この第2相試験は、2~18歳のNF1および叢状神経線維腫患者50人を対象とし、セルメチニブには大きな腫瘍を縮小させる可能性があることを初めて実証した2016年の小規模試験の結果を確認するものである。 全NF1患者の最大半数は、神経細胞に生じる叢状神経線維腫を発症する。
[cancerit.jp]
今回の試験で、叢状神経線維腫のベースラインからの体積変化中央値は27%減(50.6%減から2.2%増までの範囲)であったと報告された。試験参加患者の年齢中央値は約10歳であった。 叢状神経線維腫の増殖はNF1小児患者でもっとも速く、青年期に減速する、とBrigitte Widemann医師は話す。
[cancerit.jp]
「親を含む神経線維腫症1型患者団体は、この試験に胸を躍らせています。なぜなら、患者たちは初めて大きい叢状神経線維腫への治療効果がわかったからです」。 Gross氏がシカゴでこれらの結果を発表すると、ある試験参加者の母親はツイッターに次のように投稿した。息子の「腫瘍が気道を脅かすことはなくなり、彼ののどの奥がまた見えるようになりました。
[cancerit.jp]
この第2相試験は、2~18歳のNF1および叢状神経線維腫患者50人を対象とし、セルメチニブには大きな腫瘍を縮小させる可能性があることを初めて実証した2016年の小規模試験の結果を確認するものである。 全NF1患者の最大半数は、神経細胞に生じる叢状神経線維腫を発症する。
[cancerit.jp]
今回の指定は、神経線維腫症に関連する進行・手術不能な叢状神経線維腫(PNs)を有する3歳以上のNF1患者を対象としている。NF1は3,000~4,000人に1人の割合で罹患する難治性の遺伝性希少疾患。
[qlifepro.com]
小さな皮膚神経線維腫はあまり痛みがありませんが、神経線維腫症などにみられる巨大な叢状神経線維腫は痛みを伴うこともあります。また、 レックリングハウゼン病 の場合は、カフェ・オ・レ斑と呼ばれる特徴的な皮膚のあざ、脊椎の側弯症、眼病変など多彩な症状を伴います。
[qlife.jp]
この腫瘍は柔らかく盛り上がっているもの(皮膚神経線維腫)、皮下にコリコリしたしこりとして触れるもの(結節性叢状神経線維腫)、大きくて垂れ下がってくるもの(びまん性叢状神経線維腫)があります。あとの2つは時に悪性変化することもあります。他に、背骨が曲がる(側弯〈そくわん〉)などの骨の症状、中枢神経の腫瘍などを伴うこともあります。
[miyagi.doctor-search.tv]
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[miyagi.doctor-search.tv]
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[jlogos.com]
・星細胞腫 ・硬膜内神経鞘腫(胸椎) ・直腸S状結腸癌の仙骨神経叢に沿う浸潤 ・脊髄圧迫を伴う神経線維腫症 1 型 ・神経芽腫 ・海綿状血管腫 ・悪性末梢神経鞘腫 ・上衣腫(胸髄) ・顆粒球性肉腫(緑色腫)を伴う急性骨髄性白血病 ・悪性リンパ腫 ・髄膜腫(頸椎) ・多発性髄膜腫(胸髄) ・血管芽腫 ・髄内病変と鑑別を要する髄膜転移 ・終糸
[molcom.jp]
神経線維腫(神経線維腫症 1 型) ・多発性髄膜腫(頸胸椎) ・終糸の脂肪腫 ・硬膜内脂肪腫(胸髄) ・硬膜外神経鞘腫(頸部) ・癌性髄膜炎 ・硬膜内腫瘍(上衣腫) ・硬膜外矢状面正中隔壁 ・仙骨部神経鞘腫 ・仙骨神経, 仙骨神経叢に浸潤する転移性腫瘍 ・黒色腫の髄内転移 ・類表皮嚢腫 ・嚢胞を伴う上衣腫(頸髄) ・脳腫瘍の播種性転移(多形膠芽腫)
[molcom.jp]
細胞性、叢状性、及び黒色性のサブタイプを含むシュワン細胞腫(神経鞘腫、神経鞘腫)、限局性(孤立性)神経線維腫及び叢状神経線維腫を含む神経線維腫、上皮様、発散性間葉性(divergent mesenchymal)、又は上皮性の分化及び黒色性の変異体を含む悪性末梢神経鞘腫瘍に該当する頭部及び脊髄神経の腫瘍。
[biosciencedbc.jp]
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[miyagi.doctor-search.tv]
・星細胞腫 ・硬膜内神経鞘腫(胸椎) ・直腸S状結腸癌の仙骨神経叢に沿う浸潤 ・脊髄圧迫を伴う神経線維腫症 1 型 ・神経芽腫 ・海綿状血管腫 ・悪性末梢神経鞘腫 ・上衣腫(胸髄) ・顆粒球性肉腫(緑色腫)を伴う急性骨髄性白血病 ・悪性リンパ腫 ・髄膜腫(頸椎) ・多発性髄膜腫(胸髄) ・血管芽腫 ・髄内病変と鑑別を要する髄膜転移 ・終糸
[molcom.jp]
神経線維腫(神経線維腫症 1 型) ・多発性髄膜腫(頸胸椎) ・終糸の脂肪腫 ・硬膜内脂肪腫(胸髄) ・硬膜外神経鞘腫(頸部) ・癌性髄膜炎 ・硬膜内腫瘍(上衣腫) ・硬膜外矢状面正中隔壁 ・仙骨部神経鞘腫 ・仙骨神経, 仙骨神経叢に浸潤する転移性腫瘍 ・黒色腫の髄内転移 ・類表皮嚢腫 ・嚢胞を伴う上衣腫(頸髄) ・脳腫瘍の播種性転移(多形膠芽腫)
[molcom.jp]
平滑筋腫瘍 平滑筋肉腫 平滑筋肉腫 の治療法には以下のようなものがあります: いわゆる線維組織球性腫瘍 叢状線維組織球腫瘍 叢状線維組織球腫瘍 の治療法には以下のようなものがあります: 末梢神経系腫瘍 外胚葉性間葉腫 外胚葉性間葉腫 の治療法には以下のようなものがあります: 悪性末梢神経鞘腫瘍 悪性末梢神経鞘腫瘍 の治療法には以下のようなものがあります
[cancerinfo.tri-kobe.org]
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[cancerinfo.tri-kobe.org]
脂肪肉腫、唾液腺混合腫 5932 3 557037 グリア線維性酸性蛋白 (GFAP) 星状膠細胞、脳室上衣細胞 神経膠腫、上衣腫、髄芽腫、脈絡叢乳頭腫 5933 1 557137 神経細線維 (NF) 神経細胞、神経線維、副腎髄質細胞、内分泌細胞 (一部) 神経芽腫、褐色細胞腫、カルチノイド、肺小細胞癌、甲状腺髄様癌、松果体細胞腫 5934
[test-guide.srl.info]
S100蛋白 星状膠細胞、Schwann細胞、satelite cell (神経節細胞)、軟骨細胞、脂肪細胞、T-zone組織球、Langerhans細胞 (皮膚)、筋上皮細胞 神経膠腫、神経鞘腫、母斑、黒色腫、Paraganglioma (satelite cell)、線維性組織球腫 (一部)、histiocytosis X、軟骨肉腫、脊索腫、
[test-guide.srl.info]
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