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フィブリノーゲン減少


治療

  • 4.治療法 先天性TTP(USS):新鮮凍結血漿(FFP)を定期的に輸注してADAMTS13酵素補充を行い、血小板数を維持する治療が行われる。将来は、現在臨床治験が行なわれている遺伝子組換え蛋白(rADAMTS13)による酵素補充療法が可能となると思われる。 後天性TTP: ADAMTS13インヒビター(自己抗体)によってADAMTS13活性が著減しているので、FFPのみの投与では不十分で、治療は血漿交換(PE)療法が第一選択となる。[nanbyou.or.jp]
  • [主要論文:2017年06月] [全論文最新:2017年06月] 【pooled analysis】 洞調律の収縮性心不全患者において,試験参加前の心拍数に対する治療歴を問わずβ遮断薬により死亡率が低下した。またβ遮断薬により心拍数が減少したものは死亡リスクが低かった。[circ.ebm-library.jp]

疫学

  • 疾患概念・疫学・診断基準 血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome、HPS)あるいは血球貪食性リンパ組織 球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis、HLH)は発熱、肝脾腫、血球減少(2系統 以上)、肝機能障害(AST ALT)、高LDH血症、高フェリチン血症、高トリグリセリド血 症、高フェリチン血症、低フィブリノーゲン血症、播種性血管内凝固症候群などの臨床所 見と網内系組織での血球貪食を伴う組織球増殖を特徴とする症候群です。[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 2)疫学 Fbg欠損症は100万人当たり1人程度とされているが、Fbg異常症・低下症の頻度は明らかでない。Fbg異常症は10万人当たり1人程度以上、Fbg低下症は100万人当たり1人程度以上存在すると推測される。Fbg欠損症・異常症・低下症は全世界で合わせて400家系ほどが報告されており、ウェブサイト 1) で閲覧可能である。 3)検査と診断 遺伝的Fbg異常が疑われたときには、Fbgタンパク量測定を行いFbg欠損症、異常症、低下症の鑑別を行う。[jsth.org]
  • [主要論文:2009年12月] [全論文最新:2009年12月] 虚血性心疾患の原因を探るため,フィンランドのKuopioで生まれた男性において心理的および行動関連リスク因子の生物学的メカニズムを検討する疫学。 [主要論文:2005年12月] [全論文最新:2005年12月] 【日本のトライアル】 心血管疾患感受性遺伝子多型の同定のための観察研究。[circ.ebm-library.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • FFPの予防的投与は行わない。 (b)濃縮製剤のない凝固因子欠乏症 凝固因子欠乏症で濃縮製剤がないのは,第 」と第 ゥ因子である。したがって,これらの両因子のいずれかの欠乏症またはこれらを含む複数の凝固因子欠乏症では,FFPの適応となる。[hosp.u-ryukyu.ac.jp]
  • [主要論文:2012年10月] [全論文最新:2012年10月] 【pooled analysis】 古典的リスク因子を用いた心血管リスク評価モデルにC反応性蛋白(CRP)またはフィブリノーゲンを追加すると高リスク例の識別能が改善,推定では10年間で400 500人あたり1件の心血管イベントを予防できる。[circ.ebm-library.jp]
  • 1.脳出血:血小板輸血、フィブリノーゲンの補充により予防する。 2.消化管出血:H2ブロッカーを予防的に使用する。 3.急性腎不全:腎毒性の強い薬剤の併用を避けるなど 4.ARDS:過量の輸液をさける。 5.多臓器不全:それぞれの項を参照。[nms.co.jp]

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