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サルコイドーシス


提示

  • 北海道大学大学院医学研究院 呼吸器内科教室 准教授 今野 哲 先生 プログラム 2017年度学会 関東支部会活動 第185回東京サルコイドーシス/肉芽種性疾患研究会 日時:2017年6月24日(土) 14:00 場所:秋葉原UDX南ウイング6F Conference Office プログラム 2017年度学会 関東支部会活動 第185回東京サルコイドーシス/肉芽種性疾患研究会 日時:2017年6月24日(土) 14:00 場所:秋葉原UDX南ウイング6F Conference Office 症例提示[sog.kenkyuukai.jp]
関節痛
  • 患者の約3分の1に、鈍い胸痛、全身のけん怠感、発熱、疲労感、関節、体重の減少などの症状がみられます。 サルコイドーシスは皮膚にも影響を及ぼし、すねの上に、ふくれて圧痛のある赤いしこりが出来て、発熱や関節を伴うこともあります。 また、患者の約70%は肝臓に肉芽腫がみられ、10%未満の患者で、肝臓が腫大します。 他には患者の15%で眼の異常がみられ、充血、痛み、視力低下が起こります。 狭心症や心不全、尿崩症、腎不全など、他の臓器への影響もみられます。[is-kokyuki.com]
  • 痛みは、ほとんど気にならなくなる サルコイドーシスを発症すると、胸痛や関節を起こすことがあります。 痛みは、始めは強く表れても徐々に弱くなり、ほとんど気にならなくなることが多いです。 関節では、関節リウマチに似た左右対称の痛みが現れることが多くあります。 心臓や神経に病変が出現すると重症化する恐れがあるため、注意が必要です。 ステロイドの内服が良いって本当? ぶどう膜炎や網膜血管の炎症などで、症状が軽い時は、副腎皮質ステロイドホルモン剤(ステロイド)の点眼治療を行います。[epark.jp]
  • そのほかに、発熱や唾液腺の腫れ、関節などの症状を来す場合もあります。 心臓に肉芽腫が発生した場合には心サルコイドーシスと呼びますが、この場合には不整脈を来し、動悸や失神発作が起こったり、心不全を来したりします。心臓以外の臓器でサルコイドーシスと診断後、数年を経て心病変が明らかになる場合があり、そのため定期的に心電図、心エコー検査を行い経過観察する必要があるとされています。心サルコイドーシスについては循環器内科の サルコイドーシス も併せてご参照ください。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
関節炎
  • 鈴木未佳1)、大友梨恵2)、武村民子3)、山田嘉仁1) (2)「急性腎不全と両側性腎腫大を呈した腎限局性サルコイドーシスの一例」 杏林大学医学部付属病院 腎臓内科 塚田弘之、清水英樹、稲永亮平、七条祥恵、内田裕子、軽部美穂、駒形嘉紀、要伸也、有村義宏 (3)「Multimodalityで経過観察が可能であった孤発性心臓限局性サルコイドーシスの1例」 東京女子医科大学病院 循環器内科 神林敬悟、野村新、芹澤直紀、鈴木敦、福島賢慈、百瀬満、志賀剛、庄田守男、萩原誠久  休 憩  (4)「ぶどう膜炎と慢性関節[sog.kenkyuukai.jp]
皮膚病変
  • ・肺病変の進行 ・心臓病変 ・具体的な機能障害を伴う中枢神経病変(先に説明した、顔面神経マヒや聴覚神経マヒ、尿崩症などのことです) ・点眼薬で改善しない活動性眼病変 ・美容上問題となる皮膚病変(とくに顔にできた病変に対して) ・持続する高カルシウム血症・尿症(結石や腎障害の原因になります) どんな治療をするのでしょう? ステロイド剤 現在、サルコイドーシスに対して治療効果がはっきりわかっているのは副腎皮質ホルモン(ステロイド)剤です。[ne.jp]
寝汗
  • A.臨床症状 呼吸器、眼、皮膚、心臓、神経を主とする全身のいずれかの臓器の臨床症状あるいは臓器非特異的全身症状 l臓器非特異的全身症状:慢性疲労、慢性疼痛、息切れ、発熱、寝汗、体重減少 l呼吸器:胸部異常陰影、 咳、痰、息切れ l眼:霧視、飛蚊症、視力低下 l神経:脳神経麻痺、頭痛、意識障害、運動麻痺、失調、感覚障害、排尿障害、尿崩症 l心臓:不整脈、心電図異常、動悸、息切れ、意識消失、突然死 l皮膚:皮疹(結節型、局面型、皮下型、びまん浸潤型、苔癬様型、結節性紅斑様型、魚鱗癬型、瘢痕浸潤、結節性紅斑[nanbyou.or.jp]
発熱
  • 患者の約3分の1に、鈍い胸痛、全身のけん怠感、発熱、疲労感、関節痛、体重の減少などの症状がみられます。 サルコイドーシスは皮膚にも影響を及ぼし、すねの上に、ふくれて圧痛のある赤いしこりが出来て、発熱や関節痛を伴うこともあります。 また、患者の約70%は肝臓に肉芽腫がみられ、10%未満の患者で、肝臓が腫大します。 他には患者の15%で眼の異常がみられ、充血、痛み、視力低下が起こります。 狭心症や心不全、尿崩症、腎不全など、他の臓器への影響もみられます。[is-kokyuki.com]
  • 発熱 発熱を訴えるサルコ患者さんはそれほど多くはありませんが、ときに遭遇します。あまり強い炎症所見はなく、高熱は少なくて微熱が多く、それほど長くは続かずに自然におさまるのが一般的です。 耳鳴、難聴 耳鳴や難聴を訴える患者さんも多く、「これはサルコが聴神経に浸潤したためである」と書かれた論文もあります。これは耳鼻咽喉科で対応していただくしかありません。 手足などのシビレ、温痛覚の低下、自律神経障害 患者さんの訴えの中には、手足のシビレ、温痛覚の低下、排尿障害、自律神経障害などもあります。[nanbyou.or.jp]
  • 特殊型では、急性発熱、顔面神経麻痺、耳下腺腫脹などを生じることもあります。 サルコイドーシスによる眼の症状 主な眼症状としては、両眼に生じるぶどう膜炎が上げられます。角膜の後面に白い沈着物を伴うのが特徴です。硝子体にも混濁が認められ、雪球や 真珠の首飾りのような形の混濁となります。 サルコイドーシスによって影響を受ける器官 サルコイドーシスによって最も影響を受ける器官は肺です。サルコイドーシスは肺に炎症を起こし、いずれは瘢痕化や嚢胞の形成を引き起こすので、せきや息切 れが生じます。[ikec.jp]
  • 頚、脇の下、鼠径部のリンパ節の無痛性の腫れ、発疹などの皮膚症状、発熱、倦怠感などの全身症で発見されることもあります。 主な検査所見 1.画像所見(胸部X線・CT所見) 大部分の症例では、両側肺門リンパ節腫大、縦隔リンパ節腫大を認め、本疾患を疑う大きな根拠となります。肺には、陰影を伴っていることもあれば無いこともあり、肺野の陰影は極めて多彩です。画像所見で、リンパ節の腫大や肺に影が認められるにもかかわらず、自覚症状に乏しいことが本疾患の特徴です。[nishiniigata.hosp.go.jp]
倦怠感
  • 頚、脇の下、鼠径部のリンパ節の無痛性の腫れ、発疹などの皮膚症状、発熱、倦怠などの全身症で発見されることもあります。 主な検査所見 1.画像所見(胸部X線・CT所見) 大部分の症例では、両側肺門リンパ節腫大、縦隔リンパ節腫大を認め、本疾患を疑う大きな根拠となります。肺には、陰影を伴っていることもあれば無いこともあり、肺野の陰影は極めて多彩です。画像所見で、リンパ節の腫大や肺に影が認められるにもかかわらず、自覚症状に乏しいことが本疾患の特徴です。[nishiniigata.hosp.go.jp]
  • 患者さんも医師に何もきかれなければ、「この倦怠や痛みの症状はサルコとは関係ないのか」と思ってしまうわけです。いわゆる「臓器特異的症状」がよくなっても、これらの「全身症状」に悩まれている患者さんはとても多いのが現状です。医療者も聞いてあげる必要がありますし、患者さんも積極的にその症状を医師に訴えることが必要です。 7.非特異的全身症状は具体的にどのようなものですか。 疲れと息切れ 「疲れ」と「息切れ」は、大体セットで訴える患者さんが多いです。[nanbyou.or.jp]
  • 「全身倦怠を主徴とし,少量のステロイドパルス療法が奏功した若年男性のサルコイドーシスの1例」 大河内康実,石塚聖洋,笠井昭吾,徳田均 社会保険中央総合病院内科 3.「血痰を主訴とし,多発性結節影を呈したサルコイドーシスの1例」 山越志保,川畑雅照 虎の門病院分院呼吸器内科 4.[sog.kenkyuukai.jp]
疲労
  • 患者の約3分の1に、鈍い胸痛、全身のけん怠感、発熱、疲労感、関節痛、体重の減少などの症状がみられます。 サルコイドーシスは皮膚にも影響を及ぼし、すねの上に、ふくれて圧痛のある赤いしこりが出来て、発熱や関節痛を伴うこともあります。 また、患者の約70%は肝臓に肉芽腫がみられ、10%未満の患者で、肝臓が腫大します。 他には患者の15%で眼の異常がみられ、充血、痛み、視力低下が起こります。 狭心症や心不全、尿崩症、腎不全など、他の臓器への影響もみられます。[is-kokyuki.com]
  • 一番の訴えは、視力低下と目のつかれやすさ、心臓による疲労感、発熱と倦怠感、神経症状などでしょうか。 ステロイドを使用しすぎるのは、副作用を考えると注意すべきですし、少量維持量の考え方で使うことが多いでしょうし、これで安定に経過できます。 リウマトレックスやミノマイシン、生駒薬剤などなど、薬の治療にも幅がでてきています。よく病気のあらわれかたを見定めて、方針決定すれば、そんなにおそれることはありません。一病息災にもちこめます。 まずは、よく問診をしたいと思います。[chuo-c.jp]
  • ほとんどの患者は、特に肺の病変がある場合、疲労感、持続性の咳、息切れを訴えます。 その他の一般的な症状は以下に限定されませんが、含まれる場合があります。 肺: 咳、呼吸困難(呼吸困難)、arse声または乾いた声、胸部の不快感、痛みまたは重さ、息切れ、および睡眠中の呼吸困難(睡眠時無呼吸)。 肌 :かゆみやわらかい皮膚の赤い隆起または斑点、病変としても知られています。 目 :症状はサルコイドーシスが体にどのような影響を及ぼすかによって異なります(下記のリンクを参照)。[sarcoidosisuk.org]
体重減少
  • 全身症状は、臓器病変とは無関係に起こる発熱、体重減少、疲れ、痛み、息切れなどである。これら全身症状は、特異的な検査所見に反映されないために見過ごされがちであるが、症状が強いと患者のquality of life(QOL)が著しく損なわれることになる。 4.治療法 現状では原因不明であり根治療法といえるものはなく、肉芽腫性炎症を抑える治療が行われる。症状軽微で自然改善が期待される場合には、無治療で経過観察とされる。[nanbyou.or.jp]
肝腫大
  • 意識消失、突然死 l皮膚:皮疹(結節型、局面型、皮下型、びまん浸潤型、苔癬様型、結節性紅斑様型、魚鱗癬型、瘢痕浸潤、結節性紅斑) l胸郭外リンパ節:リンパ節腫大 l筋肉:筋力低下、筋痛、筋肉腫瘤 l骨:骨痛、骨折 l上気道:鼻閉、扁桃腫大、咽頭腫瘤、嗄声、上気道狭窄、副鼻腔炎 l外分泌腺:涙腺腫大、唾液腺腫大、ドライアイ、口腔内乾燥 l関節:関節痛、関節変形、関節腫大 l代謝:高カルシウム血症、尿路結石 l腎臓:腎機能障害、腎臓腫瘤 l消化管:食欲不振、腹部膨満、消化管ポリープ l肝臓:肝機能障害、[nanbyou.or.jp]
脾腫
  • 皮下型、びまん浸潤型、苔癬様型、結節性紅斑様型、魚鱗癬型、瘢痕浸潤、結節性紅斑) l胸郭外リンパ節:リンパ節腫大 l筋肉:筋力低下、筋痛、筋肉腫瘤 l骨:骨痛、骨折 l上気道:鼻閉、扁桃腫大、咽頭腫瘤、嗄声、上気道狭窄、副鼻腔炎 l外分泌腺:涙腺腫大、唾液腺腫大、ドライアイ、口腔内乾燥 l関節:関節痛、関節変形、関節腫大 l代謝:高カルシウム血症、尿路結石 l腎臓:腎機能障害、腎臓腫瘤 l消化管:食欲不振、腹部膨満、消化管ポリープ l肝臓:肝機能障害、肝腫大 l脾臓:脾機能亢進症状(血球減少症)、[nanbyou.or.jp]
  • その他の障害 : 神経根障害、馬尾症候群 など 2)肝病変:肝腫、多発性結節 3)脾病変:、脾機能亢進症、多発性結節 4)消化管病変:潰瘍、粘膜肥厚、隆起性病変 5)腎病変:腎腫瘤、 カルシウム代謝異常に伴う腎病変 、尿細管間質性腎炎、肉芽腫性腎炎、 糸球体腎炎 、 腎血管炎 6)胸郭外リンパ節病変:表在性リンパ節腫大、腹腔内リンパ節腫大など 7)外分泌腺病変:耳下腺腫大、顎下腺腫大、涙腺腫大 8)上気道病変:鼻腔病変、上気道腫瘤 9)骨病変:レース状の骨梁像、溶骨性病変、円形のう胞状骨透亮像[jssog.com]
頭痛
  • 頭痛は脳内のサルコ病変や髄膜炎所見がないか、背部痛は脊髄病変がないか、筋肉通は筋肉内サルコ病変がないか、を調べる必要があります。しかし、そのような臓器特異的な所見がなくても、 頭痛、背部痛、筋肉痛などという、いわゆる全身症状としての痛みを訴える患者さんは多くおられます。 発熱 発熱を訴えるサルコ患者さんはそれほど多くはありませんが、ときに遭遇します。あまり強い炎症所見はなく、高熱は少なくて微熱が多く、それほど長くは続かずに自然におさまるのが一般的です。[nanbyou.or.jp]
  • ・胸痛 ・関節痛 ・筋肉痛 ・頭痛など 主な症状は、まぶしい、かすんで見える… 目に現れる症状は、多くの場合、目のぶどう膜に炎症が起き、次のような症状になります。 ものがかすんで見える(霧視) まぶしくなる(羞明:しゅうめい) 黒い物が浮いて見える(飛蚊(ひぶん)症) 目の充血 視力低下など 眼科を受診して、ぶどう膜炎と診断されたら、サルコイドーシスを発症している可能性もあります。 そのような時は内科も受診し、検査をする必要があります。 次のような合併症を起こすこともあります。[epark.jp]
末梢神経障害
  • 日時:2010年12月4日(土)) 14:00 場所:霞ヶ関コモンゲート30F コンファレンス3 症例報告 症例報告 座長 杏林大学医学部 神経内科 西山和利先生 1.サルコイドーシスの非特異的全身症状 山口哲生,鈴木智史,一色琢磨,山口陽子,若林義賢,細木敬介,在間未佳, 河野千代子.山田嘉仁 JR東京総合病院 呼吸器内科 2.粒状影が主体の肺野病変に肺高血圧症を合併したサルコイドーシスの1例 乾 俊哉.渡辺雅人,石田 学,倉井大輔,石井晴之,後藤 元 杏林大学医学部 呼吸器内科 3.8年間の末梢神経障害[sog.kenkyuukai.jp]
胸痛
  • 胸痛 ・関節痛 ・筋肉痛 ・頭痛など 主な症状は、まぶしい、かすんで見える… 目に現れる症状は、多くの場合、目のぶどう膜に炎症が起き、次のような症状になります。 ものがかすんで見える(霧視) まぶしくなる(羞明:しゅうめい) 黒い物が浮いて見える(飛蚊(ひぶん)症) 目の充血 視力低下など 眼科を受診して、ぶどう膜炎と診断されたら、サルコイドーシスを発症している可能性もあります。 そのような時は内科も受診し、検査をする必要があります。 次のような合併症を起こすこともあります。[epark.jp]
  • 患者の約3分の1に、鈍い胸痛、全身のけん怠感、発熱、疲労感、関節痛、体重の減少などの症状がみられます。 サルコイドーシスは皮膚にも影響を及ぼし、すねの上に、ふくれて圧痛のある赤いしこりが出来て、発熱や関節痛を伴うこともあります。 また、患者の約70%は肝臓に肉芽腫がみられ、10%未満の患者で、肝臓が腫大します。 他には患者の15%で眼の異常がみられ、充血、痛み、視力低下が起こります。 狭心症や心不全、尿崩症、腎不全など、他の臓器への影響もみられます。[is-kokyuki.com]
目の充血
  • ものがかすんで見える(霧視) まぶしくなる(羞明:しゅうめい) 黒い物が浮いて見える(飛蚊(ひぶん)症) 充血 視力低下など 眼科を受診して、ぶどう膜炎と診断されたら、サルコイドーシスを発症している可能性もあります。 そのような時は内科も受診し、検査をする必要があります。 次のような合併症を起こすこともあります。 ・白内障 ・緑内障 ・ドライアイなど 全体の約3%に失明がみられたという報告もあるため、早期に治療を受けることが大切です。 寒いところに住んでいると、なりやすい?[epark.jp]
呼吸困難
  • 皮膚では皮疹が、肺ではせき、呼吸困難などが出現することがありますが、約30 40%の患者さんは自覚症状に乏しく健康診断で発見されています。 【診断】 病変の組織を採取して、サルコイドーシスに特徴的な肉芽腫 (図2) を証明することが最も重要ですが、胸部レントゲンやCT、ガリウムシンチなどの画像検査、血液検査、心電図検査、気管支内視鏡、などさまざまな検査を行い、また眼科や皮膚科、循環器科などでの診察も行い総合的に診断します。[jrs.or.jp]
  • かなり肺の病気が進んだ場合には呼吸困難を感じるようになります。 眼: 多く場合は「ブドウ膜炎」です。霧がかかったようにぼやけたり、視野の中を黒い点が動いたりします。 皮膚: 赤い隆起性病変であることが多く、痒みや痛みを感じないことの方が多いようです。とくに顔にできたときは美容上問題になります。 リンパ腺: 首や脇の下、脚の付け根のリンパ腺が腫れることがあります。ほとんどの場合痛みがありません。[ne.jp]
  • 肺: 咳、呼吸困難呼吸困難)、arse声または乾いた声、胸部の不快感、痛みまたは重さ、息切れ、および睡眠中の呼吸困難(睡眠時無呼吸)。 肌 :かゆみやわらかい皮膚の赤い隆起または斑点、病変としても知られています。 目 :症状はサルコイドーシスが体にどのような影響を及ぼすかによって異なります(下記のリンクを参照)。しかしながら、これらは眼の周りの痛みと圧力、発赤を含みます。乾いたまたはかゆみを伴う眼。にじみや細分化された視力、黒い斑点、光に対する感受性。[sarcoidosisuk.org]

精密検査

リンパ球増加
  • 「3.全身反応を示す検査所見」は、1)両側肺門リンパ節腫脹 、2)血液検査でACE(アンギオテンシン転換酵素)活性の高値、(3)ツベルクリン反応陰性、4)ガリウムシンチグラフィーにおける著明な集積所見 、5)気管支肺胞洗浄検査でリンパ増加または割合の異常(CD4/CD8比高値)、 6)血清あるいは尿中カルシウム高値 の6項目からなり、このうち2項目以上を満たした場合に「全身反応を示す検査所見」があると判断されます。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

治療

  • 「ATS/ERS/WASOGによるサルコイドーシスに関するステートメント」によると、心臓病変、中枢神経病変、治療抵抗性の眼病変、高カルシウム血症を認めた場合は積極的な治療適応があるとしている。治療はステロイドが一般的である。心臓や中枢神経に病変が及んだ例や、肺線維症を起こしてしまった場合は予後が悪い。 びまん性浸潤型皮膚サルコイドーシス(Lupus pernio) や神経サルコイドーシスに抗TNF-α抗体(インフリキシマブ)が有用であると報告されている。[ja.wikipedia.org]
  • 治療はどうするのでしょう? サルコイドーシスは自然に治る可能性のある病気である一方で、治ったと思って治療をやめると再発することも多々ある病気でもあります。そこで、国際サルコイドーシス学会では次のような治療指針を提唱しています。 無症状ならばあえて治療はせずに、病気の自然経過を見守る。 次のような場合には治療を開始する。[ne.jp]
  • 慶應義塾大学病院での取り組み サルコイドーシスは、いろいろなタイプの病像があり、心臓にたいしてもどのように治療するかまだ意見が分れる部分が多いというのが実情です。私たちはMRIやPET等の最新の画像検査を使って治療効果を判定し、適切な治療期間、薬剤量を用いるように努力しております。例えば、治療前後や経過中にPETやMRIを撮影し、治療薬の反応を見ながら治療薬の調整や休止、様子をみるというプランをとっています。もしお困りのことがありましたら気軽に 循環器内科外来 にいらして下さい。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

疫学

  • 図1:肺リンパ節の腫大、図2:肺から採取した組織中の肉芽腫 【疫学】 最近の臨床調査個人票を用いた疫学調査では、日本の新発見数(罹患率)は人口10万人あたり1.01人と報告されています。男性と比べて女性でやや発症しやすく、また20 30代と50 60代で発症しやすいといわれています。 【発症のメカニズム】 病気の原因は不明ですが、感染することはなく、また悪性の病気でもありません。家族内での発病がごく少数報告されていますが、一般的には遺伝しません。[jrs.or.jp]
  • 原因・疫学 原因は不明ですが、何らかの病原微生物の感染がきっかけとなってからだの中の免疫反応が過剰に反応することでサルコイドーシスが発症すると考えられています。サルコイドーシスは20 30代と60代に緩やかなピークを持つ2峰性の分布を示し、特に50代以降は女性に多くみられます。 症状 目には、ぶどう膜炎・網膜の血管の炎症(網膜静脈炎)が起こります。目がかすむ、まぶしい、充血、黒い小さい点が飛ぶ(飛蚊症)といった症状があり、慢性の経過をたどることが多いです。[nichigan.or.jp]
  • 水澤英洋 重症筋無力症に合併したサルコイドーシスの1例 社会保険中央総合病院内科/ 半田 寛,江本範子,喜入晶子,大河内康実, 笠井昭吾,徳田 均 特別講演 筋サルコイドーシスの臨床と筋崩壊機序 大分大学医学部脳神経機能統御講座教授 熊本俊秀 第163回東京サルコイドーシス/肉芽種性疾患研究会 日時:2006年6月17日(土) 尿崩症を呈したサルコイドーシスの1例 日本赤十字社医療センター 呼吸器内科/ 森本耕三,坂本 徹,神宮浩之, 安藤常浩,生島壮一郎,折津 愈 2004年度サルコイドーシス疫学調査[sog.kenkyuukai.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • それを予防するために、瞳孔を広くする散瞳薬を点眼します。 視神経や眼底の炎症が強い時は、ステロイドの内服が必要になることもあります。 ※サルコイドーシスでは、ステロイドの内服を行う治療が有効とされています 近年では硝子体手術を行うケースもあります。 ・硝子体の濁りが激しい場合 ・網膜に増殖膜作られて網膜剝離を起こしている場合など サルコイドーシスを発症する原因ははっきりわかっていませんが、悪性の病気ではなく、感染もありません。[epark.jp]
  • 月1日(土) 1.胃サルコイドーシスの1例 日赤医療センター 呼吸器内科/新井愛子,石川理惠,守屋敦子,森本耕三, 神宮浩之,安藤常浩,生島壮一郎,折津 愈 日赤医療センター 病理/武村民子 東京医科歯科大学 人体病理学/江石義信 2.脊髄サルコイドーシスの1例 東京慈恵会医科大学 神経内科/村上善勇 3.サルコイドーシス,罹りやすさについて考える-遺伝子研究の手法と最近の動向 国立国際医療センター 呼吸器疾患研究部/慶長直人 特別講演 クォンティフェロンTB-2Gの理論とその応用 財団法人結核予防[sog.kenkyuukai.jp]

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