提示
泌尿生殖器
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乏尿
長期の利尿期間を経て、腎臓の病態が改善されず、高度に腎不全の状態を呈し始める時期には、乏尿となる。 腎生検 - 糸球体の顕微鏡検査による病型の確定。しばしば免疫染色を行う。 腎機能検査 - 血清尿素窒素、クレアチニン、クレアチニンクリアランス(Ccr)、シスタチンC測定。 尿検査 - 多量の蛋白尿をみる。また、脂肪・硝子・顆粒円柱も見ることがある。一日尿量も測定する。 血液生化学検査 - 血清総蛋白や血清アルブミンが低下。血中総コレステロール・中性脂肪上昇。 [ja.wikipedia.org]
全身組織
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倦怠感
[…] glomerulosclerosis:FGS)または巣状分節状糸球体硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis:FSGS) 膜性腎症(Membranous nephropathy:MN) 膜性増殖性糸球体腎炎(Membranoproliferative glomerulonephritis:MPGN) 続発性 アミロイドーシス 膠原病 多発性骨髄腫 ホジキン病 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染、B型肝炎ウイルス(HBV)感染 糖尿病など 上記の主症状以外にも、強度の全身倦怠感 [ja.wikipedia.org]
2) 症状は 浮腫(むくみ)以外には、体重増加や倦怠感、下肢の重さや尿の泡立ちなどがあります。 さらに放置してしまうと、胸に水が溜まり呼吸苦を引き起こし重篤化する可能性もあります。 3) 原因は 色々な原因で引き起こりますが、大まかに一次性と二次性に分かれます。 一次性は基本的に腎臓の疾患から、二次性は腎臓以外となっており、多くの原因から引き起こす病気です。 [saitama-nephrology.com]
むくみ、全身倦怠感などを訴えて外来を受診した患者さんから、初診時スクリーニング検査でタンパク尿により発見されることが多いです。しかし自覚症状に乏しく、健康診断時、タンパク尿により偶然発見されるケースもあります。また、血液検査で低タンパク血症と高脂血症が同時に起こっているときは要注意です。 高齢者のネフローゼ症候群は、 心不全 と間違われることがありますが、これはどちらの状態でもむくみが認められること、高齢者では心不全がよくみられることが理由です。 [saiseikai.or.jp]
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体重増加
短期的作用 短期での副作用で多いものには食欲亢進、体重増加、顔面 浮腫、胃痛、易感染性、血糖上昇、高血圧、興奮、ざ瘡、 多毛があります。 ステロイド加療は食欲亢進、体重増加をもたらし、顔面 や腹部の腫脹を起こしうる 長期的作用 長期での副作用で多いものには体重増加、小児では発達遅 滞、皮膚ひ薄化、大腿・腕・腹部の皮膚線条、創傷治癒の 遅延、白内障、高脂血症、骨粗鬆症、大腿骨頭壊死や筋力 低下があります。 [kidneyeducation.com]
症状 ネフローゼ症候群では、間質と呼ばれる血管の外のスペースに水分が貯まるため、体重増加や浮腫をきたします。浮腫は、まぶたや足に自覚されることが多いですが、腸がむくむと食欲不振や下痢などの症状を伴うことがあります。また、体内での水分貯留の影響で、しばしば高血圧を認めます。蛋白尿そのものは、尿の色調などに影響しませんが、尿の表面張力が大きくなることで、尿の泡立ちを自覚することがあります。 治療・経過 二次性(続発性)の場合は、原因となる疾患の治療を優先します。 [hcc.keio.ac.jp]
2) 症状は 浮腫(むくみ)以外には、体重増加や倦怠感、下肢の重さや尿の泡立ちなどがあります。 さらに放置してしまうと、胸に水が溜まり呼吸苦を引き起こし重篤化する可能性もあります。 3) 原因は 色々な原因で引き起こりますが、大まかに一次性と二次性に分かれます。 一次性は基本的に腎臓の疾患から、二次性は腎臓以外となっており、多くの原因から引き起こす病気です。 [saitama-nephrology.com]
3.症状 大量の尿蛋白、低アルブミン血症・低蛋白血症に起因する、浮腫、体重増加、高度の場合には胸水や腹水、腎機能低下(急性腎障害、慢性腎障害)、脂質異常症、凝固線溶系異常とそれに伴う血栓症、免疫異常症とそれに伴う感染症などさまざま症状を伴う。また、合併症としての症状も重要である。副腎皮質ステロイドによる治療により、骨粗鬆症、胃潰瘍。免疫抑制薬併用で感染症のリスクが増加する。特に高齢者では、免疫抑制治療に伴う感染症死が少なくない。 4.治療法 病型によって治療が異なる。 [nanbyou.or.jp]
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蒼白
[…] glomerulosclerosis:FGS)または巣状分節状糸球体硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis:FSGS) 膜性腎症(Membranous nephropathy:MN) 膜性増殖性糸球体腎炎(Membranoproliferative glomerulonephritis:MPGN) 続発性 アミロイドーシス 膠原病 多発性骨髄腫 ホジキン病 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染、B型肝炎ウイルス(HBV)感染 糖尿病など 上記の主症状以外にも、強度の全身倦怠感、皮膚の蒼白化 [ja.wikipedia.org]
腹痛、吐き気、下痢や多呼吸、場合によっては激しい腹痛、顔面蒼白、血圧低下が起こることもあります。 主な原因 小児のネフローゼ症候群の約90%は原因不明の「特発性ネフローゼ症候群」です。 「特発性ネフローゼ症候群」の多くは、フィルターのような微細構造をした腎臓の糸球体基底膜と呼ばれる部分の異常によって起こります。その結果、血液中のたんぱく質が尿中に大量に漏れてしまうものと考えられています。尿に大量のたんぱく質が漏れて血中の蛋白濃度が減少した状態を来たし、むくみが出ます。 [kmu.ac.jp]
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虚弱
小建中湯 :食が細く、虚弱なタイプに。風邪をひきやすい体質の改善に。 補中益気湯 :朝や夏に弱く、おとなしく、虚弱なタイプに。 [samori.or.jp]
神経学
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頭痛
腹痛、発熱、嘔吐や下痢を認める場合 浮腫、原因不明の体重増加、明らかな尿量減少を認め る場合 徴候がある場合(例えば遊びを中断して活気がない状 態になったときなど) 発熱を伴った重症な咳嗽や頭痛が続く場合 水痘または麻疹を患った場合 [kidneyeducation.com]
一方、悪性の高血圧の患者さんで、急激に血圧が上昇し、頭痛や吐き気が強く、意識障害がある場合には悪性腎硬化症という病気が疑われます。この場合は早急に透析療法が必要となることがあります。 3. ネフローゼ症候群 腎臓病のなかで大量のたんぱく尿が出るタイプのものを、ネフローゼ症候群といいます。子どもに多く発症することが知られていますが、大人にも発症します。ネフローゼ症候群では一般に腎生検によって細かく検査し病気の確定を行います。 [asahikasei-pharma.co.jp]
胃腸
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腹痛
腹痛、吐き気、下痢や多呼吸、場合によっては激しい腹痛、顔面蒼白、血圧低下が起こることもあります。 主な原因 小児のネフローゼ症候群の約90%は原因不明の「特発性ネフローゼ症候群」です。 「特発性ネフローゼ症候群」の多くは、フィルターのような微細構造をした腎臓の糸球体基底膜と呼ばれる部分の異常によって起こります。その結果、血液中のたんぱく質が尿中に大量に漏れてしまうものと考えられています。尿に大量のたんぱく質が漏れて血中の蛋白濃度が減少した状態を来たし、むくみが出ます。 [kmu.ac.jp]
また腸がむくむことで、腹痛や嘔吐、下痢、食欲低下などが起こることがあります。 合併症 血栓症(けっせんしょう) ネフローゼ症候群では血液が凝固(ぎょうこ、固まる)しやすい状況になり、血管の水分も少なくなることが多いので、腎臓の血管や足の血管、肺の血管などに血の固まり( 血栓)を作ることがあります。適度な運動は血栓症の予防になるので、過度の安静は避けてください。 血圧の変動 血圧の上昇・低下を認めることがあります。 消化器症状 腸管がむくむことで嘔吐、下痢や食欲低下、腹痛が起こることがあります。 [byouin.metro.tokyo.jp]
下痢、食欲低下、腹痛も見られます。 微小変化型ネフローゼ症候群の好発年齢は3 6歳で、男女比は約2:1です。年長児になるほど、微小変化型が占める割合は減っていきます。血尿は発症初期に軽度みられる事がありますが、普通はあまり明らかではありません。蛋白尿の主体はアルブミンです。 【治療】 初発時は入院して治療を行いますが、再発の場合は外来で治療することが少なくありません。 重症のむくみが見られる時は安静としますが、生活上の日常動作はできるだけ制限しないことが骨粗鬆症を防止する上で大切です。 [glico.co.jp]
腹痛、発熱、嘔吐や下痢を認める場合 浮腫、原因不明の体重増加、明らかな尿量減少を認め る場合 徴候がある場合(例えば遊びを中断して活気がない状 態になったときなど) 発熱を伴った重症な咳嗽や頭痛が続く場合 水痘または麻疹を患った場合 [kidneyeducation.com]
心血管
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高血圧症
透析骨症 [ 編集 ] 腎性骨異栄養症 検査 X線写真 塩胡椒 (salt & peppar) ラガージャージ アルミニウム骨症 アミロイド骨症 血管の病変 [ 編集 ] 腎血管性高血圧症 悪性腫瘍 [ 編集 ] 治療 [ 編集 ] 透析 [ 編集 ] 人工透析 腹膜透析 血液透析 移植 [ 編集 ] 腎移植 関連項目 [ 編集 ] ウィキメディア・コモンズには、 腎臓学 に関連するカテゴリがあります。 内科学 [ja.wikipedia.org]
顔、頭、首
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顔面浮腫
ステロイドの副作用である満月様顔貌とネフローゼ症候 群自体による顔面浮腫はどのように見分けるのでしょう か? ネフローゼ症候群自体によるものは、眼瞼浮腫や顔面浮腫 から始まります。その後で足、手、全身へと広がっていき ます。ネフローゼ症候群自体の顔面浮腫は朝がもっともひ どく、夜には改善することが知られています。 ステロイドによるものは脂肪の再分布による作用のため、 顔や腹部にみられますが、手や足はもとのままかむしろ細 いことが多いです。そして、1 日の中で時間的変化があり ません。 [kidneyeducation.com]
人工呼吸器
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胸水
低アルブミン血症は、結果的に、肝硬変と同じ 浮腫 による腹水や胸水を生じます。腎臓の障害からくるこのような症状を「ネフローゼ症候群」と呼んでいます。 ネフローゼ症候群の治療としては、①安静にする、②塩分の摂取を制限する、③水分の摂取を制限する、④食事療法を行う、などで浮腫と全身状態の改善を図ります。また、ステロイド剤、免疫抑制剤〔めんえきよくせいざい〕などの薬で治療を行います。 [ketsukyo.or.jp]
巣状分節状糸球体硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis:FSGS) 膜性腎症(Membranous nephropathy:MN) 膜性増殖性糸球体腎炎(Membranoproliferative glomerulonephritis:MPGN) 続発性 アミロイドーシス 膠原病 多発性骨髄腫 ホジキン病 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染、B型肝炎ウイルス(HBV)感染 糖尿病など 上記の主症状以外にも、強度の全身倦怠感、皮膚の蒼白化や無気力、食欲不振、腹水・胸水 [ja.wikipedia.org]
特に顔や下肢に目立ちますが、皮膚の下の浮腫だけでなく、胸(胸水)やお腹(腹水)にも水が溜まることがあります。また腸がむくむことで、腹痛や嘔吐、下痢、食欲低下などが起こることがあります。 合併症 血栓症(けっせんしょう) ネフローゼ症候群では血液が凝固(ぎょうこ、固まる)しやすい状況になり、血管の水分も少なくなることが多いので、腎臓の血管や足の血管、肺の血管などに血の固まり( 血栓)を作ることがあります。適度な運動は血栓症の予防になるので、過度の安静は避けてください。 [byouin.metro.tokyo.jp]
全身にむくみがでると、肺に水がたまり(胸水)呼吸が苦しくなります。下痢、食欲低下、腹痛も見られます。 微小変化型ネフローゼ症候群の好発年齢は3 6歳で、男女比は約2:1です。年長児になるほど、微小変化型が占める割合は減っていきます。血尿は発症初期に軽度みられる事がありますが、普通はあまり明らかではありません。蛋白尿の主体はアルブミンです。 【治療】 初発時は入院して治療を行いますが、再発の場合は外来で治療することが少なくありません。 [glico.co.jp]
精密検査
血清
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高コレステロール血症
診断 浮腫があり、尿中に高度の蛋白尿があり、血液検査で、低アルブミン血症(アルブミンは血液中の蛋白質)、高コレステロール血症があれば診断は確定します。 治療 副腎皮質ホルモンが有効です。浮腫が強いときは、安静にして、塩分と水分の制限をします。 タンパク質は以前は多く取らせることが必要とされていましたが、蛋白尿量を増加させるということで最近は高蛋白食を制限する治療となっています。腎炎傾向があったり、腎機能が低下している場合にはもちろん制限をおこないます。 [senoopc.jp]
ネフローゼ症候群の合併症は、易感染性、血栓症、栄養失 調、貧血、高コレステロール血症や高中性脂肪血症による 心疾患、腎不全、治療薬剤の副作用等があげられます。 診断 A. 初期検査 浮腫を呈する患者でネフローゼ症候群の 診断には、(1) 小児ネフローゼ症候群の初発症状は、眼瞼や顔面の浮腫 である 高度蛋白尿、(2)低蛋白血症、(3)血中コレステロール 高値が重要です。 1.尿検査 ネフローゼ症候群の診断の第一歩は尿検査です。 [kidneyeducation.com]
むくみ(浮腫)や高コレステロール血症も症状の1つですが、診断のために絶対必要なわけではありません。 症状 はじめて診断された時、また再発(さいはつ)した時にみられる症状です。 タンパク尿が出ていない時(寛解(かんかい))にはみられません。 むくみ(浮腫)が主な症状です。特に顔や下肢に目立ちますが、皮膚の下の浮腫だけでなく、胸(胸水)やお腹(腹水)にも水が溜まることがあります。また腸がむくむことで、腹痛や嘔吐、下痢、食欲低下などが起こることがあります。 [byouin.metro.tokyo.jp]
肋膜
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胸水
低アルブミン血症は、結果的に、肝硬変と同じ 浮腫 による腹水や胸水を生じます。腎臓の障害からくるこのような症状を「ネフローゼ症候群」と呼んでいます。 ネフローゼ症候群の治療としては、①安静にする、②塩分の摂取を制限する、③水分の摂取を制限する、④食事療法を行う、などで浮腫と全身状態の改善を図ります。また、ステロイド剤、免疫抑制剤〔めんえきよくせいざい〕などの薬で治療を行います。 [ketsukyo.or.jp]
巣状分節状糸球体硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis:FSGS) 膜性腎症(Membranous nephropathy:MN) 膜性増殖性糸球体腎炎(Membranoproliferative glomerulonephritis:MPGN) 続発性 アミロイドーシス 膠原病 多発性骨髄腫 ホジキン病 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染、B型肝炎ウイルス(HBV)感染 糖尿病など 上記の主症状以外にも、強度の全身倦怠感、皮膚の蒼白化や無気力、食欲不振、腹水・胸水 [ja.wikipedia.org]
特に顔や下肢に目立ちますが、皮膚の下の浮腫だけでなく、胸(胸水)やお腹(腹水)にも水が溜まることがあります。また腸がむくむことで、腹痛や嘔吐、下痢、食欲低下などが起こることがあります。 合併症 血栓症(けっせんしょう) ネフローゼ症候群では血液が凝固(ぎょうこ、固まる)しやすい状況になり、血管の水分も少なくなることが多いので、腎臓の血管や足の血管、肺の血管などに血の固まり( 血栓)を作ることがあります。適度な運動は血栓症の予防になるので、過度の安静は避けてください。 [byouin.metro.tokyo.jp]
全身にむくみがでると、肺に水がたまり(胸水)呼吸が苦しくなります。下痢、食欲低下、腹痛も見られます。 微小変化型ネフローゼ症候群の好発年齢は3 6歳で、男女比は約2:1です。年長児になるほど、微小変化型が占める割合は減っていきます。血尿は発症初期に軽度みられる事がありますが、普通はあまり明らかではありません。蛋白尿の主体はアルブミンです。 【治療】 初発時は入院して治療を行いますが、再発の場合は外来で治療することが少なくありません。 [glico.co.jp]
治療
初発時の治療は大きく 3 つの時期に分けられるが、初 期投与量は通常 4 週間行うことが多い。4 6 週は連日 内服し、その後は隔日投与とし、最後にプレドニゾロ ンを漸減、中止していく。ネフローゼ症候群の再発時 の治療は初発時の治療とは異なる。 1 4 週間の治療内で患者は症状もなくなり、尿蛋白が なくなることもある。しかし、プレドニゾロンの副作 用を懸念して治療を中断することはするべきではない。 頻回の再発をさけるためにも治療計画を全うすること が重要である。 [kidneyeducation.com]
治療 副腎皮質ステロイドによる治療を行います。 はじめて治療をする時は、ステロイドの副作用(ステロイドの治療によっておこる悪いこと)がないか確認するため、入院で治療を行います。(約1か月)。 再発の治療もまずステロイドの内服をしますが、外来で治療ができることがほとんどです。 治療の詳細については後述します。 ネフローゼのタイプ ステロイド(プレドニゾロン 、プレドニン )が効くタイプとそうではないタイプに大別されます。 [byouin.metro.tokyo.jp]
放置すればやがては腎不全で透析が必要になるまでになりますが、小児に特に多い微小変化型ネフローゼ症候群は治療によって治療することも充分可能です。 しかし、治療しても再発の確立は高いので、食事や日常生活にも注意を払う必要があります。 また、巣状球体硬化症や膜清増殖性糸球体腎炎は難治性のものが少なくなく、このような場合は、いかに病気の進行を遅らせて腎機能の低下を抑えるかが治療の目標になります。 西洋医学の眼 薬物治療はステロイド療法が中心になります。 [samori.or.jp]
【発表のポイント】 国の指定難病の一つである一次性ネフローゼ症候群 注1 のなかで、ステロイド治療に反応を示す17家系に対しゲノム解析を行い、6つの新しい病因遺伝子を同定した。 同定された6つの遺伝子は、いずれも同一シグナル伝達経路の因子であり、これまで不明であったステロイド剤の作用機構の理解に重要な知見を与えた。 同定されたシグナル伝達経路を治療標的とすることで、副作用が問題となっているステロイド治療に代わる新規治療開発への貢献が期待される。 [tohoku.ac.jp]
疫学
訳注: 《実施組織》厚生労働省「「統合医療」に係る情報発信等推進事業」(eJIM:)[2015.12.31] 《注意》この日本語訳は、臨床医、疫学研究者などによる翻訳のチェックを受けて公開していますが、訳語の間違いなどお気づきの点がございましたら、eJIM事務局までご連絡ください。なお、2013年6月からコクラン・ライブラリーのNew review, Updated reviewとも日単位で更新されています。 [cochrane.org]
疫学 日本での発症率は年間小児人口10万人あたり6.5人と言われ、1年間に約1000人の方がネフローゼ症候群と新たに診断されています。一般的に男の子に多いと言われていますが、思春期頃になると男女差は目立たなくなります。好発年齢は2-5歳頃で、約半分のお子さんが5歳未満で発症すると言われています 1) 。 診断 タンパク尿 血清アルブミン(体の中のタンパク質)2.5 g/dL未満 で診断をします。 むくみ(浮腫)や高コレステロール血症も症状の1つですが、診断のために絶対必要なわけではありません。 [byouin.metro.tokyo.jp]
予防
スタチン(シンバスタチン、アトルバスタチン)によ りコレステロールや中性脂肪を低下させることで心血 管障害を予防する。 カルシウム、ビタミンD、亜鉛の補充 ステロイド性胃炎を予防するのにラビプラゾール、パ ントプラゾール、オメプラゾール、ラニチジンなどを 用いる。 アルブミンの点滴は効果が一時的であり一般的には用 いられない。 ワーファリン(クマリン)やヘパリンなどの抗凝固薬 を用いた血栓の治療や予防が必要となることもある。 [kidneyeducation.com]
また、それに加えて免疫抑制剤、抗血小板剤、抗凝剤で糸球体の毛細血管のつまりを予防することも試みます。 問題は、ステロイド薬や免疫抑制剤は長期間投与されることになるの副作用にも注意を払わなければなりません。 微小変化型ネフローゼは特にステロイド薬が治療効果を示しますが、再発を抑えるためにステロイドの大量投与を続ける必要があり、ステロイド依存症になることが多いのです。 漢方医学の眼 西洋医学による治療と併用して、補助的な役割を果たすことができます。 [samori.or.jp]
特にステロイド薬や免疫抑制薬の投与を受けている患者さんは、細胞性免疫の低下が著しく、薬剤の合併症、特に感染症の予防およびその治療がとても重要です。そのため、患者さんには感染リスクに応じて、肺炎球菌ワクチンや インフルエンザ をはじめとする不活化ワクチンの予防接種が推奨されています。 また、尿中に多量のタンパクが漏れているため、有効循環血漿量が低下し、血液は濃縮されています。 [saiseikai.or.jp]
注意すること 感染を起こしやすいので感染予防が大切です。特に副腎皮質ホルモンを使用しているときには感染症には特に注意が必要です。 水ぼうそう などにかかったときには非常にひどくなります。この場合、早期に 水ぼうそうワクチン などをしておく必要があります。 [senoopc.jp]