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ヴォン・ヴィレブランド病


提示

紫斑病
  • 異常値を示す主な疾患・状態 ・異常高値:腎疾患(紫斑性腎炎、ネフローゼ症候群、慢性腎炎など)、川崎病急性期、慢性肝炎、非代償性肝硬変、運動負荷、妊娠 ・異常低値:von Willebrand 病 検査値に影響を及ぼす要因 ・血液型O 型の場合、生理的に25 35%低値を示すため、血液型を考慮して判定 結果一覧へ戻る[falco.co.jp]
  • 後天性止血凝固異常 播種性血管内凝固(DIC)、血栓性微小血管閉塞(TMA)、特発性血小板減少性紫斑(ITP; 免疫性血小板減少)、凝固因子インヒビター(後天性血友病)、ループスアンチコアグラント(抗リン脂質抗体症候群)などの診療やコンサルテーションを受けて、止血管理や血栓症予防や治療を行っています。 研究面では当グループでは以前から患者の凝固線溶マーカーなどの測定や解析をしています。[hosp.mie-u.ac.jp]
  • 【病態との関わり】 VWFの質的・量的異常は、出血性疾患である フォン・ヴィレブランド病(VWD) として知られている.VWF遺伝子の異常に伴う先天性の症例が多いが、自己抗体が原因となる 後天性フォン・ヴィレブランド病 、また弁膜症が原因となる Heyde症候群 もある.VWFが低下すると 凝固第VIII因子 が低下するため血友病Aとの鑑別が問題となる.VWF切断酵素ADAMTS13の遺伝的・後天的欠損が血栓性血小板減少性紫斑(TTP)( 先天性TTP 、 後天性TTP )の原因である.血漿VWF[jsth.org]
歯肉出血
  • [症状] 幼児期から、鼻出血(びしゅっけつ)、歯肉出血(しにくしゅっけつ)、消化管出血などがおこり、女性では、月経過多(げっけいかた)になることがあります。 血友病(けつゆうびょう)のように著明な 出血傾向 を示すものもありますが、まったく無症状で、外傷、抜歯(ばっし)、手術などの際に出血量が多いことで初めて気がつくことも多いものです。 受診する科 小児科か内科を受診しますが、特殊な検査が必要なので、血液凝固学の専門医を紹介してもらうとよいでしょう。[kotobank.jp]
鼻出血
  • [症状] 幼児期から、出血(びしゅっけつ)、歯肉出血(しにくしゅっけつ)、消化管出血などがおこり、女性では、月経過多(げっけいかた)になることがあります。 血友病(けつゆうびょう)のように著明な 出血傾向 を示すものもありますが、まったく無症状で、外傷、抜歯(ばっし)、手術などの際に出血量が多いことで初めて気がつくことも多いものです。 受診する科 小児科か内科を受診しますが、特殊な検査が必要なので、血液凝固学の専門医を紹介してもらうとよいでしょう。[kotobank.jp]
  • ・皮膚などに外傷を負った際の過度な出血 ・出血や歯肉の出血など粘膜からの出血 ・血尿、消化管からの出血 ・皮下出血 治療 止血異常そのものを改善するような治療法はありません。過剰出血などが起こってしまった場合は、輸血により代用血液の投与を行います。また、タイプ1、タイプ2の場合にはホルモン剤である酢酸デスモプレシンが、血管に貯留されたフォンビルブランド因子を一時的に放出させるため有効ですが、タイプ3については、因子の完全欠損のため、効果がありません。[anicom-page.com]
  • 症状としては、出血などの粘膜出血、皮下出血、月経過多が多く見られ、抜歯や手術時の出血の多さでフォン・ヴィレブランド病と初めて診断されるケースもあります。一部の重症例でのみ、血友病と同じ関節出血などが生じます。 フォン・ヴィレブランド病は、その原因となるフォン・ヴィレブランド因子(VWF : von Willebrand factor)の遺伝子が変異し、量的な産生低下または質的に異常なタンパク質が作られるために生じます。 VWFは、血管の内皮細胞や血小板の元になる骨髄巨核球の中で作られます。[ketsukyo.or.jp]

治療

  • 治療はVWFの補充療法をおこなう。 フォン・ウィルブランド因子 ベルナール・スリエ症候群...フォン・ウィルブランド因子受容体であるGPIbまたはGP9の異常による疾患群 出血傾向[ja.wikipedia.org]
  • フォン・ヴィレブランド病( von Willebrand Disease )は血液凝固障害をきたす遺伝性疾患であり、現在治療選択肢が限られている VONVENDI [フォン・ヴィレブランド因子(遺伝子組換え)]は、この 10 年においてフォン・ヴィレブランド病の成人患者さんの治療において最も重要な治療の進歩であり、同疾患への新たな治療アプローチとなる 臨床試験において、 VONVENDI は出血エピソードを 100 %解消し、重度の出血に対する治療での注入回数の中央値はわずか 2 回であった イリノイ[baxalta.co.jp]
  • •フォン・ヴィレブランド病(von Willebrand Disease)は血液凝固障害をきたす遺伝性疾患であり、現在治療選択肢が限られている •VONVENDI[フォン・ヴィレブランド因子(遺伝子組換え)]は、この10年においてフォン・ヴィレブランド病の成人患者さんの治療において最も重要な治療の進歩であり、同疾患への新たな治療アプローチとなる •臨床試験において、VONVENDIは出血エピソードを100%解消し、重度の出血に対する治療での注入回数の中央値はわずか2回であった イリノイ州バノックバーン[japan.cnet.com]
  • 「既存のフォンヴィレブランド病治療薬はヒト血漿由来のものですが、『BAX 111』は血液由来成分を含有していません。今般の第III相試験の開始は、フォンヴィレブランド病治療薬の開発における大きな前進です。安全性と有効性が確認されれば、フォンヴィレブランド病治療の新たな選択肢となる可能性があります」と、バクスターのバイオサイエンス事業部臨床担当バイスプレジデントであるブルース・ユーエンスタイン博士(Bruce Ewenstein, M.D., Ph.D)は述べています。[baxter.co.jp]

疫学

  • 疫学】 先天性凝固異常症としては血友病に次いで多く、本邦では人口10万人あたり0.56 0.6人と報告されている 1-2) が、疾患定義の差異にもより、諸外国での報告には同1 9.3人と開きがある 1-3) 。多くは常染色体優性遺伝形式をとり、男女間差は認めない。 【検査と診断】 VWF活性および抗原量は健常人での変動が大きく、鼻出血や月経過多などは一般的にも認められるため、軽症の1型VWDの診断は容易ではない。[jsth.org]
性別分布
年齢分布

予防

  • 一次病変の予防 3型VWD患者に対して、筋骨格出血およびそれに続発する関節損傷を予防するため濃縮VWF/第Ⅷ因子製剤の予防的投与がしばしば行われる。 二次病変の予防 デスモプレッシンは注意して使用する必要がある。2歳未満の幼児は、水分摂取制限に対する潜在的な問題を伴うので特に注意が必要である。 VWD患者にはA型およびB型肝炎の予防接種を行うべきである[ Nichols et al 2008 , Castaman et al 2013 ]。 3型VWD患者は、慢性的な関節疾患の予防が重要である。[grj.umin.jp]
  • 第VIII因子の定期的な投与は、出血の抑制に必要な凝固因子を一時的に補充し、また、新たな出血の予防ともなります。 バイオジェン・アイデック・ジャパンについて バイオジェン・アイデック・ジャパンは、バイオ ジェン・アイデック社の日本支社です。バイオジェン・アイデック社は、世界で最も歴史のある独立系バイオテクノロジー企業です。[biogen.co.jp]

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