Symptoma

二次性アミロイドーシス

（AH症例の提示） 限 局性アミロイドーシス 気道系限局性アミロイドーシス 肺とか気管支とかにはアミロイドが限局性に溜まります。心臓、腎臓に溜まる訳ではないのですが、その臓器を駄目にしてしまいます。アミロイドが喉頭に溜まって、声が出ないまたは嗄声だといってくる人が多いのですが、これは喉頭だけで他の臓器にはアミロイドが溜まっていきません。気道系というのは、一般に限局性のアミロイドが溜まり易く、副鼻腔に溜まって、鼻出血を起こした子供の症例もあります。 [site.wepage.com]

  • 貧血

    貧血が悪化することも心臓に負担をかけます。こうした状態が長く続くと心臓の働きが低下してきます。 貧血 腎臓が悪くなると、エリスロポエチンの産生が減り、貧血になります。遺伝子組み換えエリスロポエチン製剤などを使用し、鉄が不足して貧血になっている場合は鉄剤を併用し治療します。 高血圧 心不全の原因です。降圧薬で治療しますが、水分、塩分の摂取量に気をつけて下さい。 低血圧 透析を続けていると、高血圧の患者さんでも血圧が下がってくることがあります。血圧が低すぎると透析を行うにも支障がでます。 [fuso-pharm.co.jp]

    全身性アミロイドーシスで特に注目すべき症状は全身衰弱、貧血、心アミロイド沈着による心症状、消化器障害、腎症状（ネフローゼなど）、手足のしびれなどである。 認知症の原因の過半数は脳にアミロイド沈着（老人斑）を起こすアルツハイマー病であること、また、高齢者では脳血管壁へのアミロイド沈着（アミロイドアンギオパチー）により、脳葉型の脳出血や皮質、皮質下に微小出血を引き起こすことも知っておくべき重要な知識である。 ４．治療法 これまで対症療法が主体であったが、近年病気を治す療法が可能になりつつある。 [nanbyou.or.jp]

  • 肝腫大

    ①主要症状および所見 (a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑 (b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型（V1 V3）・低血圧・起立性低血圧・心肥大 (c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群 (d)蛋白尿・腎機能障害 (e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大 (f)巨舌 (g)shoulder-pad sign、その他関節腫大 (h)多発性ニューロパチー (i)手根管症候群 (j)皮膚の強皮症様肥厚、結節 (k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大 (l) [nanbyou.or.jp]

  • 脾腫

    ①主要症状および所見 (a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑 (b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型（V1 V3）・低血圧・起立性低血圧・心肥大 (c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群 (d)蛋白尿・腎機能障害 (e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大 (f)巨舌 (g)shoulder-pad sign、その他関節腫大 (h)多発性ニューロパチー (i)手根管症候群 (j)皮膚の強皮症様肥厚、結節 (k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大 (l) [nanbyou.or.jp]

では、疾患の進行を食い止めるためにはどのような治療が適応されているのでしょうか。また、今後期待されている治療法にはどのようなものがあるのでしょうか。 熊本大学医学部附属病院には、 アミロイドーシス の診断・治療を専門とするアミロイドーシス診療センターがあります。引き続き、同センターのセンター長でいらっしゃる山下 太郎先生に全身性アミロイドーシスの治療と今後の展望についてお話しいただきました。 家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)の治療 記事1 『全身性アミロイドーシスとは？ [medicalnote.jp]

慶應義塾大学病院での取り組み 病型や障害臓器によって、多数の診療科が共同して治療にあたります。当院リウマチ・膠原病内科では、関節リウマチなどに合併するAAアミロイドーシスに対する治療に取り組んでおります。 さらに詳しく知りたい方へ 文責： リウマチ・膠原病内科 最終更新日：2019年3月5日 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

透析アミロイドーシスでは，慢性炎症や酸化ストレスなどの発症リスクを回避し予防するために，生体適合性のよい透析膜の選択，高純度の透析液の使用が推奨され，また，β 2 -ミクログロブリンを高効率に除去できる透析方法の有用性が示唆されている．［山田正仁］ 文献 山田正仁，他：アミロイドーシス診療ガイドライン2010，厚生労働科学研究事業 難治性疾患克服研究事業・アミロイドーシスに関する調査研究班，2010. [kotobank.jp]