2)肝臓の組織所見:肝内末梢門脈枝の潰れ・狭小化や肝内門脈枝の硬化症、および異常血行路を呈する例が多い。門脈域の緻密な線維化を認め、しばしば円形の線維性拡大を呈する。肝細胞の過形成像がみられ、時に結節状過形成を呈する。ただし、周囲に線維化はなく、肝硬変の再生結節とは異なる。 3)脾臓の肉眼所見:著しい腫大を認める。
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肉芽腫性疾患、先天性肝線維症などを証明し得ない疾患をいう。
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Ⅱ.主要症状 脾腫 門脈圧亢進症状として側副血行路形成 (吐血・腹壁下静脈怒張など) 貧血 Ⅲ.診断上参考になる検査所見 1. 血液検査 : 一つ以上の有形成分の減少(骨髄像で幼若細胞の相対的増加を伴うことが多い)。 2. 肝機能検査 : 正常ないし軽度異常。 3. X線検査・内視鏡検査: しばしば上部消化管に静脈瘤を認める。 4.
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