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グルカゴン産生腫瘍


提示
壊死性遊走性紅斑
  • ・この中で述べられている壊死性遊走性紅斑が、今回の発疹と思われます。それについての『医学書院医学大辞典第２版』の説明が 壊死性遊走性紅斑 エシセイユウソウセイコウハン [英]necrolytic migratory erythema 体幹などに小水疱，膿疱，びらん，鱗屑，痂皮などを混じ，中心治癒傾向を示しつつ拡大する環状ないし連環状の紅斑。基礎疾患として耐糖能低下，血中グルカゴン高値，アミノ酸摂取不足などがある。皮疹は消退する一方，新生もみられる。[newoem.blog.so-net.ne.jp]
  • Ｂ．症状 グルカゴノーマによるグルカゴン過剰分泌によって，特徴的な壊死性遊走性紅斑があらわれます．貧血，体重減少，耐糖能異常，口内炎等があり，また低アミノ酸血症を呈するようになります． Ｃ．診断 グルカゴノーマは臨床症状と血中グルカゴン値の上昇から判断します． 画像診断 で描出される場合は，選択的動脈内刺激物注入試験によって，腫瘍支配動脈で反応性のグルカゴン値上昇を観察できます．[kuhp.kyoto-u.ac.jp]
  • 表皮壊死を伴う，茶褐色の剥脱性紅斑性病変は 壊死性遊走性紅斑 と呼ばれる。 診断 血清グルカゴン値 CTおよび超音波内視鏡検査による局在診断 グルカゴノーマ患者のほとんどでグルカゴン値は1000pg/mLを超える（正常値は200未満）。一方，中等度の上昇は腎機能不全，急性膵炎，重度のストレス，および空腹時でも起こる。症状との相関関係が必要である。腹部CTとそれに続いて超音波内視鏡検査を行うべきであり，CTで判明しない場合には，MRIまたはPETを行ってもよい。[msdmanuals.com]
  • 以前より知られている症状は 壊死性遊走性紅斑 （ 英語版 ） （NME）で、患者の70%に見られる [1] 。NMEでは下腹部、臀部、会陰部、鼠径部等、摩擦や圧力が加わり易い部位に紅斑性水疱が形成される。 インスリン と グルカゴン のバランスが崩れるので、 糖尿病 も高頻度で発生する [2] 。糖尿病はグルカゴノーマの80〜90%に見られ、 インスリン抵抗性 が存在すると悪化する。 診断 [ 編集 ] 血中グルカゴン濃度が1,000pg/mL以上の場合はグルカゴノーマと考えられる。[ja.wikipedia.org]
皮疹
  • 皮疹は消退する一方，新生もみられる。グルカゴノーマの70％に本症を発症し，初発症状となることが多い。 ・発疹が出て、なんか内臓の病気ではないかと心配されて来院される患者さんがおられますが、こういった疾患も頭の中に入れていないといけないのですね。 以下日記 ・１日とんでのブログでした。昨日は、何をしていたか？・・・午前中外来（いつも一緒に外来をしているDr.Jが出張なので一人）、午後カンファレンス、夜間診療でした。幸い２０時前に終わって帰宅は２０時半前でした。[newoem.blog.so-net.ne.jp]
  • Livstone, MD, Emeritus Staff, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL グルカゴノーマは，グルカゴンを分泌する膵 α 細胞の腫瘍で，高血糖と特徴的な皮疹を引き起こす。診断はグルカゴン高値および画像検査による。腫瘍はCTおよび超音波内視鏡検査により局在診断する。治療は外科的切除による。 グルカゴノーマは，膵臓のα細胞から発生する膵内分泌腫瘍（ 膵内分泌腫瘍の概要 ）の一種である。[msdmanuals.com]
体重減少
  • 病気を調べる（家庭の医学） 家庭の医学 / 腹部 / 膵臓の病気 / 膵臓のおもな病気 / 膵内分泌腫瘍 / グルカゴン産生腫瘍(グルカゴノーマ症候群) グルカゴン産生腫瘍(グルカゴノーマ症候群) グルカゴンを過剰に分泌するランゲルハンス島の腫瘍で、糖尿病のような症状のほか、急に下半身に紅斑(こうはん)を生じ、水疱(すいほう)をつくり、破れ、痂皮(かひ)(かさぶた)となるような皮膚症状、口内炎、体重減少などがみられます。 手術で腫瘍を取り除きます。 関連情報[dr-guide.net]
  • 治療 Ａ．病態 グルカゴノーマはグルカゴン産生腫瘍であり， 70% が悪性で，単発性が多い．直径は 1 cm から 35 cm の報告があり，通常 3 cm 以上になり，画像診断法で描出されます．グルカゴノーマの大きさと症状の強さは相関せず，小さいものでも肝転移やリンパ節転移を有します．グルカゴノーマが産生するグルカゴンの異化作用のための体重減少，疼痛を伴う皮膚炎によって患者さんは憔悴します．[kuhp.kyoto-u.ac.jp]
貧血
  • 全血球計算 （ 英語版 ） （CBC）により ヘモグロビン 低値である貧血を検査できる。 腫瘍本体は、 血管造影 、 CT 、 MRI 、 PET 、超音波内視鏡検査等の画像で位置を特定することができる。グルカゴノーマの確定診断のため、 組織 サンプルを採取する目的で 開腹術 を実施する。 治療 [ 編集 ] グルカゴン分泌増加に対しては オクトレオチド 等の ソマトスタチン 様物質を投与し、グルカゴン放出を抑制する [4] 。[ja.wikipedia.org]
下痢
  • 紅潮、腹痛と下痢、気管支収縮、 カルチノイド心疾患 と関連している。 カルチノイド症候群 カルチノイド症候群 では、セロトニン代謝物の作用により、顔面紅潮、腹痛/下痢、気管支収縮、 カルチノイド心不全 （心臓弁が線維化）おこします。(Curr Opin Anaesthesiol 16: 343-7, 2003.) 神経内分泌癌と腺内分泌癌 胃神経内分泌癌 全切除胃癌の0.05％。粘膜下腫瘍類似の形態、小さな潰瘍を伴うことあり。腺癌,食道扁平上皮癌が深部浸潤したとき内分泌細胞へ分化したものです。[nagasaki-clinic.com]
  • 何度も再発する消化性潰瘍 逆流性食道炎（胸の痛みなどが生じる） 胸やけ 腹痛 下痢 脂肪便 など VIPオーマの症状 VIPオーマとは、胃酸を抑え、腸液の分泌を促すVIP（血管作動性腸管ペプチド）が過剰に分泌される神経内分泌腫瘍です。すい臓のほか、十二指腸に発生することもあり、以下の症状を引き起こします。 激しい水状の下痢 低カリウム血症 など グルカゴノーマの症状 グルカゴノーマとは、腫瘍からグルカゴンというホルモンが過剰に分泌される膵神経内分泌腫瘍です。[medicalnote.jp]
  • 血管作動性腸管ペプチド（VIP）の過剰により生じる症状： 非常に大量の水様性下痢。 脱水 。喉の渇き、 尿 量の減少、皮膚や口の乾燥、頭痛、めまい、疲労感などを引き起こす。 血液中の カリウム 値の低下。筋力の低下や疼痛または痙攣、しびれや刺痛、頻尿、速脈、混乱、喉の渇きなどを引き起こす。 腹部の痙攣や痛み。 原因不明の体重減少。 ソマトスタチンの過剰により生じる症状： 高血糖。頭痛、頻尿、皮膚の乾燥やドライマウス、空腹感、喉の渇き、疲労感、衰弱などを引き起こす。 下痢。[cancerinfo.tri-kobe.org]

治療
  • これらの治療は腫瘍消失を目的とするものではなく、症状の進行を抑えることを目的としている。 グルカゴノーマの唯一の治癒的治療は外科的切除であり、切除により症状が緩和する患者も居る。 大津赤十字病院・外科 グルカゴノーマ（スパムフィルター誤爆によりリンク不能） グルカゴノーマ症候群 The Johns Hopkins University Pancreatic Islet Cell Tumor / Pancreatic Endocrine Neoplasms Webpage[ja.wikipedia.org]
  • 治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、 がん 患者さんの新しい治療法に関する情報を集めたりするための 調査研究 です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。 標準治療として以下の6種類が用いられています： 手術 腫瘍 の摘出手術が行われる場合があります。[cancerinfo.tri-kobe.org]

疫学
  • 下垂体性ADH分泌異常症（指定難病７２） 下垂体性TSH分泌亢進症（指定難病７３） 下垂体性PRL分泌亢進症（指定難病７４） クッシング病（指定難病７５） 下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症（指定難病７６） 下垂体性成長ホルモン分泌亢進症（指定難病７７） 下垂体前葉機能低下症（指定難病７８） ５．予後 ホルモン補充療法（副腎皮質ステロイド、甲状腺ホルモン）が適切に行われている場合、予後は一般健常者とほとんど差がないことが近年の疫学的調査により確認されている。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防
  • PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約は スペイン語 版も利用可能です。 PDQはNCIが提供する1つのサービスです。[cancerinfo.tri-kobe.org]

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