提示
眼
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視力低下
情報提供元 「Usher症候群に関する調査研究班」 研究代表者 信州大学医学部耳鼻咽喉科 教授 宇佐美真一 診断基準 アッシャー症候群診断基準 （アッシャー（Usher）症候群に関する調査研究班による） １．自覚症状 A．夜盲、視野狭窄、視力低下などの視覚障害（網膜色素変性症）。 B．両側性感音難聴、めまいなどの耳症状（蝸牛・前庭症状）。 ２．臨床検査所見 A．網膜色素変性症に関する所見（以下のうち、網膜電位を含めて２つ以上を満たす。） [nanbyou.or.jp]
治療
４．治療法 難聴に対する治療法 現時点では疾患そのものを治療する有効な治療法は無い。 難聴の程度に応じて、補聴器や人工内耳によって聴力を補う治療が行われている。 特に先天性の高度難聴を呈するアッシャー（Usher）症候群タイプ１症例に対しては補聴器での聴取は困難でありその効果は限定的であると考えられるため、早期からの人工内耳装用が望ましい。 [nanbyou.or.jp]
予防
また、遮光眼鏡の使用が暗順応障害や進行予防に有効との報告もあるがその効果も証明されていない。 ５．予後 いずれのタイプにおいても根治的治療法が確立されておらず、重複障害によりQOLが著しく低下する。 要件の判定に必要な事項 １． 患者数（現時点での本邦報告例。） 約8,160人 ２． 発病の機構 不明（複数の遺伝子の関連が明らかとなっている。） ３． 効果的な治療方法 未確立（対症療法のみである。） ４． 長期の療養 必要（聴力障害・視覚障害の改善は見込めない。） ５． 診断基準 あり ６． [nanbyou.or.jp]