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カポジ肉腫
提示
皮膚
皮膚病変
- 1872年に皮膚病変肉腫としてハンガリーの医師モーリッツ・カポジ (w:Móric Kaposi) が報告した。これ以降、この病気は珍しい皮膚癌の一つとして位置付けられていた。 1994年にエイズ患者からヒトヘルペスウイルス8が発見される。[ja.wikipedia.org]
- 治療 限局性の皮膚病変や全身性であっても進行が緩徐な皮膚病変であれば、ARTのみで経過を見ることが可能である。内臓病変も初期であればARTのみで対処可能だが、肺病変を有する例や腫瘍量が多い症例、進行が早い症例では全身化学療法の適応となる。治療を要する患者では、リポゾーマルドキソルビシン（Doxil ）20mg/m 2 を2-3週毎に投与する。投与回数は症例により様々だが、ARTを併用した場合4-6回投与するとARTのみで維持が可能になることが多い。[hb.acc-info.jp]
- 歴史 [ 編集 ] 1872年 に皮膚病変肉腫として ハンガリー の医師 モーリッツ・カポジ ( w:Móric Kaposi ) が報告した。これ以降、この病気は珍しい皮膚癌の一つとして位置付けられていた。 1994年 に エイズ 患者からヒトヘルペスウイルス8が発見される [1] 。[ja.wikipedia.org]
湿疹
- […] and Adolescents 急性HIV感染症 無症候 急性レトロウイルス症候群 ステージ1: Asymptomatic 無症候 持続性全身性リンパ節腫大 Persistent Generalized Lymphadenopathy ステージ2: Mild symptoms 原因不明の中等度（ 繰り返す呼吸器疾患（副鼻腔炎・扁桃炎・中耳炎・咽頭炎） 帯状疱疹 口角炎 Angular cheilitis 繰り返す口腔内潰瘍 掻痒性丘疹 Papular pruritic eruptions 脂漏性湿疹[acc.ncgm.go.jp]
全身組織
リンパ節腫脹
- 皮膚粘膜が侵されると局部リンパ節にも影響を及ぼし、結果としてリンパ節腫脹や大きなリンパ水腫が生じる。消化管粘膜も侵し、出血や上部消化管に不快感を引き起こす。肺、肝臓を含む他の器官にも損傷を与え、死に至ることもある。 （※２）STEALTH リポソーム マクロファージ（免疫機能に関連する情報伝達機能を有する）等の貪食細胞に捕捉されることなく標的組織へ有効成分を運搬することを目的に設計されたドラッグデリバリーシステム（DDS：薬物送達システム）。[janssen.com]
- 約半数の患者は、この時期に発熱、発疹、リンパ節腫脹などの急性感染症状を呈する。HIVに対する特異的な免疫反応が立ち上がってくるとウイルスは減少するが、完全には排除されない。やがて活発に増殖するウイルスとそれを抑え込もうとする免疫系が拮抗し、慢性感染状態へと移行する。慢性感染状態における血中のHIV RNA量は個々人で比較的安定した値に保たれ、この値をウイルス学的「セットポイント」と呼ぶ（図 III -1）。[haart-support.jp]
リンパ水腫
- 皮膚粘膜が侵されると局部リンパ節にも影響を及ぼし、結果としてリンパ節腫脹や大きなリンパ水腫が生じる。消化管粘膜も侵し、出血や上部消化管に不快感を引き起こす。肺、肝臓を含む他の器官にも損傷を与え、死に至ることもある。 （※２）STEALTH リポソーム マクロファージ（免疫機能に関連する情報伝達機能を有する）等の貪食細胞に捕捉されることなく標的組織へ有効成分を運搬することを目的に設計されたドラッグデリバリーシステム（DDS：薬物送達システム）。[janssen.com]
胃腸
腹痛
- 消化管病変の多くは腹痛や出血などは伴わず、内視鏡で偶然発見される例も報告されている。 特徴的な皮膚所見から疑われることが多いが、確定診断は病変部からの 生検 および病理組織検査によって行う。異常血管の増生や紡錘形の腫瘍細胞の増殖など種々の特徴的な病理所見が見られるほか、免疫染色でHHV-8関連抗原が陽性となる。 HHV-8に対する抗ウイルス薬は無効であり、化学療法や免疫不全に対する治療が主となる。[kango-roo.com]
- 消化管のそれは、出血や腹痛などを来すことなく無症状で経過することもあります。また口腔内や肺に出現したものでは、発症した部位や数によっては呼吸障害を来すこともあり、生命の危機に瀕することもあります。 より詳しい情報は、 こちら をご参照ください 検査・診断 カポジ肉腫はエイズの発症に関連して認めることが多く、特徴的な皮膚所見から病気が疑われることになります。[medicalnote.jp]
人工呼吸器
胸水
- (1) KSHV 関連疾患の発症機構の解明 PEL 患者の胸水から新規の KSHV 持続感染細胞株 SPEL を樹立し、次世代シークエンサーを用いてKSHV の全塩基配列を決定した。アジア株の KSHV 全塩基配列報告は世界初である。他の株と比較すると、LANA の繰り返し配列などに特徴的な塩基配列が認められた。また、KSHV 感染細胞株から放出されるエクソソーム中に含まれる miRNA の全配列を次世代シークエンサーで明らかにした（片野）。[research-er.jp]
- 病歴、検査所見のまとめ ・40歳代、男性 ・数ヶ月の間に徐々に進行する呼吸困難 ・HIV陽性、CD4陽性リンパ球低下 ・軽度の炎症反応、可溶性IL-2レセプター陽性 ・腫瘍マーカーは概ね陰性 ・両下肢、鼠径部、体幹部に黒色皮疹が多発 画像所見のまとめ ・両肺に多発する不整形のconsolidation、nodules ・いずれも気管支血管束に沿って分布 ・小葉間隔壁の肥厚 ・腋窩に小リンパ節 ・胸水貯留なし ・1ヶ月の間で陰影はほぼ不変 わずかに増悪 左B3cよりTBLB HE弱拡 HE強拡 HE[trc-rad.jp]
- プロトコルには、プライマリ胸水リンパ腫細胞株 BCBL-1 E6 E7 不死化 EC から KSHV が非常にしやすいも野生型の製造方法が含まれていますが、遺伝子組換えバクミドの感染は KSHV BAC16 30 を派生します。BAC16 の準備のためのプロトコルは別の場所で説明 33, 34 。 Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.[jove.com]
呼吸困難
- 病歴、検査所見のまとめ ・40歳代、男性 ・数ヶ月の間に徐々に進行する呼吸困難 ・HIV陽性、CD4陽性リンパ球低下 ・軽度の炎症反応、可溶性IL-2レセプター陽性 ・腫瘍マーカーは概ね陰性 ・両下肢、鼠径部、体幹部に黒色皮疹が多発 画像所見のまとめ ・両肺に多発する不整形のconsolidation、nodules ・いずれも気管支血管束に沿って分布 ・小葉間隔壁の肥厚 ・腋窩に小リンパ節 ・胸水貯留なし ・1ヶ月の間で陰影はほぼ不変 わずかに増悪 左B3cよりTBLB HE弱拡 HE強拡 HE[trc-rad.jp]
- ただし、最近３カ月以内に運動時の呼吸困難又は乾性咳嗽があり、胸部Ｘ線でび漫性の両側間質像増強が認められ、又はガリウムスキャンでび漫性の両側の肺病変があり、かつ、動脈血ガス分析で酸素分圧が70mmHg以下であるか呼吸拡散能が80％以下に低下しているか、又は肺胞－動脈血の酸素分圧較差の増大がみられ、かつ細菌肺炎を認めない場合は、カリニ原虫が確認されなくとも、ニューモシスチス・カリニ肺炎と診断してよい。 11 進行性多発性白質脳症 顕微鏡検査もしくはＣＴ又はＭＲＩなどの画像診断法によって診断する。[api-net.jfap.or.jp]
咳嗽
- ただし、最近３カ月以内に運動時の呼吸困難又は乾性咳嗽があり、胸部Ｘ線でび漫性の両側間質像増強が認められ、又はガリウムスキャンでび漫性の両側の肺病変があり、かつ、動脈血ガス分析で酸素分圧が70mmHg以下であるか呼吸拡散能が80％以下に低下しているか、又は肺胞－動脈血の酸素分圧較差の増大がみられ、かつ細菌肺炎を認めない場合は、カリニ原虫が確認されなくとも、ニューモシスチス・カリニ肺炎と診断してよい。 11 進行性多発性白質脳症 顕微鏡検査もしくはＣＴ又はＭＲＩなどの画像診断法によって診断する。[api-net.jfap.or.jp]
精密検査
肋膜
胸水
- (1) KSHV 関連疾患の発症機構の解明 PEL 患者の胸水から新規の KSHV 持続感染細胞株 SPEL を樹立し、次世代シークエンサーを用いてKSHV の全塩基配列を決定した。アジア株の KSHV 全塩基配列報告は世界初である。他の株と比較すると、LANA の繰り返し配列などに特徴的な塩基配列が認められた。また、KSHV 感染細胞株から放出されるエクソソーム中に含まれる miRNA の全配列を次世代シークエンサーで明らかにした（片野）。[research-er.jp]
- 病歴、検査所見のまとめ ・40歳代、男性 ・数ヶ月の間に徐々に進行する呼吸困難 ・HIV陽性、CD4陽性リンパ球低下 ・軽度の炎症反応、可溶性IL-2レセプター陽性 ・腫瘍マーカーは概ね陰性 ・両下肢、鼠径部、体幹部に黒色皮疹が多発 画像所見のまとめ ・両肺に多発する不整形のconsolidation、nodules ・いずれも気管支血管束に沿って分布 ・小葉間隔壁の肥厚 ・腋窩に小リンパ節 ・胸水貯留なし ・1ヶ月の間で陰影はほぼ不変 わずかに増悪 左B3cよりTBLB HE弱拡 HE強拡 HE[trc-rad.jp]
- プロトコルには、プライマリ胸水リンパ腫細胞株 BCBL-1 E6 E7 不死化 EC から KSHV が非常にしやすいも野生型の製造方法が含まれていますが、遺伝子組換えバクミドの感染は KSHV BAC16 30 を派生します。BAC16 の準備のためのプロトコルは別の場所で説明 33, 34 。 Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.[jove.com]
治療
- 早期カポジ肉腫 緩徐に進行するタイプや早期カポジ肉腫に対して、酷い形態となった病変や不快な病変に対しての局所治療は選択枝の一つである。治療の方針は病変の場所と性質に依存する。 2-2. 局所的・病変内治療 体の露出した部位にある病変はビンブラスチンなどの化学療法剤の局所注射により治療される。皮膚カポジ肉腫に対する他の局所治療には寒冷療法(局所的液体窒素)と局所的レチノイドある。Sodium tetradecyl sulfateの病変内注射は口腔内病変の治療に用いられてきた。[aids-chushi.or.jp]
- TOP / 記事一覧 / 血管成長を抑える薬剤がエイズ関連カポジ肉腫治療に役立つ可能性 NCIニュースノート エイズ関連癌の一つであるカポジ肉腫（KS）の患者で、血管新生阻害剤ベバシズマブと高活性抗レトロウイルス治療（HAART）の併用療法後に改善がみられた。HAARTはエイズ関連KSの治療において不可欠であるが、病状が進行した患者の場合、HAARTのみでは十分な効果が得られないという課題もある。[cancerit.jp]
- こうした他疾患に対しての治療アプローチを考慮しつつ、カポジ肉腫の治療方針を決定することが重要です。 より詳しい情報は、 こちら をご参照ください[medicalnote.jp]
- （渡邉） (4) 治療の手引きの普及、改訂と診断・治療の支援 2014 年に作成､配布した「AIDS に合併するカポジ肉腫等の HHV-8 関連疾患における診断と治療の手引き」第 2 版について、エイズ学会等で紹介することにより普及を図った（今村、照屋、渡邊、片野）。また、経験の少ない医師からの困難症例の診断と治療に関する相談窓口を開設している（今村、照屋）。[research-er.jp]
予知
- (2) ワクチンを含めたカポジ肉腫の新規予防・発症予知法の開発 GFP 発現組換 KSHV を用いた cell to cell 感染実験系により、cell to cell 感染での受容体は cell free の系と大きく異なる結果を得ている（片野）。PEL を標的とした抗腫瘍化合物、および KSHV 複製阻害活性を持つ化合物の探索を実施した結果、化合物 X と Y が PEL 細胞にアポトーシスを誘導し、さらに、化合物 Y は KSHV の複製サイクルを開始させることを見出した。[research-er.jp]
疫学
- カポジ肉腫 Last updated: 2018-07-16 疫学と病因 カポジ肉腫（以下KS）は、HIV感染者に生じる腫瘍性疾患では、悪性リンパ腫に続いて頻度の高い腫瘍である。発症するのはほぼ全例がMSMの患者であるという疫学的な特徴がある。発症にはKSHVとも呼ばれるHHV-8が深く関与し、皮膚を中心としてほぼ全ての臓器に発症する多中心性の腫瘍である。 好発部位と臨床像 好発部位は皮膚であり、初期には掻痒や疼痛を伴わない紫斑様の皮疹として出現する。[hb.acc-info.jp]
- カポジ肉腫に関する一般情報 疫学 カポジ肉腫（KS）は1872年にハンガリーの皮膚科医、Moritz Kaposiによって最初に報告された。それ以降、AIDSで同定される現在のHIV感染症の流行までは、KSはまれな腫瘍であった。ヨーロッパおよび北米でみられる症例のほとんどは、イタリア人または東ヨーロッパ系ユダヤ人を祖先にもつ高齢男性に発生していたが、カポジ肉腫は免疫抑制療法を受けている患者にも発生しうる。[cancerinfo.tri-kobe.org]
- 4 疫学的フォームに記載されている: 古典的な地中海および中東遺産の高齢者に影響を与える通常無痛性フォーム医原性、臓器移植後免疫抑制薬による治療に起因伝染病、エイズの定義の癌の場合。風土性、アフリカの風土性の地域で子供たちに共通する HIV に依存しない形式です。HIV の治療のための効果的な組み合わせ抗レトロ ウイルス薬療法の出現で、流行の KS あまり一般的に発展途上国で診断されます。[jove.com]
性別分布
年齢分布
予防
- (2) ワクチンを含めたカポジ肉腫の新規予防・発症予知法の開発 GFP 発現組換 KSHV を用いた cell to cell 感染実験系により、cell to cell 感染での受容体は cell free の系と大きく異なる結果を得ている（片野）。PEL を標的とした抗腫瘍化合物、および KSHV 複製阻害活性を持つ化合物の探索を実施した結果、化合物 X と Y が PEL 細胞にアポトーシスを誘導し、さらに、化合物 Y は KSHV の複製サイクルを開始させることを見出した。[research-er.jp]
- Lancet 2006;367:1495-502 Kaposi's sarcoma 写真（皮膚、口腔 2、消化管、肺） 参考：HHV-8関連疾患（カポジ肉腫・キャッスルマン病・原発性滲出性リンパ腫） AIDSに合併するカポジ肉腫等のHHV‐8関連疾患における（PDF：43.5MB） 厚生労働科学研究 エイズ対策研究事業「エイズ患者におけるカポジ肉腫関連ヘルペスウイルスが原因となる疾患の発症機構の解明と予防および治療法に関する研究」班（研究代表者：片野晴隆）[hb.acc-info.jp]
- エイズという病気は、正しい知識で、正しく対処していけば、十分に予防できる病気です。何故ならエイズは最も感染しにくい病気だからです。避けたいのは、正しい知識がないために、無自覚や無関心によって感染してしまうことです。 「エイズ」（ＡＩＤＳ）についての基礎知識 ＡＩＤＳは、英語で Acquired Immunodeficiency Syndrome の頭文字をとったもので、日本語では、後天性免疫不全症候群と言います。[okhotsk.pref.hokkaido.lg.jp]
- 正しく理解してキチンと予防すれば恐れることはありません。 Q HIV・エイズのことをなぜ知らなくちゃいけないの？ A HIVの感染は決して海の向こうの話ではなく、日本も感染者が増えています。誰でもHIVに感染する可能性があるのです。 現在、HIV感染を予防するワクチンはありません 今、全世界でワクチンの研究が続けられていますが、HIV感染を完全に予防するワクチンの開発は当分難しい状況です。[city.niigata.lg.jp]