膠原病・免疫・アレルギー性疾患の免疫不全症のお話。 今回はその一つのX連鎖無ガンマグロブリン血症の説明です。 ★[X連鎖無ガンマグロブリン血症]X-linked agammaglobulinemia:XLA★ 【概念】 抗体産出能のみが先天的に欠損している代表的液性免疫不全症です。 血中の免疫グロブリンはいずれのアイソタイプも著明に低下し、末梢血Bリンパ球は全リンパ球の0.5%以下しか存在しなく、細胞性免疫能は完全に正常です。 X連鎖の遺伝形式を示し、母親が保因者、患者は男性です。 ●成因・病態生理[…]
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