精密検査
基準値 14.0 35.9( 10⁴/ ³)未満 要治療 11.0( 10⁴/ ³)未満 45.0( 10⁴/ ³)以上 基準値から外れた場合に考えられる病気 高値 赤血球増多症 慢性骨髄性白血病 低値 貧血 急性白血病 血小板減少性紫斑病 ※要精密検査、要治療と診断された方は、なるべく早く医療機関を受診しましょう。 [kyoukaikenpo.or.jp]
血清
-
白血球増加
赤血球増加症の鑑別 臨床所見・検査所見 真性多血症 2次性赤血球増加症 相対的赤血球増加症 循環赤血球量増加 あり あり なし 白血球増加 あり(時になし) なし なし 血小板増加 あり(時になし) なし なし 脾腫 あり なし なし 動脈酸素飽和度 92%以上 基礎疾患による 92%以上 エリスロポイエチン値 低下 上昇 正常 ヒスタミン値 上昇 正常 正常 臨床像 診断時年齢は50 60歳代であり、男性に多く認められます。 [med.osaka-cu.ac.jp]
-
ヘモグロビン増加
ヘモグロビン増加(男性: 16.5 g/dL, 女性: 16.0 g/dL )、ヘマトクリット増加(男性: 49%, 女性: 48%)、または循環赤血球量増加(平均予測正常値より25% 増加)があること、2. 骨髄生検で三系統の血球増加を伴う過形成髄であること、 3.JAK2 V617F またはJAK2 exon12 変異が存在すること、小基準は血清エリスロポエチン値が正常範囲以下であること、とされています。 [mpn-japan.org]
治療
【治療】 症状を伴う真性赤血球増加症を治療せずにいると、約半数が2年以内に死に至ります。治療した場合の平均生存期間は15 20年です。 治療しても、真性赤血球増加症は治癒しませんが、病気をコントロールすることによって、血栓形成など合併症のリスクを減らすことはできます。赤血球の数を減らすことが治療の目的になります。瀉血(しゃけつ)といって、献血のときと同様の方法で血液を抜き取ります。 [mh.rgr.jp]
治療法は。 二次性多血症は、元となる心臓・肺の病気の治療により改善します。たばこを吸う人にはやめてもらいます。真性多血症は、瀉血(しゃ・けつ)と呼ばれる血を抜く治療をして赤血球の割合を減らします。血栓を防ぐアスピリンも併用します。糖尿病や肥満など生活習慣病があると血栓ができるリスクが高まるので、その治療も同時にします。 ほかに治療法は。 真性多血症で60歳以上か血栓症になったことがある人は、抗がん剤治療の対象です。 [asahi.com]
治療 原因となる基礎疾患により、治療内容は大きく異なります。基本的には外来の通院で治療できます。喫煙が原因の場合は禁煙をすることにより低酸素状態を改善できる可能性があります。また、基礎疾患の改善が難しい場合は、血栓を作りにくくする飲み薬で治療することがあります。 基礎疾患に対する治療 低酸素状態を改善するために、禁煙を勧めます。慢性閉塞性肺疾患の場合、気管支を広げる薬を用いたり在宅酸素療法を行ったりします。また、エリスロポエチン産生腫瘍が原因の場合、手術などで腫瘍を取り除きます。 [medicalnote.jp]
[治療] 真性多血症か二次性多血症かで、治療法はちがいます。 真性多血症の治療 循環赤血球量を基準値まで減らすことを目標にしますが、実際はヘマトクリット値を45 50%にするよう治療するのがふつうです。その方法として、瀉血(しゃけつ)、化学療法、放射線療法の3つがあります。 瀉血は血液を抜くことで、週1 2回、300 400m の血液を抜きとります。この効果は一時的で、緊急時に行なわれます。 [kotobank.jp]
この状態になると、白血病に準じた治療が必要となり、化学療法(抗がん剤)によって増加した悪性細胞を減らす治療が必要になります。 慢性骨髄増殖性腫瘍に対する根本的治療として同種造血幹細胞の有効性も数多く報告されていますが、当科では既に兄弟あるいは骨髄バンクドナーからの同種造血幹細胞移植療法を5例の方に実施しており、4例の方で良好な治療経過が観察されています。 今後も積極的に実施していく方針です。 病期 慢性骨髄性白血病を除く慢性骨髄増殖性疾患には、はっきりとした病期はありません。 [niigata-cc.jp]
疫学
疫学 真性多血症は赤血球数と 総血液量の絶対的増加を特徴とする多能性造血幹細胞レベ ルでの異常によって生じる 慢性骨髄増殖性疾患の一つです。発症頻度は本邦において は実際的な疫学調査が行われておらず、実情はわかりません。近年、日本臨床血液学 会が疾患登録事業を始めており、その発症頻度が近いうちに判明するかも知れませ ん。 [med.osaka-cu.ac.jp]
疫学・治療 [ 編集 ] 多血症は上記のように一つの疾患でなく、様々な疾患、原因によって起きる状態である。したがって一概に見解を述べることは困難であるが、発症率は真性多血症で人口100万人あたり5-26人(民族によって異なりユダヤ人では高率である) [13] 、二次性の多血症はそれの4-7倍は見られると考えられている。特に多血症は中高年男性に多い症候であり、他の年齢性別に比べてはるかに高率に見られる [9] 。高地での生活、肥満、喫煙、中高年、男性は多血症の多発要因である。 [ja.wikipedia.org]
予防
また、感染症予防のため、手洗い・うがいなども重要です。血小板が少ない患者さんは、物に身体をぶつけたり、転倒したりしないよう気をつける必要があります。また、脾臓が大きくなることで左脇腹のあたりが痛くなることもありますので、そのような症状を感じた時は早めに医療機関に連絡をして指示をもらってください。 慶應義塾大学病院での取り組み 適応がある患者さんに対しては、造血幹細胞移植を行っています。 文責: 血液内科 最終更新日:2016年10月27日 ページトップへ [kompas.hosp.keio.ac.jp]