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一過性新生児膿疱性メラニン沈着症


提示

  • 組織傷害 プロテアーゼ、好中球走化因子、凝固因子、アラキドン酸代謝産物、NO 線維化 成長因子、線維形成性サイトカイン、血管形成因子 活性化されたマクロファージの抗原提示やサイトカイン(IL-1,TNF)によりさらにTリンパ球は活性化され、IFN-γをさらに分泌するので、リンパ球とマクロファージの相互作用で炎症が持続する。 そのほかに、活性化B細胞が最終段階まで分化した形質細胞や、寄生虫感染巣周囲の炎症巣や IgEに仲介される免疫反応の場に特徴的な好酸球がみられる。[sapmed.ac.jp]
  • IL-1 急性期炎症反応のメディエーター、T細胞の活性化因子 IL-2 T細胞増殖因子 IL-3 造血細胞の分化、増殖促進、肥満細胞の増殖促進 IL-4 B細胞によるIgE産生促進 IL-5 好酸球の増殖・活性化 IL-6 急性期炎症反応のメディエーター B細胞や形質細胞の増殖因子 IL-7 胸腺細胞やT細胞の増殖因子 IL-8 好中球の活性化・遊走因子 IL-10 抗原提示細胞の機能抑制、インターフェロンγの産生抑制 IL-13 B細胞によるIgE産生促進作用 表皮細胞はIL1、IL6、IL7、[shibuya-hifuka.jp]
モルフェア
  • 壊〉死症,他に分類されないもの L92.2_顔面肉芽腫[皮膚の好酸球性肉芽腫] L92.3_皮膚及び皮下組織の異物肉芽腫 L92.8_皮膚及び皮下組織のその他の肉芽腫性障害 L92.9_皮膚及び皮下組織の肉芽腫性障害,詳細不明 L93_エリテマトーデス〈紅斑性狼瘡〉 L93.0_円板状エリテマトーデス〈紅斑性狼瘡〉〈DLE〉 L93.1_亜急性皮膚エリテマトーデス〈紅斑性狼瘡〉 L93.2_その他の限局性エリテマトーデス〈紅斑性狼瘡〉 L94_その他の限局性結合組織障害 L94.0_斑状強皮症[モルフェア[e-stat.go.jp]

治療

  • 研究段階の治療法 2017年現在、白斑に対して研究段階の再生医療として、患者さんの色素細胞を培養しシート状にしたものを移植するという治療があります。世界では、実際に治療として実施されている国もありますが、日本ではまだ研究段階です。 白斑の治療には標準治療が効果的 白斑は患者さんのQOL(生活の質)を低下させてしまう疾患であり、社会活動にも影響を与えることもあります。[medicalnote.jp]

疫学

  • 3.疫学 我が国の疫学調査の結果から全国で100人未満と推定できる。 症状:平均発症年齢は約12歳である。29歳以後の発症はまれである。90 95%の症例でジストニアが下肢か腕に始まり、次いで他の身体部分に広がる。下肢に始まる症例の方が上肢で始まるものより若年発症の傾向があり、全身型に移行する可能性が高く、進行も早い。一般に5 10年間進行する。進行により罹患部位の変形を来す。頸部ジストニアでは屈曲、捻転が見られる。瞬間的な頭部の動きを伴うこともある。[nanbyou.or.jp]
  • 薬疹の疫学と病型 131 1. 疫学 131 2. 病型 131 III. 薬疹の診断・検査と治療 133 1. 診断 133 2. 検査 134 3. 治療 135 12 紅皮症 飯島正文 136 1. 定義と同義語 136 2. 分類 136 3. 病因と病態 137 4. 臨床症状 137 1) 湿疹続発性紅皮症 137 2) 各種疾患続発性紅皮症 138 3) 中毒性紅皮症 138 4) 乳児落屑性紅皮症 138 5) 腫瘍性紅皮症 138 5. 病理組織学的所見 138 6. [rnavi.ndl.go.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 4.遺伝子変異と病態生理 無セルロプラスミン血症(Aceruloplasminemia)ではセルロプラスミン遺伝子の変異が見られる。40程度の変異が知られているが、いわゆるhot spotはない。 セルロプラスミンは血漿銅の95%の担体であり、フェロキシダーゼとしての作用があり、組織から鉄を移動する。さらにfree radical scavengerとしても作用する。[nanbyou.or.jp]

予防

  • 二次的合併症の予防 : 視力低下や斜視が現れたり、頭部を外傷したときは、網膜剥離の評価を行う。 経過観察 : 生後4カ月までは1ヶ月に1回、生後4カ月から満1歳までは3ヶ月に1回、1歳から3歳までは半年に1回、3歳以降は1年に1回の眼科検査を行う。神経機能の評価は、小児科、小児神経科、発達小児科による定期検診時に行う。小児歯科または歯科では定期的に評価を行う。[grj.umin.jp]
  • (2)二次的な合併症の予防 重症度分類 Barthel Index 85点以下を対象とする。[nanbyou.or.jp]
  • Hansen病(らい)予防法 378 34 内臓障害と皮膚変化 石橋明 380 I. 内臓悪性腫瘍と皮膚変化 381 1. 特異的皮膚病変(皮膚転移) 381 2. [rnavi.ndl.go.jp]
  • らい予防法 1953年に制定。1996年4月1日「らい予防法廃止に関する法律」が施行。現在はハンセン病と改められる。 リコンビナント蛋白 recombinant protein ある蛋白をコードするcDNAを各種の発現ベクターに取り込み、大腸菌、昆虫細胞、哺乳動物細胞にトランスエフェクトして産生させた蛋白。 各種ホルモン、サイトカイン等のリコンビナント蛋白が治療として用いられる。[shibuya-hifuka.jp]

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