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代謝性脳症


提示

昏睡
  • (疾患・用語編) 急性脳症 の一覧へ戻る 糖尿病関連脳症 低血糖性昏睡では、低血糖のために中枢神経系細胞の糖欠乏状態が進行し意識障害を呈します。 糖尿病性ケトアシドシースはインスリン欠乏に起因して著しい高血糖、中等度以上のケトーシス、代謝性アシドーシスを呈します。 高浸透圧性非ケトン性昏睡は著しい高血糖、血漿浸透圧の上昇、重篤な脱水を伴う昏睡を呈します。[neurology-jp.org]
痙攣
  • 肝性脳症における脳波の測定は,非痙攣性てんかん重積との鑑別に重要である。 〈鑑別診断〉 ウェルニッケ–コルサコフ症候群,アルコール離脱せん妄,低血糖,低ナトリウム血症,代謝性アルカローシス,非痙攣性てんかん重積,慢性または急性硬膜下血腫などが鑑別となる。特に非痙攣性てんかん重積は,三相波がてんかん波と類似しており,鑑別は難しい。 〈治療〉 肝性脳症における初期治療のゴールは,ラクツロースを用いて腸管からのアンモニアの吸収を抑制することである。[ds-pharma.jp]
  • 著者(発表者) 戸田諭補ほか 所属施設名 日本医科大学千葉北総病院神経内科 表題(演題) 細菌性髄膜炎治療中に意識障害が出現し,非痙攣性てんかん重積との鑑別が問題となったCefepime脳症の1例 雑誌名(学会名) 臨床神経学 56(10) 678-683[imic.or.jp]
  • 急性意識変容は急性脳症(別項参照)、非痙攣性てんかん重積状態、脳卒中、中枢神経系感染症、薬剤性、心因等により生じます。 意識障害には様々なレベルがあります。昏睡状態でなくとも、眠りがちになったり、会話や考えが混乱したり、集中力を欠いたり、明瞭に思考できない状態も含まれます。 (症状編) 意識障害 の一覧へ戻る 意識障害の原因 意識障害は、とくに高齢者において救急外来受診の主な原因の1つです。[neurology-jp.org]
錯乱
  • 興奮、錯乱、見当識障害、意識レベル変動、昏睡、錐体路徴候、前頭葉徴候、ミオクローヌスや振戦等がみられます。死因の多くは多臓器不全です。 (疾患・用語編) 急性脳症 の一覧へ戻る ウェルニッケ脳症 ビタミンB1(チアミン)欠乏により意識障害、眼球運動障害、運動失調等を呈します。眼球運動障害、失調性歩行、意識障害を呈し、とくに眼球運動障害はほぼ必発です。[neurology-jp.org]
  • 表4に掲げる疾患等の他の疾病を除外できる症例 a 抑鬱、不安、無関心、自閉、錯乱 b はっきりとした痛みや異常感覚 c 約半数で全般性三相性周期性複合波 d 大脳灰白質や深部灰白質と比較して e 口蓋扁桃生検をルーチンに施行したり、孤発性CJDに典型的な脳波所見を認める例に施行することは推奨されないが、臨床症状は矛盾しないが視床枕に高信号を認めない変異型CJD疑い例には有用である。[pref.tottori.lg.jp]
  • 運動失調、精神錯乱、嗜眠・傾眠、不全片麻痺、全身麻痺、睡眠障害、頭痛、嘔吐を発作性に認めることがある。最近、発作性労作誘発性ジスキネジアにおいて SLC2A1 遺伝子のヘテロ接合性変異が同定されたが、てんかん発症は遅く、髄液糖低値も有意でなく、GLUT-1DSの典型例とは異なっている。 GLUT-1DSに認める症状は、空腹、運動により増悪し、特に早朝空腹時に強く、食後に改善する。年齢とともに改善し、思春期を経て安定してくる。[nanbyou.or.jp]
  • 症状 昏睡、意識障害、錯乱など。 認識機能の障害などが強く、麻痺などの中枢神経の一部の障害による症状(局所脳症状)は、通常みられない。 検査と診断 意識障害時には血圧、血糖、麻痺の有無、意識レベルの確認などを行う。 脳血管障害との鑑別が重要となる。 血液検査:血糖、アンモニア、ビタミン(特にB1)、電解質、腎機能、血流ガスなど。 脳波検査、CTやMRIによる画像診断などを用いる。 治療法 原因となっている代謝異常を改善し、全身の呼吸・循環・代謝状態を保つ。[nurseful.jp]
不眠症
  • 症状を示す症例 (ウ)脳波に周期性同期性放電(PSD)を認める症例 (エ)プリオン病に特徴的な病理所見を呈する症例、又はWestern Blot 法や免疫染色法で脳に異常なプリオン蛋白を検出し得た症例 ・疑い(possible) 上記(ア)、(イ)の両方を満たす症例 ・ほぼ確実(probable) 上記(ア) (ウ)をすべて満たす症例 ・確実(definite) 上記(エ)を満たす症例 イ 遺伝性プリオン病 遺伝性プリオン病には、ゲルストマン・ストロイラー・シャインカー病(GSS)及び家族性致死性不眠症[pref.tottori.lg.jp]
  • 受診方法 「不眠症」 の方は、従来通り受診されている各科、精神科等でご相談ください。 睡眠センター外来の受診方法については、神経内科までお尋ねください 【連絡先】 名古屋医療センター 神経内科 052-951-1111 (内線 2542)[nnh.go.jp]
行動異常
  • ページトップへ ハンチントン病 現場で役立つポイント ハンチントン病 は、軽度の精神症状や行動異常が約10年続いた後、通常30 50代で症状が顕在化する。 舞踏運動 で起こるケガや、頭部打撲による硬膜下血腫に気をつけ、これらの防止のために環境を整える。 うつ状態になる危険がある。自殺企図に注意する。 話すときは患者の言葉を復唱し、理解度を高める どんな疾患・病態? 不規則な不随意運動(舞踏運動)と認知症を主体とする進行性の疾患。[nurseful.jp]

治療

  • 治療法 点滴静注で降圧薬を投与し、すみやかに血圧を下げる。 脳浮腫治療薬やけいれん治療薬を用いることもある。 ページトップへ 代謝性脳症 現場で役立つポイント 代謝性脳症 は、原因となる 代謝異常 を治療することで脳症も改善されるが、治療が遅れると死に至ることがあるため、早期の診断・治療が重要となる。 代謝性脳疾患の1つである ウェルニッケ脳症 はビタミンB1(チアミン)欠乏により起こる。意識障害、運動失調、眼球運動障害の3主徴がよく知られている。[nurseful.jp]
  • 先天性代謝異常症の重症度評価(日本先天代謝異常学会) 点数 I 薬物などの治療状況(以下の中からいずれか1つを選択する) a 治療を要しない 0 b 対症療法のために何らかの薬物を用いた治療を継続している 1 c 疾患特異的な薬物治療が中断できない 2 d 急性発作時に呼吸管理、血液浄化を必要とする 4 II 食事栄養治療の状況(以下の中からいずれか1つを選択する) a 食事制限など特に必要がない 0 b 軽度の食事制限あるいは一時的な食事制限が必要である 1 c 特殊ミルクを継続して使用するなどの[nanbyou.or.jp]
  • 肝性脳症の画像診断とその治療 ―抗菌薬治療への期待と展望― 定価 2,916円(本体2,700円 税) 版 型 B5判 頁 数 98頁 ISBN 978-4-7792-1732-6 発売日 2016年8月5日 内容紹介 最近の臨床現場を見渡すと、肝性脳症で運び込まれる患者さんの基礎疾患が変わってきていることを実感する。諸家による長年の地道な治療努力が実ってHBV、HCVが減少し、その結果アルコール性肝炎・肝硬変やNASHというこれまでどちらかというと少数派だった疾患が目立っている。[m-review.co.jp]

疫学

  • (住野泰清「序」より) 目次 第1章 肝性脳症概説 1.分類、疫学、発生機序、症状/永井英成 1.臨床病型分類 2.疫学 3.発生機序と病態 4.症状 2.身体所見と各種検査/永井英成 1.身体所見 2.血液検査所見 3.精神神経系検査所見 肝性脳症の診断フローチャート 第2章 肝性脳症の画像診断 1.超音波検査/和久井紀貴/松清 靖/住野泰清 はじめに 1.肝性脳症を発症する(または発症する可能性がある)超音波像 2.肝硬変のなかで肝性脳症を発症しやすい人はどのような人か 2.CT・MRI・血管造影[m-review.co.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 治療法 根治療法はなく、薬物療法による症状の増悪軽減と再発予防が中心となる。 薬物療法 急性期には、ステロイドパルス療法を行う。 再発予防には、インターフェロンβや免疫抑制薬を用いる。 ステロイド治療による免疫力低下や、インターフェロンβ治療による抑うつ、発熱、倦怠感などの副作用に注意する。 抗アクアポリン4抗体 視神経脊髄型MS患者の血清中に上昇する自己抗体のこと。抗アクアポリン4抗体陽性例では、再発予防のためにインターフェロンβは用いず、ステロイドの経口内服を行う。[nurseful.jp]
  • とくに、ウエルニッケ脳症の発症予防のためにもビタミンB1(100 mg/day以上)の投与は必ず行う。 治療に抵抗し、第2期の症状が出現するか、絶食期間が長期におよぶ場合は中心静脈栄養を考慮する。しかし、中心静脈栄養は、血栓症のリスクが増大する可能性があり、慎重な対応が求められる。 薬物療法 妊娠悪阻の発症時期が胎児奇形の臨界期に一致しているため、安易な薬物使用は避けるべきであるが、嘔吐が著明な場合は、中枢性制吐剤としてメトロクロピラミド(プリンペラン )を用いる。[www2.nms.ac.jp]

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