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アデノシントリホスファターゼによる貧血症


提示

骨粗鬆症
  • 1型と2型があり、1型の多くの症例で特有の顔貌、脊椎の側弯、病的骨折、骨粗鬆症、関節の過伸展、乳歯の脱落遅延などの骨・軟部組織・歯牙の異常を合併する。2型は、さらに、細胞内寄生細菌とウイルス(単純ヘルペスウイルス、伝染性軟属腫)に対する易感染性、中枢神経合併症が見られる。 B.重要な検査所見 1.T細胞数は正常だが、Th17細胞は減少する。 2.B細胞数は正常だが、特異的抗体産生は低下する。[nanbyou.or.jp]
リンパ節腫脹
  • III.自己免疫性リンパ増殖症候群(ALPS) 【診断基準】 A.必須項目 1.6か月を超えて慢性に経過する非腫瘍性、非感染性のリンパ腫脹若しくは脾腫、又はその両方 2.CD3 TCRαβ CD4 - CD8 - T細胞(ダブルネガティブT細胞)の増加(末梢血リンパ球数が正常又は増加している場合で、全リンパ球中の1.5%以上又はCD3 T細胞の2.5%以上) B.付帯項目 1.一次項目 1) リンパ球のアポトーシスの障害(2回の独立した検索が必要) 2) FAS 、 FASLG 、 CASP10[nanbyou.or.jp]
脾腫
  • 1.特徴的臨床症状 生後まもなくよりの湿疹様皮膚病変、リンパ節腫大、肝、易感染性など 2.特徴的検査所見 末梢血T細胞は存在( 300/µL)し、好酸球増加、高IgE血症を伴う。 3. RAG1 、 RAG2 を含む重症複合免疫不全症の責任遺伝子の異常による。 RAG1 、 RAG2 などの遺伝子解析で遺伝子異常を確認し、確定診断を行う。[nanbyou.or.jp]
頭痛
  • 副作用症状が消失するか、アミノフィリンの中毒症状(頭痛、吐き気、動悸、期外収縮など)が出現した場合は中止します。 内服の場合でも、動悸や頻脈、全身拍動感、胸部の違和感などの副作用が、いずれも70歳以上の高齢者で報告されています。観察や聞き取りを強化しましょう。 (民医連新聞 第1595号 2015年5月4日) 掲載過去履歴一覧 副作用モニター情報履歴一覧 「いつでも元気」くすりの話し一覧 薬学生の部屋[min-iren.gr.jp]
  • (再評価及び顆粒の効能追加時における集計) その他の副作用 1.0%未満 頻度不明 消化器 悪心、食欲不振、胃腸障害、便秘傾向、口内炎 循環器 全身拍動感 過敏症 そう痒感 発疹 精神神経系 頭痛、眠気、気分が落ち着かない 感覚器 耳鳴 その他 脱力感 高齢者への投与 一般に高齢者では生理機能が低下しているので減量するなど注意すること。 妊婦、産婦、授乳婦等への投与 妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には投与しないことが望ましい。〔妊娠中の投与に関する安全性は確立していない。〕[kegg.jp]
  • 表2 妊娠時の循環器治療薬 薬剤名 催奇形性 胎児副作用 母体副作用 授乳中の服用 主な商品名 (一般名) 主に高血圧の 治療に使用す る薬 アルドメット (メチルドーパ) ― 安全性が高い 低血圧 倦怠感、口渇 おそらく可能 アプレゾリン (ヒドララジン) ― 妊娠後期の注射薬使用で胎児機能不全や胎児不整脈 血小板減少 振戦(ふるえ) 低血圧 頻脈 頭痛 おそらく可能 アダラート (ニフェジピン) ペルジピン (ニカルジピン) ― 胎児低酸素症(母体の低血圧をきたした場合) 低血圧、頭痛、動悸、[ncvc.go.jp]
  • 暴露された作業者においては、頭痛、吐き気、虚脱感、耳鳴り、心悸亢進 などの非特定の影響が報告されている。これらの影響は特走の暴露濃度との 関連はないが、このような場合には空気中の濃度はmg/m3の程度である。 このような症状は、バナジウムを含む高濃度の粉塵暴露のリスクを伴う作業 において、個人保護の必要性を示す徴候と解釈されるであろう。 コレステロール、鉄の代謝、増血機能に対して報告されたバナジウムの影 響についてはさらに今後の研究が必要である。[nihs.go.jp]
便秘
  • (再評価及び顆粒の効能追加時における集計) その他の副作用 1.0%未満 頻度不明 消化器 悪心、食欲不振、胃腸障害、便秘傾向、口内炎 循環器 全身拍動感 過敏症 そう痒感 発疹 精神神経系 頭痛、眠気、気分が落ち着かない 感覚器 耳鳴 その他 脱力感 高齢者への投与 一般に高齢者では生理機能が低下しているので減量するなど注意すること。 妊婦、産婦、授乳婦等への投与 妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には投与しないことが望ましい。〔妊娠中の投与に関する安全性は確立していない。〕[kegg.jp]
チアノーゼ
  • 血栓症や心不全の危険性の高い方には、安全性が確立しておらず、特にチアノーゼ性心疾患の女性では,この薬剤で血栓の発症が多いと報告されています。 この避妊薬を安全に使用できるかどうかは、合併する心臓病によって異なりますので、服用については、かかりつけ医師にご相談ください。 (2)コンドーム 正しく装着していれば、避妊効果は高いのですが、パートナー任せになるので確実性は劣ります。基礎体温測定との併用が好ましいでしょう。[ncvc.go.jp]
血栓症
  • 日本で使われている経口避妊薬(ピル)は、女性ホルモンの一種であるエストロゲンの作用によって、血栓を引き起こすことがあり、循環器病をもつ女性には使いにくい面があります。 各種避妊薬や避妊器具について説明します〈表3〉。 (1)低用量エストロゲン含有避妊薬 避妊効果は高いものの、副作用として、むくみや血栓、血圧の上昇などが問題となります。血栓や心不全の危険性の高い方には、安全性が確立しておらず、特にチアノーゼ性心疾患の女性では,この薬剤で血栓の発症が多いと報告されています。[ncvc.go.jp]
喘鳴
  • 喘鳴は、対照群 よりも暴露群において多かった。 少数の研究では、大気中のバナジウム濃度と一般集団への有害影響との関 連性を検討している。心臓血管系疾患、肺がん腫、気管支炎による死亡率と バナジウムの大気中濃度との間に陽性の関達性(positive correlations)が報告 されているが、その因果関係(causal associations)は現在まで報じられてはい ない。[nihs.go.jp]

治療

  • 胃を切除することで将来ビタミンB12欠乏性貧血や鉄欠乏性貧血になることを知らない患者さんも多いので、早期発見・早期治療のためにも、消化器外科などで胃の手術前もしくは術後にそのことについて、医療者は患者さんに説明しておくことが大切だと考えます。 危険な貧血-早急な治療が必要な貧血の見極め方 【バイタルサインに異常がみられる場合】 治療を急ぐべき「危険な貧血」のひとつに、血圧や脈拍に異常が現れる貧血があります。[medicalnote.jp]
  • 堀浩他, 薬理と治療, 3, 923, (1975) 3 . 三好秋馬他, 薬理と治療, 3, 950, (1975) 4 . 鈴村昭弘他, 薬理と治療, 3, 933, (1975) 5 . 渡辺いさむ他, 耳鼻咽喉科臨床, 75, 393, (1982) »J-STAGE 6 . 松本皓他, 臨床と研究, 50, 1510, (1973) 7 . 寺田秀興他, 脳と神経, 28, 151, (1976) 8 . 後藤和彦他, 基礎と臨床, 16, 3617, (1982) 9 .[kegg.jp]
  • ④薬物治療 食事や運動に気をつけても尿酸値が十分に下がらない場合は薬で治療します。痛風発作がなくても尿酸値が 8 mg/dL 以上なら、痛風と合併症の予防のために薬物治療を開始します。 尿酸値を下げる薬は、尿酸の産生を抑える薬剤と排泄を促進する薬剤の2種類があります。尿酸コントロールの目標は、 6 mg/dL 以下 を 目安にします。 尿酸値を下げる薬を飲み始めてから発作がおこることもあります。尿酸値を下げる薬の服用を中断すると、痛風発作がひどくなる可能性があるので注意しましょう。[miyauchi-cl.jp]

疫学

  • 暴露濃度および適切な対照グループに対し特に留意し、職業上のコホート についての疫学研究は奨励されるべきである。バナジウム化合物の感作特性 についての文献は首尾一貫していない。これは作業者の保護について重要な 局面である。 一般の集団の暴露は極めて重要な分野である。大気中および水中のバナジ ウム濃度には地理上の大幅な差異が存在する。バナジウムの高度暴露地域の 住民に対し、暴露濃度と有害影響に関する疫学研究の実施が必要である。[nihs.go.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 痛風発作がなくても尿酸値が 8 mg/dL 以上なら、痛風と合併症の予防のために薬物治療を開始します。 尿酸値を下げる薬は、尿酸の産生を抑える薬剤と排泄を促進する薬剤の2種類があります。尿酸コントロールの目標は、 6 mg/dL 以下 を 目安にします。 尿酸値を下げる薬を飲み始めてから発作がおこることもあります。尿酸値を下げる薬の服用を中断すると、痛風発作がひどくなる可能性があるので注意しましょう。[miyauchi-cl.jp]

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