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ギラン・バレー症候群


提示

  • H31年4月3日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 平成31年度 第1回 厚生科学審議会 疾病対策部会 資料 」 H31年3月20日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会(第32回) 資料 」 H30年9月10日 (厚生労働省からのお知らせ) 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による災害による被災者に係る公費負担医療の取扱いについて 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による被災者に係る被保険者証等の提示等について H30年9月6日[nanbyou.or.jp]
筋力低下
  • 必要条件 2肢以上の進行性の筋力低下診断を支持する臨床所見 発症4週間以内に症状はピークに達する。 症状の進行が停止して2〜4週間後に症状が改善し始める。[ja.wikipedia.org]
発熱
  • 舌・嚥下・外眼筋支配神経も障害される 改善は進行停止後2〜4週間以内に始まる 自律神経症候 神経症候発現のときは発熱しない 脳脊髄液 蛋白量:発病1週間後から上昇 細胞数:10/mm3以下、単核細胞 電気生理学的所見 80%以上の症例が神経伝達を障害され、神経伝導速度の遅延または伝導ブロックを示す。[ja.wikipedia.org]
急性間欠性ポルフィリン症
  • 伝導速度は正常の60%以下となるが病変は散在性ですべての神経が侵されるわけではない診断を疑わせる所見 高度かつ持続性の非対称性麻痺 持続性の直腸膀胱障害 発症時の直腸膀胱障害 50/mm3以上の髄液中の単核細胞数 髄液中の多核白血球 明瞭な感覚障害レベル診断を除外する条件、鑑別診断 n-ヘキサン、メチルn-ブチルケトンなどの揮発性有機溶剤、急性間欠ポルフィリン、ジフテリアの感染症、鉛ニューロパチーの臨床所見、ポリオ、ボツリヌス中毒、中毒性ニューロパチー(例:ニトロフラントイン、ダプソン、有機リン[ja.wikipedia.org]
ギラン・バレー症候群
  • QLifePro 医療ニュース 医療 ギランバレー症候群に対する医師主導治験結果発表、新規治療の可能性示唆—千葉大ら 2018年04月25日 PM12:45 重症患者の治療が困難なギランバレー症候群 日本医療研究開発機構( AMED )は4月23日、千葉大学病院が重症のギランバレー症候群の患者に対し、ヘモグロビン尿症等の治療薬として市販されているエクリズマブを投与する臨床試験を行い、その結果を発表した。[qlifepro.com]
  • Review.PMID 11871407 神経学 アレルギー 脱髄疾患 難病情報センター - 特定疾患情報 ギランバレー症候群治療ガイドライン MyMedギランバレー症候群 福島県立医科大学医学部神経内科学講座 - 神経免疫疾患治療ガイドライン 重症副作用疾患対応別マニュアル ギランバレー症候群 近畿大学内科学講座神経内科部門 抗ガングリオシド抗体など[ja.wikipedia.org]
末梢神経障害
  • 、血圧変動)の存在 発症時に発熱を欠く診断を支持する検査所見 末梢神経伝導検査での異常(伝導速度低下、遠位潜時延長、伝導ブロック、F波潜時延長、複合筋活動電位低下など) 発症1週間以降における蛋白細胞解離(細胞数は90%で10/μl以下) 急性期血清での抗ガングリオシド抗体の上昇(特にIgGクラス)診断を疑う所見 筋力低下の左右差が顕著で、かつその状態が持続 発症当初からの膀胱直腸障害の存在 50/μlを超える髄液細胞増多 髄液細胞文核における多核球優位 境界明瞭なレベルのある感覚障害除外診断 末梢神経障害[ja.wikipedia.org]
感覚鈍麻
  • 感覚の障害 感覚鈍麻、異常感覚、神経因性疼痛が高頻度に認められる。痛みは90%近い患者で認められ、神経根痛や筋痛、関節痛などを訴えることもある。ステロイド、カルバマゼピン、オピオイド、ガバペンチン、プレガバリンなどが支持療法として用いられる。 自律神経障害 ギラン・バレー症候群で自律神経障害が認められる場合は圧受容器反射弓の求心路が障害される。そのため、中枢への抑制がきかず節後神経交感神経活動は亢進する。そのため、安静時の血圧や心拍数は上昇しており血中のノルアドレナリンも高値となる。[ja.wikipedia.org]
感覚障害
  • 他の病型には、感覚障害を伴うAMSAN(acute motor-sensory axonal neuropathy、急性運動感覚性軸索型ニューロパチー)、フィッシャー症候群などが知られている。特にイタリアではGBSの35%がフィッシャー症候群と地域差が認められ、このフィッシャー症候群は、ギラン・バレー症候群の亜型と考えられている。[ja.wikipedia.org]
弛緩性麻痺
  • 末梢性神経障害のため、弛緩麻痺となることが特徴である。 反射弓の障害 深部腱反射の低下や消失が特徴的とされている。神経根の障害からレンショウ抑制や側方抑制の障害が起こることによって腱反射が亢進することがある。この所見は軸索型GBSで認められやすい。腱反射は亢進するが痙性や病的反射は認められないことから上記の障害モデルは提唱されているが詳細は不明である。急性期から反射が亢進する場合、回復期から亢進する場合がある。 感覚の障害 感覚鈍麻、異常感覚、神経因性疼痛が高頻度に認められる。[ja.wikipedia.org]
呼吸困難
  • うち1人は体のまひや呼吸困難が起き、重体で入院している。 県生活衛生課によると、11月2日夜、古河市の飲食店「はたがやレバー古河店」を会社の忘年会で利用した男性18人が、牛のレバ刺しやハツ刺しなどのコース料理を食べた。うち50代の2人が6日から食中毒の症状を訴えたという。 入院中の男性は体のまひや呼吸困難を引き起こし、最悪の場合は死に至る「ギラン・バレー症候群」と診断された。カンピロバクターを攻撃する免疫反応の影響で発症したとみられる。 県は同店を6日から営業禁止処分にした。[asahi.com]

治療

  • QLifePro 医療ニュース 医療 ギラン・バレー症候群に対する医師主導治験結果発表、新規治療の可能性示唆—千葉大ら 2018年04月25日 PM12:45 重症患者の治療が困難なギラン・バレー症候群 日本医療研究開発機構( AMED )は4月23日、千葉大学病院が重症のギラン・バレー症候群の患者に対し、ヘモグロビン尿症等の治療薬として市販されているエクリズマブを投与する臨床試験を行い、その結果を発表した。[qlifepro.com]
  • Review.PMID 11871407 神経学 アレルギー 脱髄疾患 難病情報センター - 特定疾患情報 ギラン・バレー症候群治療ガイドライン MyMedギラン・バレー症候群 福島県立医科大学医学部神経内科学講座 - 神経免疫疾患治療ガイドライン 重症副作用疾患対応別マニュアル ギラン・バレー症候群 近畿大学内科学講座神経内科部門 抗ガングリオシド抗体など[ja.wikipedia.org]

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