Edit concept Question Editor Create issue ticket

ヒルシュスプルング病 - 爪発育不全 - 異形症


提示

便秘
  • 症状は新生児や乳児の時期にみられることが多いです.生まれつき便が出にくい「便秘気味」のお子さまは大変多いのですが,この病気ではおなかの張りが非常に強く嘔吐を伴うことや,重い腸炎や,腸に 壊死 や 穿孔 が起こって危険な状態になることもあります.[jsps.gr.jp]
  • その結果、腹満(お腹が膨れる)や嘔吐などの腸閉塞症状や慢性的な便秘などの排便障害がみられます。下の図はヒルシュスプルング病の腸管壁で、神経線維が増えている像(矢印)を示しています。 病型分類 ヒルシュスプルング病は、無神経節腸管の長さにより治療内容や治療後の経過が異なるため、無神経節腸管の長さにより病型を分類します。直腸とS状結腸に神経細胞がないものが 短域無神経節症 で、ヒルシュスプルング病全体の80%を占めます。[dokkyomed.ac.jp]
  • IHG の症状は典型的なヒルシュスプルング病に似ており、重篤な急性および慢性の便秘、腸閉塞、腸炎を含む。組織学的には、粘膜中のアセチルコリンエステラーゼ (AchE) 活性が非常に低いか欠如していることや、腸筋層間神経叢および肥厚した粘膜筋・輪状筋など粘膜下神経叢における神経細胞の極端な減少を特徴とする ...[kegg.jp]

治療

  • の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成 一瀬 白帝 好酸球性副鼻腔炎における治療指針作成とその普及に関する研究 藤枝 重治 難治性疾患患者について、疫学データの継続的な収集・分析、発症関連要因・予防要因、重症化の危険因子、予後関連因子、予後追跡調査等に関する研究を疾患横断的に行い、難病患者のQOL 向上や政策に活用しうる基礎的知見の収集を目指す。[nanbyou.or.jp]
  • 病型分類 ヒルシュスプルング病は、無神経節腸管の長さにより治療内容や治療後の経過が異なるため、無神経節腸管の長さにより病型を分類します。直腸とS状結腸に神経細胞がないものが 短域無神経節症 で、ヒルシュスプルング病全体の80%を占めます。S状結腸を越えて結腸に神経細胞がないものは 長域無神経節症 とよばれ、頻度は全体の12%、さらに全結腸と小腸の一部に神経細胞がないものが 全結腸無神経節症 (頻度5%)、小腸の口側まで神経細胞がないものは 広範囲無神経節症 (同3.5%)とよばれます。[dokkyomed.ac.jp]
  • に係る医療の給付 平成20年4月1日 2.契約による特定疾患等の治療研究事業 小児慢性特定疾患研究事業 1 悪性新生物 2 慢性腎疾患 3 慢性呼吸器疾患 4 慢性心疾患 5 内分泌疾患 6 膠原病 7 糖尿病 8 先天性代謝異常 9 血液疾患 10 免疫疾患 11 神経・筋疾患 12 慢性消化器疾患 13 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 14 皮膚疾患群 - 成長ホルモン治療 先天性血液凝固因子障害等治療研究事業 1 先天性血液凝固因子欠乏症 2 血液凝固因子製剤の投与に起因するHIV感染症[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]
  • 治療は手術が必要です.神経節細胞のない腸を切り取り,神経節細胞のある口側の正常の腸を引き降ろして肛門とつなげることが基本です.おなかを開ける手 術のほか,最近では傷痕を小さくするために腹腔鏡を使って行う方法や,すべての手術を肛門から行う経肛門手術などがよく行われています.手術後に少し便秘 や腸炎が残ることもありますので,手術後に排便を行うための訓練をしたり,おしりの機能を調べたりすることもあります.またお子さんの成長と発育が順調に 進むよう,長期にわたって外来での経過観察が必要です.[jsps.gr.jp]

疫学

  • ・診断基準作成と診療ガイドライン策定を目指した大規模多施設研究 冨田 哲也 自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成 一瀬 白帝 好酸球性副鼻腔炎における治療指針作成とその普及に関する研究 藤枝 重治 難治性疾患患者について、疫学データの継続的な収集・分析、発症関連要因・予防要因、重症化の危険因子、予後関連因子、予後追跡調査等に関する研究を疾患横断的に行い、難病患者のQOL 向上や政策に活用しうる基礎的知見の収集を目指す。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • Xq11.1欠失症候群(ARHGEF9) ・MECP2重複症候群(Xq28重複) 間質性膀胱炎の患者登録と診療ガイドラインに関する研究 本間 之夫 強直性脊椎炎に代表される脊椎関節炎の疫学調査・診断基準作成と診療ガイドライン策定を目指した大規模多施設研究 冨田 哲也 自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成 一瀬 白帝 好酸球性副鼻腔炎における治療指針作成とその普及に関する研究 藤枝 重治 難治性疾患患者について、疫学データの継続的な収集・分析、発症関連要因・予防要因[nanbyou.or.jp]
  • 6日 救命救急センター指定 平成26年4月1日 第一種感染症指定医療機関 平成28年3月31日 災害拠点病院指定 平成28年4月1日 原子力災害拠点病院指定 平成29年11月1日 鹿児島県災害派遣精神医療チーム(鹿児島県DPAT)指定 平成30年2月6日 保険医療機関の承認 区分 承認年月日 健康保険法による(特定承認)保険医療機関 昭和33年5月1日 国民健康保険法による(特定承認)療養取扱機関 昭和34年3月3日 公費負担医療等指定事項 1.法による医療機関の指定 区分 承認年月日 感染症の予防[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]

質問する | 医師と患者の医療フォーラム | Symptoma®

5000 残り文字数 使用しているテキストをフォーマット:# 見出し, **大文字**, _斜体_。HTMLコードは許可されていません。
質問を公開することで、あなたはTOSプライバシーポリシーに同意することになります
• 質問に対する正確なタイトルを使用します。
• 特定の質問を入力し、年齢・性別・症状・タイプ・治療期間を提供
• ご自身および他の人のプライバシーを尊重し、絶対にフルネームや連絡先情報を投稿しないでください。
• 不適切な質問は削除されます。
• 急ぎの症例の場合には、医師に連絡する、病院を訪問する、または緊急サービスに電話をしてください!