アルギナーゼ欠損症(高アルギニン血症;ARG欠損症) ARG欠損症は通常急性高アンモニア血症を発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。
[grj.umin.jp]
肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 高アンモニア血症は中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。
[nanbyou.or.jp]
痙攣発作は急性高アンモニア血症ではよく見られ、脳損傷から生じ る。最近の知見によれば、無症候性の発作は急性高アンモニア血症に一般的であり、これらによる脳代謝に及ぼす影響 に注意すべきである。(注: CPS1機能を影響するバルプロ酸は避けるべきである。マネジメント、回避すべき薬剤/環境の項を参照 )。
[grj.umin.jp]
アルギナーゼ欠損症(高アルギニン血症;ARG欠損症) ARG欠損症は通常急性高アンモニア血症を発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。
[grj.umin.jp]
肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 高アンモニア血症は中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。
[nanbyou.or.jp]
痙攣発作は急性高アンモニア血症ではよく見られ、脳損傷から生じ る。最近の知見によれば、無症候性の発作は急性高アンモニア血症に一般的であり、これらによる脳代謝に及ぼす影響 に注意すべきである。(注: CPS1機能を影響するバルプロ酸は避けるべきである。マネジメント、回避すべき薬剤/環境の項を参照 )。
[grj.umin.jp]
アルギナーゼ欠損症(高アルギニン血症;ARG欠損症) ARG欠損症は通常急性高アンモニア血症を発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。
[grj.umin.jp]
尿素サイクル異常症による昏睡を伴う高アンモニア血症にはL-アルギニンの経静脈投与が施行されている. 本症例のように急性期にL-アルギニンの投与が無効な症例, 昏睡を伴う原因不明の高アンモニア血症の症例には急性血液浄化の施行が有効と考えられた.
[jstage.jst.go.jp]
成人まで的確な診断がされないケースでは、高たんぱく質の食事を摂ることで急激な高アンモニア血症や急性肝不全を発症し、昏睡状態になることもあり、女性では出産後に症状が顕著に表れることが知られています。 また、アルギニノコハク酸尿症では極度な髪の毛のねじれ、アルギニン血症では進行する両側麻痺など、特有の症状が見られます。
[medicalnote.jp]
アルギナーゼ欠損症(高アルギニン血症;ARG欠損症) ARG欠損症は通常急性高アンモニア血症を発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。
[grj.umin.jp]
KEGG DRUG : D01126 L-アルギニン塩酸塩 表示 : 薬価 添加物 警告/禁忌 相互作用 適応症 適応菌種 薬効分類番号 3999 総称名 販売名 適応症 アルギU (エイワイファーマ) アルギU点滴静注20g 下記疾患における高アンモニア血症の急性増悪において経口製剤により調節不能な場合の緊急的血中アンモニア濃度の低下 先天性尿素
[kegg.jp]
成人まで的確な診断がされないケースでは、高たんぱく質の食事を摂ることで急激な高アンモニア血症や急性肝不全を発症し、昏睡状態になることもあり、女性では出産後に症状が顕著に表れることが知られています。 また、アルギニノコハク酸尿症では極度な髪の毛のねじれ、アルギニン血症では進行する両側麻痺など、特有の症状が見られます。
[medicalnote.jp]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
[nanbyou.or.jp]
症状 典型的には新生児期から乳児期にかけて、ケトアシドーシス・高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。
[nanbyou.or.jp]
アルギナーゼ欠損症(高アルギニン血症;ARG欠損症) ARG欠損症は通常急性高アンモニア血症を発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。
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肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 高アンモニア血症は中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。
[nanbyou.or.jp]
痙攣発作は急性高アンモニア血症ではよく見られ、脳損傷から生じ る。最近の知見によれば、無症候性の発作は急性高アンモニア血症に一般的であり、これらによる脳代謝に及ぼす影響 に注意すべきである。(注: CPS1機能を影響するバルプロ酸は避けるべきである。マネジメント、回避すべき薬剤/環境の項を参照 )。
[grj.umin.jp]
アルギナーゼ欠損症(高アルギニン血症;ARG欠損症) ARG欠損症は通常急性高アンモニア血症を発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。
[grj.umin.jp]
急性膵炎もときにみられます。 4.検査 ●高アンモニア血症のほか、血清LDH(乳酸脱水素酵素)やフェリチン値が高いという特徴があります。さらには、白血球減少、貧血、血小板減少、AST/ALTの軽度上昇、中性脂肪やコレステロールの上昇、免疫機能検査異常がみられることがあります。
[jasmin-mcbank.com]
肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 高アンモニア血症は中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。
[nanbyou.or.jp]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
[nanbyou.or.jp]
症状 典型的には新生児期から乳児期にかけて、ケトアシドーシス・高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。
[nanbyou.or.jp]
溶血性尿毒症症候群などによる急性腎不全や高アンモニア血症などに対して血液透析・腹膜透析などによる腎代替療法や急性血液浄化療法、血漿交換療法などを行っております。保存期腎不全においては生活の質を少しでも向上させるようまた腎機能を少しでも長く維持できるよう積極的に治療を行っております。
[hosp.tohoku.ac.jp]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
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症状 典型的には新生児期から乳児期にかけて、ケトアシドーシス・高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。
[nanbyou.or.jp]
また、全身倦怠感(けんたいかん)や筋力低下、心筋症、急性脳症、高アンモニア血症などの重篤(じゅうとく)な病態や突然死の原因になることも報告されています。 一般的に筋肉量が少ない体格の子はカルニチンの貯蔵量が少なく、特に低出生体重や早産などが基礎にある子は更に少ないとされています。
[city.kumagaya.lg.jp]
アルギナーゼ欠損症(高アルギニン血症;ARG欠損症) ARG欠損症は通常急性高アンモニア血症を発症しない。しかし、一部の早期発症の患者はより重度な症状が見られる[ Jain-Ghai et al 2011 ]。
[grj.umin.jp]
肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 高アンモニア血症は中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。
[nanbyou.or.jp]
痙攣発作は急性高アンモニア血症ではよく見られ、脳損傷から生じ る。最近の知見によれば、無症候性の発作は急性高アンモニア血症に一般的であり、これらによる脳代謝に及ぼす影響 に注意すべきである。(注: CPS1機能を影響するバルプロ酸は避けるべきである。マネジメント、回避すべき薬剤/環境の項を参照 )。
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急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
[nanbyou.or.jp]
症状 典型的には新生児期から乳児期にかけて、ケトアシドーシス・高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。
[nanbyou.or.jp]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
[nanbyou.or.jp]
症状 典型的には新生児期から乳児期にかけて、ケトアシドーシス・高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。
[nanbyou.or.jp]
血症、骨髄抑制、成長遅延、知的障害および身体障害治療:腎不全、急性膵炎のモニタリングを終了極端な高アンモニア血症の場合、血液透析または腹膜透析が必要な場合があります長期管理の場合、スレオニン、バリン、イソロイシン、およびメチオニンの摂取を制御します。
[smithgeorgelu3rv.weebly.com]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
[nanbyou.or.jp]
、高アンモニア血症、骨髄抑制、成長遅延、知的障害、身体障害治療:グルコースおよび積極的な蘇生、タンパク質制限極度の高アンモニア血症の場合、血液透析または腹膜透析が必要な場合があります.
[smithgeorgelu3rv.weebly.com]
高アンモニア血症の治療法は? 急性期の治療では、薬物治療によって血中アンモニア値を低下させます。ブドウ糖の点滴やたんぱく質の合成に必須とされるアミノ酸(アルギニンやシトルリンなど)の補充を行い、尿素変換によるアンモニアの分解を助けます。
[192abc.com]
・ シトルリン血症Ⅰ型( CTLN1 、ASS 欠損症) CTLN1は幅広い重複する臨床型を呈する。急性新生児型(「古典」型)、軽症遅発型、症状や高アンモニア血症のない病型、妊娠中もしくは分娩後の女性に発症する重症型がある。出生後すぐに、急性新生児型の患児は高アンモニア血症およびその合併症を呈し、迅速な治療が行われなければ死亡する。
[grj.umin.jp]
肝移植成功例以外は一生の治療が必要で、きちんと治療を続けること、急性疾患の時の対応が重要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 高アンモニア血症は中枢神経障害をきたしますので、アンモニアのもとになる蛋白質を制限することが必要です。
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処方理由 この薬に関連した記事 (日経メディカル Online内) もっと見る 添付文書 効果・効能 (添付文書全文) 次記疾患における高アンモニア血症の急性増悪において経口製剤により調節不能な場合の緊急的血中アンモニア濃度の低下:先天性尿素サイクル異常症[カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク
[medical.nikkeibp.co.jp]
4.治療法 高アンモニア血症の急性期は蛋白を除去し、静脈栄養によるカロリー調整を行う。またアンモニア代謝改善のため、L-アルギニン、安息香酸ナトリウム、フェニル酪酸ナトリウム、必要に応じL-シトルリンを投与する。無効な場合は、持続血液透析の導入を図る。 維持療法としては、充分なカロリー摂取と蛋白制限、アミノ酸補充が主体となる。
[nanbyou.or.jp]
急性膵炎もときにみられます。 4.検査 ●高アンモニア血症のほか、血清LDH(乳酸脱水素酵素)やフェリチン値が高いという特徴があります。さらには、白血球減少、貧血、血小板減少、AST/ALTの軽度上昇、中性脂肪やコレステロールの上昇、免疫機能検査異常がみられることがあります。
[jasmin-mcbank.com]
血症、骨髄抑制、成長遅延、知的障害および身体障害治療:腎不全、急性膵炎のモニタリングを終了極端な高アンモニア血症の場合、血液透析または腹膜透析が必要な場合があります長期管理の場合、スレオニン、バリン、イソロイシン、およびメチオニンの摂取を制御します。
[smithgeorgelu3rv.weebly.com]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
[nanbyou.or.jp]
、高アンモニア血症、骨髄抑制、成長遅延、知的障害、身体障害治療:グルコースおよび積極的な蘇生、タンパク質制限極度の高アンモニア血症の場合、血液透析または腹膜透析が必要な場合があります.
[smithgeorgelu3rv.weebly.com]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
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血症、骨髄抑制、成長遅延、知的障害および身体障害治療:腎不全、急性膵炎のモニタリングを終了極端な高アンモニア血症の場合、血液透析または腹膜透析が必要な場合があります長期管理の場合、スレオニン、バリン、イソロイシン、およびメチオニンの摂取を制御します。
[smithgeorgelu3rv.weebly.com]
症状 典型的には新生児期から乳児期にかけて、ケトアシドーシス・高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。
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CRRT、血漿交換の施行症例 CRRT 血漿交換 年齢 (平成28年度) 中央値2歳(最小日齢0、最大14歳) 中央値4歳(最小1ヶ月、最大12歳) 施行疾患 (平成23年~) 急性腎不全 急性肝不全 溶結性尿毒症症候群 腫瘍崩壊症候群 高アンモニア血症 急性薬物中毒 うっ血性心不全 IVIG不応性川崎病 劇症肝炎 重症薬疹(Stevens-Johnson
[agmc.hyogo.jp]
症候群) 急性脳症(高サイトカイン型) 血球貪食症候群 侵襲性肺炎球菌感染症 紫斑病性腎炎 視神経脊髄炎 若年性特発性関節炎 急性散在性脳脊髄炎 心筋炎 実際の治療/回診風景 小児PE 小児CRRT 回診の様子 回診の様子 回診の様子 回診の様子 資格、施設認定 当院 小児救急集中治療科 、 臨床工学室 には急性血液浄化学会認定指導者も在籍
[agmc.hyogo.jp]
3)慢性再発型の治療 1.慢性再発型の昏睡は、高アンモニア血症の是正のみで覚醒することが多い ので、治療は高アンモニア血症対策が中心となる。 2.重症の場合や acute on chronic の場合は急性型に準じた治療をおこなう。 3.退院後の生活指導を含めた予防対策が重要であるが、ここでは割愛する。
[nms.co.jp]
■ 初診時、肝障害の状態や原因を評価するための検査例 黄疸の所見から、急性肝不全を疑う場合、肝障害の程度の評価を行い、意識障害があれば、低(高)血糖、高アンモニア血症の確認を行う。肝障害の原因検索目的にHBs抗原、HCV抗体の確認を行う。
[clinicalsup.jp]
2)急性型の治療 1.高アンモニア血症の予防と是正 a)誘因の除去 b)浣腸 c)ラクツロ-ス:ガラクトースとフルクトースからなる二単糖で、小腸で は分解されず、大腸の腸内細菌により分解され乳酸と酢酸を生じ、大腸 内のpHを下げることによりアンモニアの吸収を低下させる。浸透圧性 の下痢と消化管運動の亢進もアンモニア吸収低下に役立つ。
[nms.co.jp]
プロトロンビン時間40%以下の場合: 急性肝不全や劇症肝炎などの重篤な肝障害で起こる。血漿交換や持続的血液ろ過透析(CHDF)などの対策が必要となる。 高アンモニア血症の場合: 急性肝不全や劇症肝炎では、血漿交換やCHDFなどの対策が必要である。慢性肝不全では、ラクツロース浣腸や分岐鎖アミノ酸輸液などの処置が必要となる。
[clinicalsup.jp]
3)慢性再発型の治療 1.慢性再発型の昏睡は、高アンモニア血症の是正のみで覚醒することが多い ので、治療は高アンモニア血症対策が中心となる。 2.重症の場合や acute on chronic の場合は急性型に準じた治療をおこなう。 3.退院後の生活指導を含めた予防対策が重要であるが、ここでは割愛する。
[nms.co.jp]
■ 初診時、肝障害の状態や原因を評価するための検査例 黄疸の所見から、急性肝不全を疑う場合、肝障害の程度の評価を行い、意識障害があれば、低(高)血糖、高アンモニア血症の確認を行う。肝障害の原因検索目的にHBs抗原、HCV抗体の確認を行う。
[clinicalsup.jp]
2)急性型の治療 1.高アンモニア血症の予防と是正 a)誘因の除去 b)浣腸 c)ラクツロ-ス:ガラクトースとフルクトースからなる二単糖で、小腸で は分解されず、大腸の腸内細菌により分解され乳酸と酢酸を生じ、大腸 内のpHを下げることによりアンモニアの吸収を低下させる。浸透圧性 の下痢と消化管運動の亢進もアンモニア吸収低下に役立つ。
[nms.co.jp]
溶血性尿毒症症候群などによる急性腎不全や高アンモニア血症などに対して血液透析・腹膜透析などによる腎代替療法や急性血液浄化療法、血漿交換療法などを行っております。保存期腎不全においては生活の質を少しでも向上させるようまた腎機能を少しでも長く維持できるよう積極的に治療を行っております。
[hosp.tohoku.ac.jp]
プロトロンビン時間40%以下の場合: 急性肝不全や劇症肝炎などの重篤な肝障害で起こる。血漿交換や持続的血液ろ過透析(CHDF)などの対策が必要となる。 高アンモニア血症の場合: 急性肝不全や劇症肝炎では、血漿交換やCHDFなどの対策が必要である。慢性肝不全では、ラクツロース浣腸や分岐鎖アミノ酸輸液などの処置が必要となる。
[clinicalsup.jp]
筋肉・心臓・肝臓症状が主体の場合は、心肥大、肝不全や横紋筋融解に伴うミオグロビン尿症による腎不全も危険な合併症である。 6. 治療法 急性期はブドウ糖の補充を中心に、アシドーシスの補正、高アンモニア血症の治療を行い代償不全の回復に努める。以下に慢性期の治療法を列挙する。1) 食事中の脂肪摂取を減らす。
[nanbyou.or.jp]
(疾患・用語編) 急性脳症 の一覧へ戻る 肝性脳症・高アンモニア血症性脳症 肝性脳症では、高度の肝機能障害に伴い意識障害を主とした精神神経症候がみられます。薬物、中毒、感染等の要因により高アンモニア血症を生じた結果、様々な精神神経症候を呈する場合は、広く高NH3血症性脳症と呼びます。
[neurology-jp.org]
蛋白過剰摂取後には目眩、嘔気/嘔吐、高アンモニア血症による意識障害を呈する。蛋白摂取と嘔吐の関連に気付か れず、慢性腹痛、急性腹症、癲癇などと診断される例もある。 離乳期以後は低身長、骨折や骨粗鬆症を呈する。また免疫異常やウイルス感染の重症化例、全身性エリテマトーデスや関節リウマチ合併等の報告がある。
[nanbyou.or.jp]
急性膵炎もときにみられます。 4.検査 ●高アンモニア血症のほか、血清LDH(乳酸脱水素酵素)やフェリチン値が高いという特徴があります。さらには、白血球減少、貧血、血小板減少、AST/ALTの軽度上昇、中性脂肪やコレステロールの上昇、免疫機能検査異常がみられることがあります。
[jasmin-mcbank.com]
プロトロンビン時間40%以下の場合: 急性肝不全や劇症肝炎などの重篤な肝障害で起こる。血漿交換や持続的血液ろ過透析(CHDF)などの対策が必要となる。 高アンモニア血症の場合: 急性肝不全や劇症肝炎では、血漿交換やCHDFなどの対策が必要である。慢性肝不全では、ラクツロース浣腸や分岐鎖アミノ酸輸液などの処置が必要となる。
[clinicalsup.jp]
「エルカルチン ® FF内用液10%」は錠剤が飲めない患者さんのために、「エルカルチン ® FF静注1000mg」はカルニチン欠乏により起こる急性期の脳症、高アンモニア血症等の患者さんや、経口摂取ができない患者さんに対して速やかに補充できる製剤として使用できるようになりました。
[otsuka.co.jp]
急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。
[nanbyou.or.jp]
症状 新生児期から乳児期にかけて、重度の代謝性アシドーシス、ケトーシス、高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。
[nanbyou.or.jp]
3.高クレアチンキナーゼ(CK)血症 非発作時に軽度高値でも、急性期には著明高値(>10,000 IU/L)になることが多い。 4.高アンモニア血症 急性発作時に高値となることがあるが、輸液のみで改善することが多い。 5.筋生検 診断に筋生検が必須ではないが、筋生検の組織学的所見から脂肪酸代謝異常症が疑われることがある。
[nanbyou.or.jp]
持続時間が長いこともある 急性代謝障害 低血糖や高アンモニア血症で意識消失や全身のけいれんなどがおこる 小児てんかんの治療・ケア 小児てんかんでも、大人のてんかんと同様に発作の種類によって薬が選択されます。子どもの場合、成長に伴う体重の増加に従って、薬の量も変更する必要があります。
[alfresa-pharma.co.jp]