(1)胆汁うっ滞による症状(腹痛、発熱、黄疸など)は同様。 (2)炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎、クローン病)の病歴は稀である。他臓器のIgG4関連疾患を合併することがある。 (3)血液検査値異常(6か月以上にわたるALP値上昇(正常上限の2~3倍))を呈することはあるが、AIPに伴う胆管病変は肝外が主体で閉塞性黄疸が主な症状である。
[nanbyou.or.jp]
閉塞性黄疸で発症することが多く、一般検査所見も閉塞性黄疸に関連した所見としてビリルビンや胆道系酵素の上昇を高率に認める。抗核抗体の陽性率は約40%で、抗ミトコンドリア抗体、抗SSA抗体、抗SSB 抗体など疾患特異的自己抗体が陽性となることはほとんどない。
[shokaki-koushinetsu.e-doctor.info]
主だった症状には、だるさや皮膚のかゆみ, 黄疸がありますが、特に症状のないまま長期間経過する場合も多いです。 ・徐々に進行し、胆汁うっ滞から約10年~15年で肝不全 に至ります。 ・日本の総患者数は約1,200人程度と推計されています。 ・原因不明の肝疾患のため、治療は、現在のところ肝移植のみです。
[storys.jp]