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ラスムッセン・ジョンセン・トムセン症候群


提示
  • 1956年、ハーバード大の ミラー （George Armitage Miller, 1920-2012）は、人間は一度の提示だけでは、覚えられる限界が決まっている事を示します。例えば数字ではおよそ７桁。この容量を「 短期記憶 」と呼びます（Psychol Rev）。人間がさらに多くの容量を記憶できるのは反復練習によるので、これが 長期記憶 です。 短期記憶と長期記憶の区別は、解剖学的にも支持されました。[sinkei.la.coocan.jp]
てんかん
  • 1つは1980年、 DRPLA 発見の地でもある、ミオクローヌスてんかん研究の中心地、新潟大の、福原信義と 椿忠雄 らの発見。「Ragged-red fiberを伴うミオクローヌスてんかん」 MERRF の2例です（J Neurol Sci）。 それまで Ramsay Hunt症候群 といわれていた病気の多くは、これであると判明しました。[sinkei.la.coocan.jp]
運動障害
  • このように多くの症例で発作が持続し、認知機能の低下、運動障害の出現を回避できていない。 　要件の判定に必要な事項 １． 患者数 100人未満 ２． 発病の機構 不明（細胞傷害性T細胞を主役とした自己免疫性炎症が推測されている。） ３． 効果的な治療方法 未確立（免疫修飾治療としてメチルプレドニゾロンパルス、IVIg、タクロリムスなど、機能的半球切除術。） ４． 長期の療養 必要（進行性である。） ５． 診断基準 あり（研究班作成） ６．[nanbyou.or.jp]
  • Bickerstaff型脳幹脳炎 これは1957年、バーミンガム、Birmingham Regional病院の ビッカースタッフ （Edwin Robert Bickerstaff, 1920-2008）が報告した、眼球運動障害を伴う、予後良好な脳幹脳炎8例 です（BMJ）。 （ビッカースタッフは1961年に「脳底動脈片頭痛」3例も報告しました（Lancet）。）[sinkei.la.coocan.jp]
脳性麻痺
  • ジストログリカン病、福山型筋ジストロフィー（FCMD） 1960年、東京大の 福山幸夫 （1928-）らは、当初脳性麻痺と診断されていた、福山型先天筋ジストロフィー（FCMD）15例を報告します（Pediat Univ Tokyo）。 ほぼ40年たって1998年、その原因を発見したのも東京大でした。小林千浩（かずひろ）と 戸田達史 （1960-）らは、9番染色体に、その原因である フクチン 遺伝子を同定しました（Nature）。[sinkei.la.coocan.jp]
痙攣
  • 一側性のてんかん症候群では皮質異形成、片側巨脳症、片側痙攣・片麻痺・てんかん症候群、腫瘍などを鑑別する。代謝性疾患では糖尿病やミトコンドリア脳筋症、炎症性疾患では血管炎や傍腫瘍性脳炎などを検討する。 診断のカテゴリー 表のPart A のうちの３項目全てを満たすか、Part Bの３項目のうちの２項目を満たし、鑑別診断を除外して診断する。Part Bの場合で組織所見がない場合は造影MRIとCTで一側性血管炎を除外する。 参考所見 Ａ．症状 １．[nanbyou.or.jp]
筋硬直
  • 特集 筋硬直、筋痙攣と周辺疾患 神経内科 2006; 64(4):323-74. ；Issacs症候群と、Stiff person症候群、里吉病についても。 169-5. Walusinski O et al. Auqustin Morvan (1819-1897), a little-known rural physician and neurologist. Rev Neurol 2013; 169:2-8. ；フランス語雑誌だけど英語の論文。[sinkei.la.coocan.jp]

治療
  • 神経疾患治療その１。抗生物質の発見 177． 神経疾患治療その２。ウイルス感染症の予防と治療 178． 神経疾患治療その３。脳卒中の予防 179． 神経疾患治療その４。脳卒中の治療 180． 神経疾患治療その５。向精神薬の開発 181． 神経疾患治療その６。パーキンソン病の治療 182． 神経疾患治療その７。他の錐体外路疾患などの治療 183． 神経疾患治療その８。情報伝達への介入、細胞保護、酵素 184． 神経疾患治療その９。副腎皮質ホルモンと免疫抑制剤 185． 神経疾患治療その１０。[sinkei.la.coocan.jp]

疫学
  • 1974年、MRC疫学部の エルウッド （Peter C Elwood, 1930-）とPeter M Sweetnamらは、心筋梗塞の2次予防RCT試験をし、アスピリン投与群で死亡率が低い傾向を示します（BMJ）。 （なおこの研究に加わっていた疫学者 コクラン （Archibald L Cochrane, 1909-1988）の遺志を継いで、1992年からRCTを主に、治療情報をまとめようというコクラン共同計画が始まります。）[sinkei.la.coocan.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理
  • 立花直子 レム睡眠行動異常症の歴史的展開とその病態生理 Brain Nerve 2009; 61:558-68. ；ネコでは橋被蓋から網様体脊髄路の破壊で同様の症状が出るとか。 143-8. 後藤勝年 柳沢正史君 Clinical Neuroscience 2000; 18:1226. ；1985年卒業というと僕と同じ年だ。この雑誌の2011年の1080pでも船戸弘正がもう一度紹介。 143-9. 桜井武 オレキシンの発見 日薬理誌 2007; 130(1): 19-22.[sinkei.la.coocan.jp]

予防
  • そこで1994年に 予防接種法 を改正、それまでの義務接種7疾患を努力義務へ変更、受けるかどうかは個人の判断としました。 「第八条 ...予防接種の対象者は、第三条第一項に規定する予防接種（...以下「定期の予防接種」という。）であって一類疾病に係るもの又は第六条第一項に規定する予防接種（...以下「臨時の予防接種」という）を受けるよう努めなければならない。」 化学療法 ウイルス疾患にはワクチン以外に、化学療法も可能になってきました。[sinkei.la.coocan.jp]

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