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プラスミノーゲン欠乏


精密検査

  • 動静脈血栓症, エンドトキシン 産生菌による 敗血症 ,代謝性疾患( 糖尿病 ,高脂血症, メタボリックシンドローム ),広範囲の血管病変( 大動脈瘤 ,膠原病),悪性腫瘍など 低値 先天性PAI-I欠乏症 先天性PAI-I欠乏症 次に必要な検査 血管内皮細胞傷害を評価するためには, 組織プラスミノゲンアクチベータ (t-PA)との複合体( t-PA・PAI-1複合体 )や トロンボモジュリン (TM)などの血管内皮細胞マーカーを定量測定する.さまざまな病態で高値を示すので,それぞれの疾患に応じた精密検査[primary-care.sysmex.co.jp]

治療

  • ・プラスミノーゲンアクチベーターの増加 ・プラスミノーゲンアクチベーターインヒビターの減少 ・α2 プラスミンインヒビターの欠損ないし減少 5,歯科治療時の注意点 @正常人と同程度に欠乏凝固因子が補充されていれば、歯科治療(抜歯を含めて)は可能である 口腔内は安静をはかりにくい場所なので観血的処置時には、シーネ・縫合・サージカルパックスポンゼルやオキシセルを活用する。 A凝固能の異常の場合、一次止血後の後出血に注意し局所止血を必ず行う。[shinshu-u.ac.jp]
  • 血液凝固因子の構造と機能(蛋白、遺伝子)(第V、VII、VIII、IX、XIII、von Willebrand因子) 抗第VIII因子抗体の解明 血友病の遺伝子治療 血栓症の病態解析(蛋白、遺伝子)(先天性ATIII欠乏症、プロテインS欠乏症、プロテインC欠乏症) 血小板機能異常症の解析 血栓止血異常症の症例検討 手術時の止血管理など 厚生労働省エイズ治療薬研究班 HIV感染症の臨床的検討 HIV遺伝子の解析 薬剤耐性遺伝子の検出、解析 HCV感染症に対するIFN療法などの臨床的検討 各種凝固線溶検査法[team.tokyo-med.ac.jp]
  • :遺伝子組換え活性化第VII因子 PTT延長 PT延長 第X因子,第V因子,またはプロトロンビン 常染色体劣性 まれ 軽度から重度の出血 特異的検査により診断 第X因子またはプロトロンビン欠乏症による出血エピソードに対して:新鮮凍結血漿またはプロトロンビン複合体濃縮製剤 第V因子欠乏症の治療:新鮮凍結血漿,場合により血小板濃厚液を併用(血小板第V因子を補充するため) 無フィブリノーゲン血症(フィブリノーゲンが10mg/dL未満)では,機械での最終反応が起こらないため,PTTまたはPTで凝固が生じない[msdmanuals.com]
  • 治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、新生児・小児の使用法は確立していない。 7. 研究班 新生児血栓症(プロテインC、プロテインS及びアンチトロンビン異常症)の効果的診断法と治療管理法の確立に関する研究班[nanbyou.or.jp]

予知

  • 小澤哲夫 血栓性疾患の予知・診断に役立つ凝固・線溶検査-遺伝子検査を含む-. 日本臨床検査自動化学会会誌. 2002;27:131-4. 北島勲:新しい臨床検査医学への挑戦. 鶴陵会会報. 2001;30:18-9. 北島勲:EBM(Evidence based medicine)実施における臨床検査医の役割. 医報とやま. 2002;1314:6-7. 北島勲:実験室における至福の瞬間. 内藤記念財団時報. 2002;70:25.[med.u-toyama.ac.jp]

疫学

  • 疫学】 プラスミノゲン異常症 :日本では、Ala620がThrに変異した先天性プラスミノゲン異常症が多く見られる(アレル頻度2%程度、すなわち25-30人に1人がヘテロ接合体)。また、本変異は中国人および韓国人にも見られる(アレル頻度、1.4%および1.6%)が、白人には見られない。 プラスミノゲン欠乏症 :まれである。プラスミノゲン遺伝子にいろいろな変異が同定されている。 【検査と診断】 プラスミノゲン異常症 :本変異保有者のプラスミノゲン抗原量は正常域を示すが活性は低下する。[jsth.org]
  • 疫学 日本人のヘテロ変異保有者はPS 1.8%、PC 0.16%、およびAT 0.16%と推定される。各因子活性が低下する変異保有者は、血栓症を起こすリスクが高い。PS Tokushimaのヘテロ接合体者が、日本では最も多くこれが成人の血栓性素因に影響すると考えられる。PCおよびATには特に頻度の高い変異は同定されていない。小児の血栓症では遺伝因子と感染の関与が大きく、PC異常がとくに問題となることが推定される。 3.[nanbyou.or.jp]
  • 疫学 線溶系の先天性欠乏症や増多症は極めてまれな疾患であり、発症頻度は不明です。 しかし、プラスミノゲン異常症は日本人に多く発見されており、頻度は約3.6%です。 先天性線溶異常症の臨床像 [プラスミノゲン欠乏症および異常症] 先天性プラスミノゲン欠乏状態は欠乏症(type Ⅰ)および異常症(type Ⅱ)との2病型に分けられます。 type Ⅰはプラスミノゲン活性と抗原量とが平行してともに低下している病型で、約25家系の報告があり、そのうち20家系はヘテロ接合体で、5家系はホモ接合体である。[blogs.yahoo.co.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 緊急治療を要する疾患の病態生理と薬物治療. (小野寺憲治編), 薬事日報社(東京)p1-186, 2010. 原著 Nogami T., Beppu H., Tokoro T., Moriguchi S., Shioda N., Fukunaga K., Ohtsuka T., Ishii Y., Sasahara M., Shimada Y., Nishijo H., Li E., Kitajima I.[med.u-toyama.ac.jp]

予防

  • 一度血栓症を発症した場合には再発予防が必須である。 6. 治療法 ウロキナーゼ、遺伝子組み替え組織プラスミノゲンアクチベーターなどによる血栓溶解療法や外科的な血栓除去術が行われる。再発予防にはヘパリンやワーファリンなどによる抗凝固療法を行う。経口避妊薬、長期臥床、肥満、感染症など血栓の誘因をさける。ATおよびPC欠損症に対しては、それぞれAT製剤と活性化PC製剤が使用可能であるが、新生児・小児の使用法は確立していない。 7.[nanbyou.or.jp]
  • 急性出血をコントロールまたは予防するために, ε アミノカプロン酸またはトラネキサム酸が使用されている。 α 2 アンチプラスミン濃度が正常値の40 60%であるヘテロ接合体の人では,二次線溶が過剰な場合(例,開腹による前立腺摘除術中に過剰な量のウロキナーゼ型プラスミノーゲンアクチベーターが放出された患者),ときに手術時の過度の出血を起こすことがある。[msdmanuals.com]

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