ヒルシュスプルング病 - 爪発育不全 - 異形症: 症状、診断、治療

胃腸

便秘

症状は新生児や乳児の時期にみられることが多いです．生まれつき便が出にくい「便秘気味」のお子さまは大変多いのですが，この病気ではおなかの張りが非常に強く嘔吐を伴うことや，重い腸炎や，腸に壊死や穿孔が起こって危険な状態になることもあります．[jsps.gr.jp]
その結果、腹満(お腹が膨れる)や嘔吐などの腸閉塞症状や慢性的な便秘などの排便障害がみられます。下の図はヒルシュスプルング病の腸管壁で、神経線維が増えている像（矢印）を示しています。病型分類ヒルシュスプルング病は、無神経節腸管の長さにより治療内容や治療後の経過が異なるため、無神経節腸管の長さにより病型を分類します。直腸とS状結腸に神経細胞がないものが短域無神経節症で、ヒルシュスプルング病全体の80％を占めます。[dokkyomed.ac.jp]
IHG の症状は典型的なヒルシュスプルング病に似ており、重篤な急性および慢性の便秘、腸閉塞、腸炎を含む。組織学的には、粘膜中のアセチルコリンエステラーゼ (AchE) 活性が非常に低いか欠如していることや、腸筋層間神経叢および肥厚した粘膜筋・輪状筋など粘膜下神経叢における神経細胞の極端な減少を特徴とする ...[kegg.jp]

の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成一瀬白帝好酸球性副鼻腔炎における治療指針作成とその普及に関する研究藤枝重治難治性疾患患者について、疫学データの継続的な収集・分析、発症関連要因・予防要因、重症化の危険因子、予後関連因子、予後追跡調査等に関する研究を疾患横断的に行い、難病患者のQOL 向上や政策に活用しうる基礎的知見の収集を目指す。[nanbyou.or.jp]
病型分類ヒルシュスプルング病は、無神経節腸管の長さにより治療内容や治療後の経過が異なるため、無神経節腸管の長さにより病型を分類します。直腸とS状結腸に神経細胞がないものが短域無神経節症で、ヒルシュスプルング病全体の80％を占めます。S状結腸を越えて結腸に神経細胞がないものは長域無神経節症とよばれ、頻度は全体の12％、さらに全結腸と小腸の一部に神経細胞がないものが全結腸無神経節症（頻度5％）、小腸の口側まで神経細胞がないものは広範囲無神経節症（同3.5％）とよばれます。[dokkyomed.ac.jp]
に係る医療の給付平成20年4月1日 2.契約による特定疾患等の治療研究事業小児慢性特定疾患研究事業 1 悪性新生物 2 慢性腎疾患 3 慢性呼吸器疾患 4 慢性心疾患 5 内分泌疾患 6 膠原病 7 糖尿病 8 先天性代謝異常 9 血液疾患 10 免疫疾患 11 神経・筋疾患 12 慢性消化器疾患 13 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 14 皮膚疾患群 - 成長ホルモン治療先天性血液凝固因子障害等治療研究事業 1 先天性血液凝固因子欠乏症 2 血液凝固因子製剤の投与に起因するHIV感染症[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]
治療は手術が必要です．神経節細胞のない腸を切り取り，神経節細胞のある口側の正常の腸を引き降ろして肛門とつなげることが基本です．おなかを開ける手術のほか，最近では傷痕を小さくするために腹腔鏡を使って行う方法や，すべての手術を肛門から行う経肛門手術などがよく行われています．手術後に少し便秘や腸炎が残ることもありますので，手術後に排便を行うための訓練をしたり，おしりの機能を調べたりすることもあります．またお子さんの成長と発育が順調に進むよう，長期にわたって外来での経過観察が必要です．[jsps.gr.jp]

・診断基準作成と診療ガイドライン策定を目指した大規模多施設研究冨田哲也自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成一瀬白帝好酸球性副鼻腔炎における治療指針作成とその普及に関する研究藤枝重治難治性疾患患者について、疫学データの継続的な収集・分析、発症関連要因・予防要因、重症化の危険因子、予後関連因子、予後追跡調査等に関する研究を疾患横断的に行い、難病患者のQOL 向上や政策に活用しうる基礎的知見の収集を目指す。[nanbyou.or.jp]

性別分布

年齢分布

Xq11.1欠失症候群(ARHGEF9) ・MECP2重複症候群(Xq28重複) 間質性膀胱炎の患者登録と診療ガイドラインに関する研究本間之夫強直性脊椎炎に代表される脊椎関節炎の疫学調査・診断基準作成と診療ガイドライン策定を目指した大規模多施設研究冨田哲也自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成一瀬白帝好酸球性副鼻腔炎における治療指針作成とその普及に関する研究藤枝重治難治性疾患患者について、疫学データの継続的な収集・分析、発症関連要因・予防要因[nanbyou.or.jp]
6日救命救急センター指定平成26年4月1日第一種感染症指定医療機関平成28年3月31日災害拠点病院指定平成28年4月1日原子力災害拠点病院指定平成29年11月1日鹿児島県災害派遣精神医療チーム（鹿児島県DPAT）指定平成30年2月6日保険医療機関の承認区分承認年月日健康保険法による(特定承認)保険医療機関昭和33年5月1日国民健康保険法による(特定承認)療養取扱機関昭和34年3月3日公費負担医療等指定事項 1.法による医療機関の指定区分承認年月日感染症の予防及[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]

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