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マントル細胞リンパ腫
Nodular Mantle Cell Lymphoma - high power view - by Gabriel Caponetti
Nodular Mantle Cell Lymphoma - low power view - by Gabriel Caponetti
提示
皮膚
寝汗
- ６ヶ月の間に体重が１０％以上減少する 体がだるい 寝汗をかく 免疫力の低下、感染症を起こしやすい といった症状が出現します。 非ホジキンリンパ腫の診断･検査 悪性リンパ腫にはいろいろな種類があること、また病気の拡がりには個人差があり、治療方法にも影響するため、次のような検査を行います。多くの検査は外来で施行可能です。 一般的な検査：症状を確認後、体の表面から分かる範囲でリンパ節の腫れを診察します。また血液検査を行い、血液細胞や臓器に異常がないか、確認します。[kanden-hsp.jp]
- それぞれの病期において、「発熱、体重減少、寝汗」といった全身的な症状（ B症状）があるかないかで、AとBに分けます。 治療 悪性リンパ腫の治療は悪性リンパ腫のタイプ、病期によって異なります。また、治療には比較的副作用が少なく、比較的体力の少ない患者さんでも行うことができる治療から、多剤併用化学療法や造血幹細胞移植のように患者さんにとって大変負担になるような治療まで様々です。悪性リンパ腫の治療はこれらを総合して決められるので、同じ悪性リンパ腫であっても治療法が異なることがあります。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
全身組織
貧血
- ［診療受付時間］月〜金 8:30〜11:30（土・日・祝日 休診） 診療科別統計 2017年診療科別統計（血液内科）はこちら 年次患者数 初診患者数 2013 2014 2015 2016 2017 再生不良性貧血 1 7 8 12 13 赤芽球ろう 2 1 1 1 0 血栓性血小板減少性紫斑病/非定形的HUS 1 2 0 1 1 免疫原性血球減少症 22 22 27 18 自己免疫性溶血性貧血/好中球減少症 4 4 5 7 特発性血小板減少性紫斑病 18 18 25 12 急性リンパ性白血病 14[chuo.kcho.jp]
- されているものは、 肺障害（間質性肺炎（3.1%）、胸水（1.9%）、急性肺水腫（0.4%）、急性呼吸窮迫症候群）、 心障害（うっ血性心不全（2.5%）、心嚢液貯留（0.5%）、心肺停止、心停止、心原性ショック）、 末梢神経障害（末梢性ニューロパチー（19.7%）、感覚減退（18.5%）、末梢性感覚ニューロパチー（3.0%）、神経障害性疼痛（1.6%）、末梢性運動ニューロパチー（1.1%）、錯感覚（0.5%）、灼熱感（0.5%））、 骨髄抑制（血小板減少（71.4%）、白血球減少（39.8%）、貧血[ja.wikipedia.org]
発熱
- 1.7%）、汎血球減少（0.5%））、 イレウス（3.2%）、 肝機能障害（AST（GOT）の増加（10.3%）、ALT（GPT）の増加（11.0%）、γ-GTPの増加（0.8%）、Al-Pの増加（12.1%）、血中ビリルビンの増加（1.8%）等 B型肝炎ウイルスの再活性化例あり）、 低血圧（3.7%）、起立性低血圧（2.4%）、 腫瘍崩壊症候群（5.4%）、 皮膚粘膜眼症候群（Stevens-Johnson症候群）、中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis：TEN）、 発熱[ja.wikipedia.org]
- また約半数の患者さんではB症状と呼ばれる症状(発熱、盗汗、体重減少)がみられます。 悪性リンパ腫の診断について 血液検査や画像検査(レントゲン, CT, MRI, PET)を行い、悪性リンパ腫の可能性が高いと判断される場合には、 “かたまり” のどこか1ヶ所を手術で取ってきて調べて診断をつけます。この手術でとってきて調べる検査のことを生検といいます。[osaka-med.jrc.or.jp]
疲労
- 独立中央審査委員会（IRC）により判定された124例の再発または難治性MCL成人患者さんを対象とする第II相非盲検単群臨床試験であるACE-LY-004試験1の有効性の概要： [画像: リンク ] ACE-LY-004試験において、最もよく見られたグレードを問わない有害反応（20%以上）は貧血（46%）、血小板減少症（44%）、頭痛（39%）、好中球減少症（36%）、下痢（31%）、疲労（28%）、筋肉痛（21%）および内出血（21%）でした。[japan.cnet.com]
体重減少
- また約半数の患者さんではB症状と呼ばれる症状(発熱、盗汗、体重減少)がみられます。 悪性リンパ腫の診断について 血液検査や画像検査(レントゲン, CT, MRI, PET)を行い、悪性リンパ腫の可能性が高いと判断される場合には、 “かたまり” のどこか1ヶ所を手術で取ってきて調べて診断をつけます。この手術でとってきて調べる検査のことを生検といいます。[osaka-med.jrc.or.jp]
- それぞれの病期において、「発熱、体重減少、寝汗」といった全身的な症状（ B症状）があるかないかで、AとBに分けます。 治療 悪性リンパ腫の治療は悪性リンパ腫のタイプ、病期によって異なります。また、治療には比較的副作用が少なく、比較的体力の少ない患者さんでも行うことができる治療から、多剤併用化学療法や造血幹細胞移植のように患者さんにとって大変負担になるような治療まで様々です。悪性リンパ腫の治療はこれらを総合して決められるので、同じ悪性リンパ腫であっても治療法が異なることがあります。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
肝脾腫
- 電脳・血液形態塾 トップへ 症例43 年齢 10歳代 既往歴 小児期からリンパ節腫脹、肝脾腫あり経過観察. 現病歴 思春期に脾臓摘出を受ける. 最近になって白血球の増加に伴いリンパ球が増加したことと、リンパ節腫脹がみられたため、リンパ節生検が施行された.[beckmancoulter.co.jp]
免疫系
脾腫
- 脾腫も4割弱に認められ、腹部膨満感が主症状になることもある。 古典型がMCLの9割近くを占めるが、3つの組織形態的亜型が知られている。 古典型 (classical type) 芽球様亜型 (blastoid variant) 多形性亜型 (pleomorphic variant) 小細胞亜型 (small cell variant) リンパ節生検。MCLでは小型 中型の均一な細胞のびまん性あるいは結節様の増殖があり著しく単調な印象を与える。[ja.wikipedia.org]
- 電脳・血液形態塾 トップへ 症例43 年齢 10歳代 既往歴 小児期からリンパ節腫脹、肝脾腫あり経過観察. 現病歴 思春期に脾臓摘出を受ける. 最近になって白血球の増加に伴いリンパ球が増加したことと、リンパ節腫脹がみられたため、リンパ節生検が施行された.[beckmancoulter.co.jp]
胃腸
下痢
- 独立中央審査委員会（IRC）により判定された124例の再発または難治性MCL成人患者さんを対象とする第II相非盲検単群臨床試験であるACE-LY-004試験1の有効性の概要： [画像: リンク ] ACE-LY-004試験において、最もよく見られたグレードを問わない有害反応（20%以上）は貧血（46%）、血小板減少症（44%）、頭痛（39%）、好中球減少症（36%）、下痢（31%）、疲労（28%）、筋肉痛（21%）および内出血（21%）でした。[japan.cnet.com]
腹部膨満
- 脾腫も4割弱に認められ、腹部膨満感が主症状になることもある。 古典型がMCLの9割近くを占めるが、3つの組織形態的亜型が知られている。 古典型 (classical type) 芽球様亜型 (blastoid variant) 多形性亜型 (pleomorphic variant) 小細胞亜型 (small cell variant) リンパ節生検。MCLでは小型 中型の均一な細胞のびまん性あるいは結節様の増殖があり著しく単調な印象を与える。[ja.wikipedia.org]
精密検査
血清
血球減少
- 急性呼吸窮迫症候群）、 心障害（うっ血性心不全（2.5%）、心嚢液貯留（0.5%）、心肺停止、心停止、心原性ショック）、 末梢神経障害（末梢性ニューロパチー（19.7%）、感覚減退（18.5%）、末梢性感覚ニューロパチー（3.0%）、神経障害性疼痛（1.6%）、末梢性運動ニューロパチー（1.1%）、錯感覚（0.5%）、灼熱感（0.5%））、 骨髄抑制（血小板減少（71.4%）、白血球減少（39.8%）、貧血（27.3%）、好中球減少（27.1%）、リンパ球減少（21.0%）、発熱性好中球減少症（1.7%）、汎血球減少[ja.wikipedia.org]
- ［診療受付時間］月〜金 8:30〜11:30（土・日・祝日 休診） 診療科別統計 2017年診療科別統計（血液内科）はこちら 年次患者数 初診患者数 2013 2014 2015 2016 2017 再生不良性貧血 1 7 8 12 13 赤芽球ろう 2 1 1 1 0 血栓性血小板減少性紫斑病/非定形的HUS 1 2 0 1 1 免疫原性血球減少症 22 22 27 18 自己免疫性溶血性貧血/好中球減少症 4 4 5 7 特発性血小板減少性紫斑病 18 18 25 12 急性リンパ性白血病 14[chuo.kcho.jp]
白血球増加
- 年齢 10歳代 前発信 末梢血所見から 白血球増加（51,600/μｌ）に伴う分類にてリンパ球が90%（46,440/μｌ）と増加している. N/C比は高く、クロマチンは粗荒である. リンパ節所見から リンパ節生検のスタンプ標本にて、均一な小型リンパ球の増生がみられる. それらのクロマチンは粗荒で細胞質の好塩基性は乏しい. 細胞化学所見から リンパ系細胞は PO染色 、 PAS染色 に陰性である. 【形態診断】 リンパ系細胞は形態学的ならびに PO染色 が陰性よりリンパ球系を支持した.[beckmancoulter.co.jp]
治療
- 最新号 URL マントル細胞リンパ腫に対する細胞毒性のない一次治療 分子標的治療薬 と免疫療法薬を用いた一次治療により、マントル細胞リンパ腫で高い奏効率 マントル細胞リンパ腫（MCL）は平均的な地域のがん専門医が出会うことは滅多にないまれな疾患であり、他のB細胞リンパ腫と切り離して研究されることはほとんどない。特に、新たにMCLだと診断された患者に対する治療法の研究が不十分であるため、多くの患者が一次治療薬に抵抗性を示すようになるか、あるいはその細胞毒性に耐えられなくなる。[cancerit.jp]
- それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。 ２．治療 マントル細胞リンパ腫は、化学療法で治癒を得ることは難しく、現時点では標準治療が確立されていません。ほとんどの症例が進行期で診断されるため、生存率や治癒率の向上を目的として、現在も臨床試験が進められています。 病期（ステージ）は限局期（Ⅰ期、Ⅱ期）と進行期（Ⅱｘ期、Ⅲ期、Ⅳ期）に分類され、治療方針が異なります。[ganjoho.jp]
- […] acalabrutinibは、2015年9月にFDAよりMCLの治療薬として、2016年3月に欧州委員会よりCLL、MCLおよびWMの治療薬として、希少疾病用医薬品の指定を受けました。acalabrutinibは現在開発中の未承認薬です。 Acerta Pharma社について Acerta Pharma社はアストラゼネカグループに属し、がんおよび自己免疫疾患の治療を目的とする新規の選択的治療薬を創製しています。[astrazeneca.co.jp]
疫学
- １）疫学・統計 わが国での発症頻度は比較的低く、悪性リンパ腫の3％程度です。発症年齢の中央値は60歳代半ばで、男女比は男性に多くなっています。 ２）症状 ほとんどの患者さんは診断時に進行期で発見されることが多く、病変のあるリンパ節の腫大以外に、さまざまな臓器に病変が広がっています。半数以上の患者さんには骨髄にがん細胞が浸潤（しんじゅん）しており、貧血や感染・発熱、出血、骨の痛みなどの症状があらわれます。[ganjoho.jp]
- 要旨 最新醫學 診断と治療のABC 133 悪性リンパ腫 第1章 概念・定義と疫学 概念，定義 畠 清彦 国際医療福祉大学 教授 要旨 悪性リンパ腫は，近年欧米では増加しているが，日本でも増加してきている．世界保健機関（WHO）分類は毎年のように改訂され，疾患概念は変化して，単位も増加している．[saishin-igaku.co.jp]
性別分布
年齢分布
病態生理
- キーワード WHO分類 DLBCL 高悪性度B細胞リンパ腫 MYC 目次に戻る 第2章 病理・病態生理 病態生理 新田 英昭 順天堂大学医学部 内科学教室 血液学講座 准教授 順天堂大学大学院医学研究科 血液内科学 准教授 高久 智生 順天堂大学医学部 内科学教室 血液学講座 准教授 順天堂大学大学院医学研究科 血液内科学 准教授 要旨 悪性リンパ腫の発症機序には遺伝子異常が主に関与しており，遺伝子転座や複数の遺伝子異常の集積により，多段階の過程を経て腫瘍化に至ると考えられている．そのほか，ヘリコバクター・ピロリ[saishin-igaku.co.jp]
予防
- PubMed等で読む 医師コメント数 1,831 件 医師人気記事トップ5 全カテゴリ （過去2週間） 1 未読 高橋和久先生 論文解説 既存の自己抗体の有無が免疫チェックポイント阻害薬に対する免疫関連有害事象の有望なバイオマーカーである可能性 役に立った ( 31 ) 2 未読 関順彦先生 論文解説 がん患者に血栓予防は必須なのか？[ciworks.m3.com]
- 成人T細胞性白血病リンパ腫 モガリズマブ ロミデプシン ブレンツキシマブベドチン 目次に戻る 第4章 管理・治療 自家移植 池田 宇次 静岡県立静岡がんセンター 血液・幹細胞移植科 部長 要旨 難治性や標準治療後再発の悪性リンパ腫に対して，多くの自家移植が行われている．同種移植と比較した毒性の低さから比較的安全な治療と認識されているが，二次発がんも多く，効果を最大限に生かせる適応を慎重に判断すべきである．近年，免疫チェックポイント阻害薬を含む抗体薬や新規キナーゼ阻害薬などを利用した，移植後再発予防[saishin-igaku.co.jp]