≦5mL/hr) 4 ・乏尿(5<〜≦20mL/hr) 3 b.急性呼吸不全(羊水塞栓症を除く) ・人工換気または時々の補助呼吸 4 ・酸素放流のみ 1 c.心、肝、脳、消化管などに重篤な障害がある時はそれぞれ4点を加える ・心(ラ音または泡沫性の喀痰など) 4 ・肝(可視黄疸など) 4 ・脳(意識障害および痙攣など) 4 ・消化管(壊死性腸炎
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この他、性腺機能低下(一部の男性患者で尿道下裂を合併)、患者2例に痙攣、同胞患者2例に心奇形がみられた。 ALG8-CDG ( CDG-Ih ) 月齢4か月の女児に中等度の肝腫大、重度の下痢、および蛋白漏出性胃腸症に由来する低アルブミン血症がみられたが、顔貌と発達は正常であった。
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補助呼吸 2 ・酸素放流のみ 1 c.DIC型後産期出血 ・子宮から出血した血液または採血血液が低凝固性の場合 4 ・2,000mL以上の出血 3 (出血開始から24時間以内) ・1,000mL以上2,000mL未満の出血 1 (出血開始から24時間以内) d.子癇 ・子癇発作 4 e.その他の基礎疾患 1 2.臨床症状 a.急性腎不全 ・無尿(
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