Edit concept Question Editor Create issue ticket

ヒルシュスプルング病 D型-短指症候群


提示

心不全
  • 腸管不全に対し、小腸と大腸の一部を移植する 移植医療のうち、心不全に対する心臓移植や腎不全に対する腎臓移植などは、一般の方にとっても耳馴染みのある治療ではないかと思われます。 私たちは、腸管が十分に機能しない状態を腸管不全と呼んでおり、腸管不全に対する治療の一環として小腸移植を行っています。 小腸移植と聞くと、小腸のみを置き換える治療だとイメージされる方もいらっしゃるかもしれません。[medicalnote.jp]
高血圧症
  • 遺伝性肺動脈性血圧 9. α1アンチトリプシン欠損症 10. カータゲナー症候群 11. バート・ホッグ・デューベ症候群 7章 消化器疾患 1. 乳児肥厚性幽門狭窄症 2. 消化性潰瘍 3. 無カタラーゼ血症 4. ヒルシュスプルング病 5. 消化管奇形 A. 食道閉鎖 気管食道瘻 B. 横隔膜ヘルニア C. 十二指腸閉鎖/狭窄 D. 臍帯ヘルニア E. 肝外胆道閉鎖 F. 鎖肛,直腸肛門奇形 6. 遺伝性高ビリルビン血症 A. クリグラー・ナジャール症候群 B. ギルバート症候群 C.[webview.isho.jp]

精密検査

大腸炎
  • 運動発達遅滞、髄膜脳瘤、好中球減少症、腹壁破裂術後、睡眠リズム障害、神経性食欲不振症、強迫神経症、急性骨髄性白血病BMT後、急性リンパ性白血病 心疾患 慢性心不全 腎疾患 慢性腎不全保存期、VATER連合症候群、腹膜透析、BMT後発性急性腎不全、ネフローゼ症候群、バーター症候群 脂質代謝異常 高コレステロール血症、家族性高コレステロール血症、BMT後発性高コレステロール血症、アラジール症候群 肝・胆・膵疾患 肝不全、胆道閉鎖症、急性膵炎、慢性膵炎、シュバッハマンダイヤモンド症候群 食道・胃・腸疾患 潰瘍性大腸[wch.opho.jp]

治療

  • 特に無神経節腸管の範囲がトライツ靱帯から75cm以内の口側に及ぶ症例に関しては83.3%であり、現状の外科的治療と栄養管理だけでは救命できない症例がほとんどである。  要件の判定に必要な事項 1. 患者数 約10,000人(そのうち全結腸型、小腸型は約1,000人) 2. 発病の機構 不明 3. 効果的な治療方法 一部の患者で寛解状態を得られることはあるが、継続的な治療が必要。 4. 長期の療養 必要(改善が見込まれないため。) 5. 診断基準 あり(研究班作成の診断基準あり。) 6.[nanbyou.or.jp]
  • 病型分類 ヒルシュスプルング病は、無神経節腸管の長さにより治療内容や治療後の経過が異なるため、無神経節腸管の長さにより病型を分類します。直腸とS状結腸に神経細胞がないものが 短域無神経節症 で、ヒルシュスプルング病全体の80%を占めます。S状結腸を越えて結腸に神経細胞がないものは 長域無神経節症 とよばれ、頻度は全体の12%、さらに全結腸と小腸の一部に神経細胞がないものが 全結腸無神経節症 (頻度5%)、小腸の口側まで神経細胞がないものは 広範囲無神経節症 (同3.5%)とよばれます。[dokkyomed.ac.jp]
  • 入院患者の食事提供 、 栄養指導 、 NST(Nutrition Support Team) を主な業務とし、栄養改善により治療効果を上げ、子どもの健やかな発育、ハイリスク妊婦の出産をサポートしています。 その他にも患者サービスの向上の一環として、 親子もこもこカフェテリア 、 食育イベント など食に関わるイベントも随時実施しています。 2016年5月、8月、当センターの医師・栄養士による 食育レシピ本(Ⅰ妊娠期・乳児期・Ⅱ幼児期・Ⅲ学童期、思春期) が発売されました。[wch.opho.jp]

予防

  • 症候群、先天性水痘症、先天性多発性関節拘縮症、ウエスト症候群、色素性乾皮症、脳性麻痺、脳梁低形成、痙攣麻痺、WPW症候群、症候性早期ミオクローヌス性脳症、食道裂孔ヘルニア、TAM後肝繊維症、急性腎不全、アデノイド増殖症、前脊髄動脈症候群、重症筋無力症、完全房室ブロック、三尖弁閉鎖症、前全脳泡症、小頭症、水痘症性無脳症、低酸素性脳症、福山型先天性筋ジストロフィー、ヘルペス脳炎 耐糖能異常 1型糖尿病、2型糖尿病、 BMT後発性糖尿病、新生児糖尿病、GH治療後発性糖尿病、薬剤性耐糖能異常 肥満・肥満予防[wch.opho.jp]

質問する | 医師と患者の医療フォーラム | Symptoma®

5000 残り文字数 使用しているテキストをフォーマット:# 見出し, **大文字**, _斜体_。HTMLコードは許可されていません。
質問を公開することで、あなたはTOSプライバシーポリシーに同意することになります
• 質問に対する正確なタイトルを使用します。
• 特定の質問を入力し、年齢・性別・症状・タイプ・治療期間を提供
• ご自身および他の人のプライバシーを尊重し、絶対にフルネームや連絡先情報を投稿しないでください。
• 不適切な質問は削除されます。
• 急ぎの症例の場合には、医師に連絡する、病院を訪問する、または緊急サービスに電話をしてください!