.co.jp]
  • 骨粗鬆症 低リン血症性くる病 骨粗鬆症(こつそしょうしょう) 骨量の低下と骨の微細構造の異常によって骨がもろくなり、骨折の危険性が増す病気です。女性に多く、閉経によるエストロゲン低下や加齢によって骨密度が低下、骨質も劣化して発症します。ステロイド薬の内服、生活習慣病(糖尿病や慢性腎臓病)、 関節リウマチ などの基礎疾患に続発する骨粗鬆症もあります。診断は症状、併存症や既往歴の聴取、骨密度測定、脊椎レントゲン検査、骨代謝マーカーの測定などを組み合わせて行います。[meidai-seikei.jp]
  • 小児では骨端部(epiphysis)成長板(growth plate)軟骨の骨化(endochondral ossification)障害を、成人では骨軟化症を引き起こし 骨粗鬆症 の原因となる可能性がある。ヒトだけでなく イヌ ・ ネコ ・ ネズミ ・ トカゲ など若年の 脊椎動物 でも起こりえる。 カルシウムの摂取が少ない一部の 発展途上国 でもくる病が発生しやすい。[ja.wikipedia.org]

治療

  • 腫瘍が原因で発症している場合には、原因となる腫瘍を除去すれば治療できますが、腫瘍が見つからないこともあります。2018年現在、FGF23を標的とした抗体医薬の臨床治験結果の解析がすすんでいます。これまで治療が困難であった患者さんにも適応されて、より根本的な治療が可能となる、新しい治療法が確立されることが期待されています。 今回は、FGF23関連低リン血症性くる病・骨軟化症の治療法について、東京大学医学部附属病院 伊東伸朗先生にご解説いただきました。 現在行われている治療(現行治療)とは?[medicalnote.jp]
  • 治療 リン欠乏を補うためにリン製剤(10 30 mg/kg/日を分4で投与)を投与する.また,ビタミンD活性化障害を伴うので,1α-OH-D 3 を投与する.低身長に対しては成長ホルモンの投与が行われる.早期診断がなされて十分な治療が行われれば,骨や成長障害を最小限にとどめることが可能である.血清リンは3.5 mg/dL以上,特に6歳未満では4 mg/dL以上に保つ.ビタミンDの過剰による高カルシウム血症や高カルシウム尿症,リン過剰による二次性副甲状腺機能亢進症をきたすことがないように注意する.特[kotobank.jp]
  • 国内製品名: 国内一般名: 国内企業名: 【要約】 FDAは、稀な遺伝性疾患であるXリンク低リン血症性くる病(XLH)患者のための初の治療薬として、Crysvita(burosumab-twza)を承認した。 【詳細】 FDAは、1歳以上のXリンク低リン血症性くる病(XLH)患者の治療のために、Crysvita(burosumab-twza:抗FGF23抗体薬)をOrphan Drug承認した。XLHは稀な遺伝性疾患でビタミンD製剤は無効であり、同薬はXLH患者のための初の治療薬となる。[medicalonline.jp]
  • 適切な治療が行われないと、著明な筋力低下から、ビタミンD抵抗性骨軟化症患者は完全に寝たきりとなってしまう場合もある。 4.治療法 リン製剤と活性型ビタミンD 3 製剤が、使用されている。ただし、これらは病因に基づく治療ではなく、また下痢や高カルシウム血症などによる腎機能障害、二次性副甲状腺機能亢進症などの有害事象が問題となる場合がある。[nanbyou.or.jp]

病態生理

  • 病態生理 ①XLHの原因はPHEX遺伝子(a phosphate regulating gene with homology to endopeptidase on X chromosome)の変異が原因である.PHEX遺伝子がコードする蛋白は,尿細管におけるリンの再吸収を抑制する蛋白であるFibroblast growth factor23(FGF23)を不活化する.PHEX遺伝子の変異によりFGF23が不活化できず,尿中へのリンの排泄が増加し,低リン血症によるくる病が発症する.②ADHRの原因[kotobank.jp]

予防

  • 目次へ戻る ステロイド骨粗鬆症 鈴木 静*1 後藤公宣*1 高柳涼一*2 名和田 新**1 *1 九州大学大学院医学研究院病態制御内科学 (第三内科) **1 同教授 *2 同老年医学教授 要 旨 ステロイド骨粗鬆症は,グルココルチコイド(GC)の長期投与によって誘発される続発性骨粗鬆症で,現在その骨粗鬆症発症に伴う骨折の予防対策が必須のものと なってきている.骨量の減少は GC 投与開始の最初の6ヵ月に著明に進行し,過剰の GC による骨形成の低下が主な成因と考えられる.一方で,骨折リスクを判定基準[saishin-igaku.co.jp]
  • これらの薬剤は 予防医学 の時代です。自分は、青年や中年期以前に 2型糖尿病 の糖取り込みの分解を抑える、 インスリン はこの 糖新生 を阻害することで血糖値を下げます。 どの インスリン のうち、 膵臓 から分泌し インスリン の分泌を促して、尿を作る臓器はこのため、食後の 高血糖 を抑えます。 インスリン 分泌は正常に作用されているのを抑えたり、筋肉や脂肪組織に働きかけて尿に糖を尿中に出させる。[friendt73.hatenablog.com]

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