Edit concept Question Editor Create issue ticket

フレーリッヒ症候群


提示

骨系統疾患
  • 3)その他の内分泌疾患 4)愛情遮断症候群 5)奇形症候群 6)染色体異常症(ターナー症候群など) 7)先天代謝異常 8)系統疾患(軟骨無形成症など) 9)思春期遅発症、体質性、低出生体重児など SGA低身長 SGA(Small for Gestational Age)とは在胎週数に相当する標準身長・体重に比べて小さいことをいいます。[senoopc.jp]
  • 1.エーラース・ダンロス症候群 – 関節弛緩 2.骨形成不全症 – クモ状指 3.大理石病 – 骨硬化 4.モルキオ病 – ムコ多糖症 問題 問題16 先天性系統疾患で誤っている組合せはどれか。 1.骨形成不全症 – 歯牙形成不全 2.軟骨無形成症 – 四肢短縮型低身長 3.マルファン症候群 – 解離性大動脈瘤 4.モルキオ病 – 知能低下 問題 問題17 先天性系統疾患について正しいのはどれか。[electronic-wizard.net]
体重増加
  • 半年前から全身倦怠感、嗄声、下腿に圧痕を残さない浮腫がみられ、最近1か月間で5kgの体重増加を認めた。20歳代に甲状腺機能克進症の治療歴がある。考えられるのはどれか。 バセドウ(Basedow)病 ネフローゼ症候群 橋本病 肝硬変 【 解答:3 】 問題38 関節リウマチの症状でないのはどれか。 僧帽弁閉鎖不全症 皮下結節 スワンネック変形 肺線維症 【 解答:1 】 問題39 関節リウマチで羅患しやすいのはどれか。[kakomon-quiz.com]
  • Klin Padiatr 215:310–314, 2003 De Vile CJらとMuller HLらが別個に報告したものですが,発症時に体重増加が著しかった子供では,手術後の視床下部障害が重いものになったということです。 これは視床下部性肥満があったことを示していて,頭蓋咽頭腫が視床下部に浸潤して視床下部障害を生じていたものと捉えられます。ですから,このような頭蓋咽頭腫を完全摘出すると両側の視床下部損傷を生じる恐れがあります。[plaza.umin.ac.jp]
頭痛
  • 視力障害が戻らないことがあるのでなるべく早く,経鼻的な手術で摘出した方がいいものです,簡単 o( - )o 鞍隔膜上 この子の症状は頭痛だけ。両親はなぜ気づかなかったのかと疑問を持ちますが,巨大になるまで症状が出ないこともあるのです。左のCTで腫瘍の周囲にバラバラと白い点状の石灰化があるので診断できます。右の視床下部から発生したクラニオでした。[plaza.umin.ac.jp]
過食
  • 脳腫瘍・奇形・炎症によって視床下部を傷害され、過食による肥満・性腺障害を起すと、フレーリッヒ症候群とよびます。特に、高度肥満と性腺機能不全です。 ちなみに、原発性無月経とは、二次性徴がみられる前に起こり(生まれて一度も月経がない)、性腺は発育不全です。 二次性徴がないわけですから、骨端線の閉鎖がないので、身長は低いわけはないです。(高身長になるかと思うのですが、専門書にも記載がありませんでした・・・) 詳しくは、続きを読んで下さい。事実の羅列に眠たくなるかもしれませんが、病態の説明です。[medmedoc.jugem.jp]
  • 例) 【エンプティセラ症候群】 【クラインレビン症候群】 (周期性過眠過食症) 【フレーリッヒ症候群】 (脂肪性器質発育不全症) 【炎症性疾患】 【血管性病変】 【腫瘍性病変】 ・【頭蓋咽頭腫】 【肉芽腫性病変】 【脳外傷】 【遺伝性肥満】 【染色体異常】による肥満で、「身体や知能の発育障害」「性腺機能低下」「奇形」等が同時に存在する。[hari-jasmine.lolipop.jp]
成長障害
  • 身長SDスコア:成長障害の客観的評価として、使用される。身長の実測値と標準値の差が同性、同年齢の小児の標準偏差の何倍に当たるかを見る。 身長SDスコア (患者の身長-患者と同年齢、同性の標準身長)/標準偏差 身長SDが-2.0SD以下(6歳以下では-1.5以下)を低身長と判定。 年間の成長速度(1年の成長率) 身長SDスコアが正常範囲であっても最近の成長速度が落ちている場合も成長障害ありと判定する。[senoopc.jp]
  • ができますどうぞ利用下さい 性分化障害の治療と検査のガイドラインより 理論編 インターセックス・半陰陽 の子ども達とその家族の医療対応と福祉支援 理論編 pesfis 日本半陰陽協会のホームページ -------------------------------------------------------- 小児慢性特定疾患『内分泌疾患』 『性腺または思春期発現機構の変異』疾患一覧 -------------------------------------------------------- 成長障害[pesfis.cocolog-nifty.com]
  • 『厚生労働省発行のパンフレットより』 --------------------------------------------------------------- 小児慢性特定疾患『内分泌疾患』 『性腺または思春期発現機構の変異』疾患一覧 --------------------------------------------------------------- 成長障害 下垂体機能低下症 ・シモンズ病 ゴナドトロビン欠乏(欠損)症 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)欠乏(欠損)症 甲状腺刺激ホルモン[pesfis.blog.so-net.ne.jp]

治療

  • 放射線治療をしても再発することは珍しくありません 放射線治療後の 増悪(再発)は照射後数年から10年もの後 にも生じます ですから,放射線治療をして5年たっても安心してはいけません 再発すれば,治療がさらにむずかしくなり追い詰められます 手術と放射線治療を組み合わせるにしても,最初から計画されたレベルの高い治療を受ける ことが後遺症を少なく生き残るためのコツです 放射線治療後の 頭蓋咽頭腫の悪性化 は,5人の患者さん(4人は子ども)を知っていますが,この頻度は低いものでしょう はっきりした科学的な[plaza.umin.ac.jp]
  • 治療 遺伝子工学的手法でつくられたヒト成長ホルモンの注射を行います。その他不足しているホルモンの補充が同時に投与されます。 骨年齢が10歳以下で始める必要があります。それ以後だと、ホルモン療法に効果が出にくくなります。 合成ヒト成長ホルモンを1週間に6 7回皮下注射します。毎年治療効果判定を申請して、効果が持続している間は治療を継続します。 その他の注意 身長が低い子どもはいつも身長のチェックとその伸び率を観察することが大切です。一番重要なことは定期的に身長をグラフに点として打っていくことです。[senoopc.jp]
  • ただし症候性肥満の場合は、原因となる病気を治療することが必要です(※3)。それぞれの病気に適した治療法があるので、病院で相談してみてください。 赤ちゃんの単純性肥満が気になる場合は、以下の方法を試してみるといいでしょう。 ミルクの量を適正にする 赤ちゃんが飲みたがるからといって、望む分だけミルクをあげていると、カロリーが多くなりすぎている可能性があります。適正なミルクの量を確認し、その分だけあげてみましょう。[192abc.com]

疫学

  • 疫学 欧米では1/14,000-160,000出生だが、本邦ではそれより少ないと推定。 3. 原因 原因遺伝子はBBS1-BBS14として同定されたが、原因不明例も多い。 4. 症状 肥満、知能障害、網膜色素変性症(視力低下、夜盲)、慢性腎障害、性腺機能低下症(無月経など)、多指症・合指症。 5. 合併症 肝硬変を合併し、門脈圧亢進症(吐・下血)、高アンモニア血症、肝性脳症(異常行動)を生じる場合がある。 6. 治療法 対症療法が主体。 7.[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • (運動、感覚、自律神経 なんでもあり) Lhermitte徴候は頸部の前屈により背部に電撃痛が走ること 急性期は副腎皮質ステロイドパルス、再発予防として一生インターフェロンγの皮下注 中枢性の脱髄疾患、多発性硬化症について 症状の特徴、Lhermitte徴候とは何か、急性期の治療及び再発予防の治療 視神経と脊髄を首座にした脱髄性疾患(視神経は末梢神経だけど例外的に乏突起膠細胞が髄鞘を形成するから) 脊髄MRIにて、MSなら1椎体くらいの病変だけどこれだと3椎体くらいある 再発予防は少量の副腎皮質ステロイド[quizlet.com]
  • 治療は尿路結石の予防として飲水を増やす。運動後急性腎不全の予防としてビタミンCやビタミンEを投与したり、運動前に アロプリノール を投与することもある。 電解質代謝異常症 [ 編集 ] 高クロール血症 高クロール血症(こうくろーるけっしょう)は、 血清 中のクロール濃度が高い状態。 低クロール血症 低クロール血症(こうくろーるけっしょう)は、 血清 中のクロール濃度が低い状態。[ja.wikipedia.org]

質問する | 医師と患者の医療フォーラム | Symptoma®

5000 残り文字数 使用しているテキストをフォーマット:# 見出し, **大文字**, _斜体_。HTMLコードは許可されていません。
質問を公開することで、あなたはTOSプライバシーポリシーに同意することになります
• 質問に対する正確なタイトルを使用します。
• 特定の質問を入力し、年齢・性別・症状・タイプ・治療期間を提供
• ご自身および他の人のプライバシーを尊重し、絶対にフルネームや連絡先情報を投稿しないでください。
• 不適切な質問は削除されます。
• 急ぎの症例の場合には、医師に連絡する、病院を訪問する、または緊急サービスに電話をしてください!