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ローリー・ウッド症候群


提示

  • NelsonとHahn[2003]は、SIDAsのビデオによる例証を提示した。Stephenson [2005] らは、CLS財団データベースから20%(34/170)の有病率を記録した。 女性もまた罹患するかもしれない[ Fryssira et al 2002 ]。NelsonとHahn [2003] によって報告された2名の2例目では、6歳時の典型的なSIDAsは、後に、緊張性の筋電図活動性の増加を伴う短時間のミオクローヌス攣縮と強直性攣縮に取って代わられた。[grj.umin.jp]
短い四肢
  • 低身長は、不均衡に短い四肢を反映しているかもしれない[ Hunter 2002 , Touraine et al 2002 ]。小頭症はよく起こるが、多くのCLS患者は、正常な頭囲をもつ。 歯科. 歯の異常はよく起こり、小さい歯、位置異常、開咬、歯数不足症、早期萌出、または萌出遅延、1つ以上の原因と思われる早期喪失を含む。口蓋は高い。年齢と共に年少児の下顎後退症は、顎前突症に取って代わる傾向がある。 聴力損失. CLS患者のほんの少数だけが視覚と聴覚の形式的な評価を受けていると思われる。[grj.umin.jp]

治療

  • 半数程度の患者で進行性の脊柱後側弯症が認められ、治療が困難となる場合がある。 4.治療法 対症療法が行われる。脱力発作には抗てんかん薬などが用いられる。心疾患に対しては必要に応じて手術や薬物療法を行う。 5.予後 主に心疾患・進行性脊柱後側弯症による呼吸障害・難治性てんかんなどの合併症が生命予後に影響する。  要件の判定に必要な事項 1. 患者数 数万人に1人 2. 発病の機構 不明 3. 効果的な治療方法 未確立(本質的な治療法はない。種々の合併症に対する対症療法。) 4.[nanbyou.or.jp]
  • もっと見る» 合併症: ローリー ウッド症候群 小頭症 眼振 子宮内発育遅延 学習障害 小頭症 »» もっと見る »» 病気の分類: ローリー ウッド症候群 頭の状態、病状 骨の状態、病状 »» もっと見る »» 症状:ローリー ウッド症候群 眼球運動の異常 行動上の症状 身体の症状 認識機能障害 発達障害 »» もっと見る »» このサイトの内容は情報目的のみで提供されており、助言、診断もしくは治療のために、またはあなたの医療チームの助言の代わりとして使用されるものではありません。[shoojoo.jp]
  • 哺乳困難、成長速度異常や肥満が存在するなら、標準的な方法で評価と治療をすべきである。 行動問題の治療は標準的なものであり、定期的な再評価を必要とする。 脊柱後側弯症の治療は標準的なものであるが、成人期に入るときに十分な再評価が必要である。 二次的合併症の予防 脊柱後側弯症と狭窄症のような背椎の問題の早期認識は、進行予防と長期における心血管系や神経系の合併症を防ぐための介入を可能にするだろう。[grj.umin.jp]

予防

  • 二次的合併症の予防 脊柱後側弯症と狭窄症のような背椎の問題の早期認識は、進行予防と長期における心血管系や神経系の合併症を防ぐための介入を可能にするだろう。介入は、生命を脅かすかもしれない心臓・呼吸を危険にさらすまでの脊柱後側弯症の進行予防に向けられるべきである。 同様に、いくつかの心臓異常の早期認識は、二次的合併症の予防や適切な機能の延長を可能にするかもしれない。SBE(亜急性細菌性心内膜炎)の予防を必要とするCLS患者もいる。 視覚と聴覚への注意は、いくつかの二次的な行動の変化を防ぐだろう。[grj.umin.jp]

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