提示
泌尿生殖器
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腎不全
腎機能低下は長期生存例における最も重大な問題のひとつで、肝移植によって全般的な代謝コントロールが改善しても腎組織障害は進行し、末期腎不全に至りうる。 要件の判定に必要な事項 １．患者数 約300人 ２．発病の機構 不明 ３．効果的な治療方法 未確立（薬物治療によるアシドーシスの改善を図り、食事療法を併用する。） ４．長期の療養 必要（生涯にわたる薬物と食事療法が必要である。） ５． 診断基準 あり（研究班作成の診断基準。） [nanbyou.or.jp]
治療
先天性代謝異常症の重症度評価（日本先天代謝異常学会） 点数 I 薬物などの治療状況（以下の中からいずれか１つを選択する） a 治療を要しない ０ b 対症療法のために何らかの薬物を用いた治療を継続している １ c 疾患特異的な薬物治療が中断できない ２ d 急性発作時に呼吸管理、血液浄化を必要とする ４ II 食事栄養治療の状況（以下の中からいずれか１つを選択する） a 食事制限など特に必要がない ０ b 軽度の食事制限あるいは一時的な食事制限が必要である １ c 特殊ミルクを継続して使用するなどの [nanbyou.or.jp]