治療
カルマン症候群の多くは男性(女性は稀ですが私は2名治療しています)ですのでまずは男性の治療を念頭に説明します。 (2) ゴナドトロピン療法の進め方 思春期前に発見された場合は思春期前の血中テストステロンレベルを模倣する少量のゴナトロピンからスタートします。この様な早期診断で発見される患者さんは稀ですが今後早期に発見される例に対してはそれなりの配慮をもって治療を開始し、本人にも治療の意味を理解させながら生涯治療を続ける必要性を説明しておく必要があります。 [okamotonaikakodomo.com]
治療は抗利尿ホルモン製剤 (ddAVP) の点鼻や舌下投与が行われます。 成長ホルモン分泌不全性低身長症 小児期の成長障害の原因となるもっとも主要な疾患です。成長ホルモン (GH) の分泌不全により -2.5SD を下回る低身長となってしまいます。 GH 分泌不全が負荷試験で証明できれば治療は成長ホルモン製剤の自己注射です。主に小児科で治療される病気ですが、糖尿病内分泌内科でも小児科と協力しながら治療を担当いたします。 [nara-hp.jp]
疫学
下垂体性ADH分泌異常症(指定難病72) 下垂体性TSH分泌亢進症(指定難病73) 下垂体性PRL分泌亢進症(指定難病74) クッシング病(指定難病75) 下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症(指定難病76) 下垂体性成長ホルモン分泌亢進症(指定難病77) 下垂体前葉機能低下症(指定難病78) 5.予後 ホルモン補充療法(副腎皮質ステロイド、甲状腺ホルモン)が適切に行われている場合、予後は一般健常者とほとんど差がないことが近年の疫学的調査により確認されている。 [nanbyou.or.jp]