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トリエンチン
N1,N1'-(ethane-1,2-diyl)bis(ethane-1,2-diamine) 200
治療
- ウィルソン病の治療に用います。 作用 ウィルソン病は、先天的に銅の代謝・排泄がうまくできない病気です。治療しないでいると、肝臓や腎臓、脳などに銅がたまり、重い肝障害や脳障害を起こします。早期に発見し、きちんと治療を続けることが大事です。 このお薬は、血液中で銅と結合し、尿をとおして体外へと排泄させます。そうすることで体内の銅を減らし、症状を緩和したり、発症を予防することができます。[interq.or.jp]
- 一次性障害の予防 病状の進行を予防するため，無症候性患者に対する治療が推奨される（「病変に対する治療」の項を参照）． 二次合併症の予防 治療中のモニタリングには，生化学検査や臨床評価によるルーチンの治療効果判定を含めるべきである． 不十分な治療，用量不足，服薬コンプライアンスの不良は，銅の再貯留および新しい症状の出現につながることがある． 治療による有害事象（特にD-ペニシラミンによる）を評価するべきである．[grj.umin.jp]
- ウィルソン病の予後 治療を開始する前に疾患が進行していない限り，ウィルソン病患者の予後は通常良好である。 ウィルソン病は，無治療では通常30歳までに死に至る。 ウィルソン病の治療 ペニシラミンまたはトリエンチン 低銅食 維持療法として，生涯にわたる低用量のペニシラミンもしくはトリエンチン，または経口亜鉛 症状の有無にかかわらず，生涯にわたるウィルソン病の継続的な治療が必須である。[msdmanuals.com]
- 治療法は？ ウイルソン病の治療法には大きく別けて２種類の方法があります。ひとつは D- ペニシラミン（商品名：メタルカプターゼ）や塩酸トリエンチン（商品名：メタライト）などの銅キレート薬服用、又は酢酸亜鉛水和物（商品名：ノベルジンカプセル）の銅吸収阻害薬服用の薬物療法、もうひとつは銅の少ない食事をとり、からだへの銅の蓄積を増やさないという食事療法です。 ２つとも非常に大切ですが、治療の主体は１００％近くといっていいほど薬を服用することです。食事療法は補助的と考えてよいでしょう。[jawd.org]
予防
- その場合には肉や魚などを少し食べてから服用するか、ゼラチンを使用したゼリー製品を食べてから服用すると予防できます。これらの食品はタンパク質が主成分ですので、この薬を服用時に摂取しても有効成分 ( 亜鉛 ) の吸収を妨げることはありません。 ウイルソン病の治療に欠かせない低銅食について 東邦大学医学部付属大橋病院「栄養部 」 山崎 大治先生 が執筆した文を以下に紹介します。[jawd.org]
- 消化統疾患の治療 新小児医学大系 1980年 尿素サイクル異常症 新小児医学大系 1985年 札幌市における遺伝相談の現況 日本家族計画協会 1978年 所属学協会 日本小児消化器病栄養発育学会(1), 日本臨床遺伝学会(13), 日本学校保健学会(696), 日本先天代謝異常学会(119), 日本マススクリーニング学会(63), 日本小児科学会(1126) 競争的資金等の研究課題 テキストで表示 学童期 ・ 思春期の身体成長及び心理社会的発達とその異常 ウイルソン病の遺伝子変異 小児期からの成人病予防[researchmap.jp]