考えられる原因 に 基底核の白質障害 & 星状膠細胞のローゼンタール線維の存在 アレキサンダー病 出典 難病情報センター | 神経系疾患 アレキサンダー病(平成23年度) 探して追加 | アップロード お気に入り 詳細を見る ■症状 臨床的特徴としてけいれん,水頭症,重度の運動および知的障害,重度の白質病変,基底核や小脳の障害,髄液蛋白濃度の上昇 出典 GRJ アレキサンダー病 探して追加 | アップロード お気に入り 詳細を見る 新生児期発症 [matome.naver.jp] 新生児型は重度障害あるいは2年以内に死の転帰をとる.臨床的特徴として痙攣,水頭症,重度の運動および知的障害,髄液蛋白濃度の上昇が認められる.MRIでは基底核や小脳の障害を含む重度の白質異常を認める. [grj.umin.jp] 大脳基底核出血 大脳白質、基底核、視床、橋など 脳深部の広範な領域が多発性の小梗塞により傷害されることにより仮性球麻痺、 片麻痺、歩行障害などの神経症状がみられるようになり、軽快、再発を繰り返して いるうちに認知症状が明らかになってきます。 [health-net.or.jp] 2 夜間せん妄 1 人格保持 1 抑うつ 1 身体的訴え 1 感情失禁 1 高血圧の既往 1 脳卒中の既往 2 動脈硬化合併の証拠 1 局所神経症状 2 局所神経学的特徴 2 7点以上:血管性認知症 4点以上:アルツハイマー型認知症 2、多発梗塞性認知症 多発梗塞性認知症は、文字どおり脳梗塞が多発することにより持続性の神経症状 と認知機能障害 [health-net.or.jp] 多発梗塞性認知症 脳血管障害がある 神経学的所見(片麻痺・下部顔面神経麻痺・Babinski徴候・感覚障害・半盲・構音障害)がある 画像診断で「多発大梗塞・重要な領域の単発梗塞・多発性の基底核ないし白質の小梗塞あるいは広範な脳室周囲白質の病変」などを認める 3. [tsurusana.com] 大脳白質、基底核、視床、橋など 脳深部の広範な領域が多発性の小梗塞により傷害されることにより仮性球麻痺、 片麻痺、歩行障害などの神経症状がみられるようになり、軽快、再発を繰り返して いるうちに認知症状が明らかになってきます。 [health-net.or.jp] 上記の両者に関連が認められる 明らかな血管障害後3か月以内に認知症が生じる 認知機能が急激に低下するか、認知機能障害が動揺性または階段的に進行する 血管性認知症の画像 MRIによる画像 [tsurusana.com] 錐体外路症候群 くに介助要する Ⅴ:寝たきり 鑑別を要する疾患 脳血管障害(脳血管性パーキンソニズム) 基底核や大脳白質の血管障害による。 [www2b.biglobe.ne.jp] 3) 無動(akinesia) 動作緩慢、仮面様顔貌、小声、小字、小歩、すくみ足 4) 姿勢反射障害 :突進現象、加速歩行、前傾前屈姿勢 5) 精神症状 :うつ、幻視・せん妄、痴呆 6) 自律神経症状 :便秘、脂顔、起立性低血圧、排尿障害、発汗低下 重症度分類(Yahrの分類) Ⅰ:片側のみ Ⅱ:両側 Ⅲ:姿勢反射障害あり Ⅳ:日常生活の多 [www2b.biglobe.ne.jp] 脳血管性認知症 脳血管障害がある 神経学的所見(片麻痺・下部顔面神経麻痺・Babinski徴候・感覚障害・半盲・構音障害)がある 画像診断で「多発大梗塞・重要な領域の単発梗塞・多発性の基底核ないし白質の小梗塞あるいは広範な脳室周囲白質の病変」などを認める 3. [tsurusana.com] 大脳白質、基底核、視床、橋など 脳深部の広範な領域が多発性の小梗塞により傷害されることにより仮性球麻痺、 片麻痺、歩行障害などの神経症状がみられるようになり、軽快、再発を繰り返して いるうちに認知症状が明らかになってきます。 [health-net.or.jp] 上記の両者に関連が認められる 明らかな血管障害後3か月以内に認知症が生じる 認知機能が急激に低下するか、認知機能障害が動揺性または階段的に進行する 血管性認知症の画像 MRIによる画像 [tsurusana.com] 動揺性高血圧 大脳白質、基底核、視床、橋など 脳深部の広範な領域が多発性の小梗塞により傷害されることにより仮性球麻痺、 片麻痺、歩行障害などの神経症状がみられるようになり、軽快、再発を繰り返して いるうちに認知症状が明らかになってきます。 [health-net.or.jp] 2 夜間せん妄 1 人格保持 1 抑うつ 1 身体的訴え 1 感情失禁 1 高血圧の既往 1 脳卒中の既往 2 動脈硬化合併の証拠 1 局所神経症状 2 局所神経学的特徴 2 7点以上:血管性認知症 4点以上:アルツハイマー型認知症 2、多発梗塞性認知症 多発梗塞性認知症は、文字どおり脳梗塞が多発することにより持続性の神経症状 と認知機能障害 [health-net.or.jp] 幼児の痙攣と舞踏病アテトーゼ 錐体外路系の障害 は [アテトーゼ] [舞踏病] [捻転痙攣症] [チック] [無運動] [筋緊張の異常] [平衡障害] [共同運動] [防衛反射の障害] などがある 線条体 corpus striaum 脳の中にある大脳基底核(basal ganglia)は大脳半球の白質内にある数個の対をなす灰白質の塊で、その中でもっと大きい核が線条体 [naoru.com] 二次パーキンソン症 症状は小脳失調、パーキンソン症候群、末梢神経障害が主であるが脳障害を起こして認知機能低下を起こすこともある。頭部MRIでは広範な白質、大脳基底核、脳幹にT2延長病変が認められる。 MPTP MPTPは実験的パーキンソン症候群の作成によく用いられる物質である。 [ja.wikipedia.org] 脳血管障害性パーキンソン症候群 ラクナ梗塞 後、特に多発性ラクナ梗塞に発症することが多い。ラクナ梗塞は 大脳基底核 に好発するためと考えられる。 ビンスワンガー型白質脳症 でパーキンソニズムを呈することもある。 正常圧水頭症 薬物性パーキンソン症候群 多くの薬剤の副作用として起こる。服用後数日から数週間で発症することが多い。 [ja.wikipedia.org] 脳血管性痴呆 大脳白質、基底核、視床、橋など 脳深部の広範な領域が多発性の小梗塞により傷害されることにより仮性球麻痺、 片麻痺、歩行障害などの神経症状がみられるようになり、軽快、再発を繰り返して いるうちに認知症状が明らかになってきます。 [health-net.or.jp] 2 夜間せん妄 1 人格保持 1 抑うつ 1 身体的訴え 1 感情失禁 1 高血圧の既往 1 脳卒中の既往 2 動脈硬化合併の証拠 1 局所神経症状 2 局所神経学的特徴 2 7点以上:血管性認知症 4点以上:アルツハイマー型認知症 2、多発梗塞性認知症 多発梗塞性認知症は、文字どおり脳梗塞が多発することにより持続性の神経症状 と認知機能障害 [health-net.or.jp] 非定型若年性パーキンソン症候群 症状は小脳失調、パーキンソン症候群、末梢神経障害が主であるが脳障害を起こして認知機能低下を起こすこともある。頭部MRIでは広範な白質、大脳基底核、脳幹にT2延長病変が認められる。 MPTP MPTPは実験的パーキンソン症候群の作成によく用いられる物質である。 [ja.wikipedia.org] 脳血管障害性パーキンソン症候群 ラクナ梗塞 後、特に多発性ラクナ梗塞に発症することが多い。ラクナ梗塞は 大脳基底核 に好発するためと考えられる。 ビンスワンガー型白質脳症 でパーキンソニズムを呈することもある。 正常圧水頭症 薬物性パーキンソン症候群 多くの薬剤の副作用として起こる。服用後数日から数週間で発症することが多い。 [ja.wikipedia.org]