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エーラース・ダンロス症候群 従来型


提示

低身長
  • 短体幹型(胴体が短くなるタイプ)の身長(118cm)、突き出した胸骨、肘の変形がみられる。顔貌、筋緊張の異常はない。 B:脊椎側面のX線像。脊椎の発達障害による重度の後側彎。 C:股関節正面のX線像。腸骨の短縮、大腿骨小転子の突出、大腿骨頭の短縮が見られる。 D G:EDS-PF(5歳、女児)。 D:外観。[riken.jp]
疲労
  • 日常的な身体活動では疲労、動悸、呼吸困難、失神あるいは 狭心痛(胸痛)を生じない。 II度 軽度から中等度の身体活動の制限がある。安静時又は軽労作時には無症状。 日常労作のうち、比較的強い労作(例えば、階段上昇、坂道歩行など)で疲労、動悸、呼吸困難、失神あるいは狭心痛(胸痛)を生ずる。 III度 高度の身体活動の制限がある。安静時には無症状。 日常労作のうち、軽労作(例えば、平地歩行など)で疲労、動悸、呼吸困難、失神あるいは狭心痛(胸痛)を生ずる。[nanbyou.or.jp]

治療

  • 治療の方法 痛みの緩和などの対症療法が中心になります。血管型では侵襲的な(身体に負担のかかる)検査や手術はなるべく避けます。 病気に気づいたらどうする 病型分類に基づき、症状に合わせた生活管理をしていきます。血管型では、血管破裂や腸管破裂、妊娠時の 子宮破裂 などの緊急事態に備えて、普段から医療機関や主治医に連絡がとれる体制をつくっておくことが大切です。 受診する科目としては、皮膚科、小児科、整形外科、形成外科、循環器科、遺伝科となります。[qlife.jp]

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