Edit concept Question Editor Create issue ticket

ヘルマンスキー・パドラック症候群 7型


提示

  • MHCクラスIIコンパートメント MHCクラスIIコンパートメント(MHC class II compartment、class II vesicles)はプロフェッショナル 抗原提示細胞 ( マクロファージ 、 樹状細胞 、 Bリンパ球 など)に存在する。リソソームと類似するが、 MHCクラスII分子 などの 抗原提示 に関わるタンパク質を多量に含む点や、形態的に内部小胞を多数認める点などが異なる。[bsd.neuroinf.jp]
  • 【請求項29】 上記トランスフェクトされた細胞が抗原提示細胞(APC)である、請求項28に記載の方法。 【請求項30】 請求項24に記載の塩基修飾されたRNA配列を含んでいる、RNAライブラリー。 【請求項31】 細胞/組織転写物の一部を提示するサブトラクションライブラリーである、請求項30に記載のRNAライブラリー。[ekouhou.net]
視力低下
  • 1)症状の薄いHPS 普通のアルビノの方々が持っている基本的な3つの症状である「眼症状(視力低下や羞明-まぶしがること-)」「皮膚症状(白色皮膚 日光による紅斑を来しやすい)」「毛髪の症状(白色 灰色 金色 茶色)」または普通の眼白皮症の方々が持っている「眼症状(視力低下や羞明-まぶしがること-)」以外に問題となる(生活上の注意や治療などを必要とする)レベルのHPS特有の症状(特に出血傾向)を認めないHPSです。[albinism.jp]
羞明
  • 1)症状の薄いHPS 普通のアルビノの方々が持っている基本的な3つの症状である「眼症状(視力低下や-まぶしがること-)」「皮膚症状(白色皮膚 日光による紅斑を来しやすい)」「毛髪の症状(白色 灰色 金色 茶色)」または普通の眼白皮症の方々が持っている「眼症状(視力低下や-まぶしがること-)」以外に問題となる(生活上の注意や治療などを必要とする)レベルのHPS特有の症状(特に出血傾向)を認めないHPSです。[albinism.jp]

治療

  • の病態とその検査・診断・治療 海老名雅仁 難病と在宅ケア 22 (4), 50-54, 2016 2016 慢性期治療 (IPF 以外の IIPs)(特集 ここまで進んだ![scholar.google.com]
  • 一色 琢磨・坂本 晋・本間 栄 (3)肺癌合併 外科療法の適応と術後増悪の予防 伊達 洋至 化学療法の適応と限界 高橋 由以・岸 一馬 2)その他の特発性間質性肺炎 NSIP,分類不能型特発性間質性肺炎 田畑 恵里奈・小倉 高志 III.その他の難治性びまん性肺疾患 上葉優位型肺線維症(PPFE)の病態と治療戦略 渡辺 憲太朗 難治性肺サルコイドーシスの病態と治療戦略 四十坊 典晴 リンパ脈管筋腫症の病態と治療戦略 吉川 仁美・光石 陽一郎・瀬山 邦明 肺胞蛋白症の病態と治療戦略 井上 義一 肺胞微石症[igaku-shoin.co.jp]
  • 前の文献 次の文献 特集 症例から考える難治性びまん性肺疾患—病態と最新治療戦略 Ⅲ.その他の難治性びまん性肺疾患 ヘルマンスキー・パドラック症候群合併間質性肺炎の病態と治療戦略 海老名 雅仁 1 1 東北医科薬科大学医学部内科学第一(呼吸器内科) pp.340-345 発行日 2018年5月1日 Published Date 2018/5/1 DOI PDF (2306KB) 有料閲覧 文献概要 1ページ目 参考文献 Point ・「眼皮膚白皮症」に含まれるヘルマンスキー・パドラック症候群(HPS[webview.isho.jp]
  • 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。 本疾患の関連資料・リンク 治験情報の検索[nanbyou.or.jp]
  • 3)症状の強いHPS 普通のアルビノの方々が持っている基本的な3つの症状または普通の眼白皮症の方々が持っている眼症状に加え、問題となる(生活上の注意や治療などを必要とする)レベルのHPSの共通症状である出血傾向を認め、さらには肺線維症などにも気をつける必要があるかも知れないHPSです。 確かに、現状では現実的かつ確実な治療方法や予防方法は確立されておりませんが、 肺線維症の進行を遅らせる薬が試されていますし腸や腎臓や心臓などの症状に対する治療も試みられています 。[albinism.jp]

予防

  • 一色 琢磨・坂本 晋・本間 栄 (3)肺癌合併 外科療法の適応と術後増悪の予防 伊達 洋至 化学療法の適応と限界 高橋 由以・岸 一馬 2)その他の特発性間質性肺炎 NSIP,分類不能型特発性間質性肺炎 田畑 恵里奈・小倉 高志 III.その他の難治性びまん性肺疾患 上葉優位型肺線維症(PPFE)の病態と治療戦略 渡辺 憲太朗 難治性肺サルコイドーシスの病態と治療戦略 四十坊 典晴 リンパ脈管筋腫症の病態と治療戦略 吉川 仁美・光石 陽一郎・瀬山 邦明 肺胞蛋白症の病態と治療戦略 井上 義一 肺胞微石症[igaku-shoin.co.jp]
  • 4.治療法 紫外線を遮光したり、サングラスを使用などの生活指導により症状の悪化を予防したり遅らせたりということは行うものの、確立された治療法は全くない。また、症候型ではそれぞれの随伴する症状に対する対症療法を行う。 5.予後 白色調の皮膚は光発がんを誘発しやすい。また、いくつかの遺伝子多型は悪性黒色腫(非露光部を含む。)の疾患関連遺伝子である。眼症状は網膜の障害により弱視に至りうる。[nanbyou.or.jp]
  • 症候群 ミトコンドリア心筋症 ミトコンドリア肝症 良性対称性脂肪腫症 代謝障害 代謝性心筋症 メタボリックシンドローム 他に分類される疾患における栄養および代謝障害 前のページへ戻る 診療科目 治療名・検査名 専門医 地域 路線・駅 専門外来 病名・病気 実績(治療名別) coming soon 実績(病名別) coming soon 「エボラ出血熱指定医療機関」 「難病相談」 に対応できる病院・クリニック 「先進医療」 に対応できる病院・クリニック 「在宅医療」 に対応できる病院・クリニック 「予防接種[scuel.me]

質問する | 医師と患者の医療フォーラム | Symptoma®

5000 残り文字数 使用しているテキストをフォーマット:# 見出し, **大文字**, _斜体_。HTMLコードは許可されていません。
質問を公開することで、あなたはTOSプライバシーポリシーに同意することになります
•質問に対する正確なタイトルを使用します。
• 特定の質問を入力し、年齢・性別・症状・タイプ・治療期間を提供
• ご自身および他の人のプライバシーを尊重し、絶対にフルネームや連絡先情報を投稿しないでください。
• 不適切な質問は削除されます。
• 急ぎの症例の場合には、医師に連絡する、病院を訪問する、または緊急サービスに電話をしてください!