病型分類 ヒルシュスプルング病は、無神経節腸管の長さにより治療内容や治療後の経過が異なるため、無神経節腸管の長さにより病型を分類します。直腸とS状結腸に神経細胞がないものが 短域無神経節症 で、ヒルシュスプルング病全体の80％を占めます。S状結腸を越えて結腸に神経細胞がないものは 長域無神経節症 とよばれ、頻度は全体の12％、さらに全結腸と小腸の一部に神経細胞がないものが 全結腸無神経節症 （頻度5％）、小腸の口側まで神経細胞がないものは 広範囲無神経節症 （同3.5％）とよばれます。 [dokkyomed.ac.jp]

に係る医療の給付 平成20年4月1日 2.契約による特定疾患等の治療研究事業 小児慢性特定疾患研究事業 1 悪性新生物 2 慢性腎疾患 3 慢性呼吸器疾患 4 慢性心疾患 5 内分泌疾患 6 膠原病 7 糖尿病 8 先天性代謝異常 9 血液疾患 10 免疫疾患 11 神経・筋疾患 12 慢性消化器疾患 13 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 14 皮膚疾患群 - 成長ホルモン治療 先天性血液凝固因子障害等治療研究事業 1 先天性血液凝固因子欠乏症 2 血液凝固因子製剤の投与に起因するHIV感染症 [com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]

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原因が不明であり治療方法が確立していない、且つ、後遺症を残すおそれが少なくない疾病。 2. 経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著しく人手を要するために、家庭の負担が重く、また、精神的にも負担の重い疾病。 国ではこの定義に基づき、ベーチェット病や多発性硬化症をはじめとした331疾患が調査研究、医療費助成の対象に指定されています。 [kameda.com]

臨床的マネジメント 症候の治療： 無神経節腸管の切除および近位の腸管と肛門の吻合（"プルスルー"）が標準的な治療である。不可逆性の腸管不全に進展した広範囲の腸管無神経節症患者は腸移植の候補となる可能性がある。 遺伝カウンセリング 再現リスクは基礎疾患による。 診断 臨床診断 ヒルシュスプルング病もしくは先天性腸管無神経節症は、一部の腸管の神経節細胞が完全に欠如した先天性疾患である。無神経節領域は遠位直腸および隣接するさまざまな長さの近位腸管におよぶ。 [grj.umin.jp]

6日 救命救急センター指定 平成26年4月1日 第一種感染症指定医療機関 平成28年3月31日 災害拠点病院指定 平成28年4月1日 原子力災害拠点病院指定 平成29年11月1日 鹿児島県災害派遣精神医療チーム（鹿児島県DPAT）指定 平成30年2月6日 保険医療機関の承認 区分 承認年月日 健康保険法による(特定承認)保険医療機関 昭和33年5月1日 国民健康保険法による(特定承認)療養取扱機関 昭和34年3月3日 公費負担医療等指定事項 1.法による医療機関の指定 区分 承認年月日 感染症の予防及 [com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]