<特別講演> 「ミトコンドリア病ならびにシトリン欠損症に対する ピルビン酸療法」 東京都健康長寿医療センター研究所 健康長寿ゲノム探索 田中雅嗣 先生 背景: ピルビン酸は炭水化物、アミノ酸、脂質の代謝において中心的役割を演じている。ピルビン酸は解糖系の最終産物であり、3つの経路に利用される。すなわち、1)還元されて乳酸となる。2)ピルビン酸脱水素酵素複合体(PDHC)によって参加されアセチルCoAを生じる。3)ピルビン酸カルボキシラーゼによってカルボキシル化されオキサロ酢酸となりTCAサイクルの中間体を補充する。 乳酸/ピルビン酸比の重要性:[…]
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