サブタイプ 病因 遺伝性疾患(常染色体劣性遺伝、常染色体優性遺伝、その他) 性差 なし 発病年齢 幼少時が多い 予後 幼少時の発症では中年(40歳代)で高度の視覚障害が生じるが、成人してからの発症では晩年まで視覚機能が維持される 生存率 生命の危険はない。
[nivr.jeed.or.jp]
幼少時に既に視力低下などをきたしている場合は30、40代で失明する例もあるが、高齢になるまで視力を保っている例もある。発症から40年間位までは約60%が視力0.2以上を保っている。長い経過の後、社会的失明(視力0.1以下)になる例は多いが、医学的失明(暗黒)になる例は少ない(アメリカのある統計によると0.5%)。
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人によって進行には差があり、幼少時にすでに発病している重症の場合は30代、40代のうちに光を失ってしまうこともありますが、80歳になっても実用的な視力を保っている人もいます。 遺伝的な視細胞の変化が原因 この病気の発病頻度は、人口3,000~8,000人に1人の割合で、ほとんどが遺伝による発病です。
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