この病気ではプラズマローゲンを合成できないために、関節点状石灰化、精神運動発達遅滞、白内障、末梢神経障害などを発症しますが、ミエリン形成異常が報告されています(1−3)。 プラズマローゲンは細胞の中でペルオキシソームおよび小胞体という細胞内小器官に局在する酵素により全7段階を経て合成されます。
[okamoto-oc.com]
さらに、末梢神経系においてミエリン形成を司るシュワン細胞の正常な発生と分化、ミエリン形成と維持にプラズマローゲンが必須であり、細胞内情報伝達の制御因子として働くことが証明されています(6)。したがって、 プラズマローゲンを十分摂取することはミエリンを維持し脳を正常に働かせるためにとても重要なのです。
[okamoto-oc.com]
またプラズマローゲンを欠損させたモデルマウスの実験から、ペルオキシソーム病を呼ばれる一群の疾患で認められる超長鎖脂肪酸の蓄積によって引き起こされるミエリンの消失(脱髄)、神経軸索損傷、グリア細胞増殖といった種々の障害からプラズマローゲンが神経系を保護することが示唆されています(5)。
[okamoto-oc.com]
、好酸球性髄膜腫、サンドホフ病、特発性てんかん、ホルネル症候群、ミエリン低形成、角膜変性症、眼瞼内反・外反、 緑内障 、乳頭腫、ぶどう膜炎、視神経欠損、 白内障 、多発性眼異常、網膜形成不全、網膜萎縮、内眼角嚢症候群、難治性角膜潰瘍、 白内障 、涙点閉鎖症、涙点無形性、異所性尿管、家族性腎疾患、シリカ尿石症、咽頭麻痺、 ・シーズー; 心室中隔欠損
[hal-ah.com]
肩骨軟骨症、股関節形成不全、重症筋無力症、肘関節形成不全、膝関節骨軟骨症、飛節骨軟骨症、神経鞘腫、インスリノーマ、汗腺腫瘍、血管肉腫、脳腫瘍、口腔咽頭腫瘍、虹彩毛様体腫瘍、甲状腺新生物、黒色腫、線維腫、線維肉腫、組織球増殖症、軟骨肉腫、鼻腔腫瘍、非上皮親和性リンパ腫、皮膚血管腫、血管肉腫、リンパ腫、肥満細胞腫、毛胞上皮腫、組織球種、運動失調性神経障害
[hal-ah.com]
、先天性ミエリン形成減少性多発神経障害、先天性ミエリン形成減少神経障害、先天性ミエリン形成減少、先天性ミエリン形成減少(鱗茎)多発神経障害、先天性魚鱗癬様紅皮症、先天性円錐角膜、先天性乳酸アシドーシス、先天性乳糖不耐性、先天性脂肪異栄養、先天性肝硬変、先天性大葉性肺気腫、先天性限局性肺気腫、先天性巨舌症、先天性髄質狭窄、先天性巨大結腸、先天性褐色細胞腫母斑
[ekouhou.net]
、先天性中胚葉異形態ジストロフィー、先天性中胚葉ジストロフィー、先天性微絨毛萎縮、先天性多発関節拘縮、先天性筋緊張性ジストロフィー、ミエリン形成減少によって引き起こされた先天性神経障害、先天性汎血球減少症、先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、先天性色素性肝硬変、先天性ポルフィリン症、デスミン
[ekouhou.net]
貧毛-顔面血管腫症候群、ミエリン形成減少性神経障害、副甲状腺機能低下症、低ホスファターゼ血症、高カルシウム血症を伴う低リン酸血症性くる病、色素脱失、色素脱失性黄斑病変、心欠損を伴う口角下制筋形成不全、形成不全性貧血、先天性形成不全性貧血、形成不全性軟骨形成異常症、形成不全性エナメル質-爪離床症-発汗減少症、形成不全(形成不全-エクスプラスチック
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この病気ではプラズマローゲンを合成できないために、関節点状石灰化、精神運動発達遅滞、白内障、末梢神経障害などを発症しますが、ミエリン形成異常が報告されています(1−3)。 プラズマローゲンは細胞の中でペルオキシソームおよび小胞体という細胞内小器官に局在する酵素により全7段階を経て合成されます。
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さらに、末梢神経系においてミエリン形成を司るシュワン細胞の正常な発生と分化、ミエリン形成と維持にプラズマローゲンが必須であり、細胞内情報伝達の制御因子として働くことが証明されています(6)。したがって、 プラズマローゲンを十分摂取することはミエリンを維持し脳を正常に働かせるためにとても重要なのです。
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またプラズマローゲンを欠損させたモデルマウスの実験から、ペルオキシソーム病を呼ばれる一群の疾患で認められる超長鎖脂肪酸の蓄積によって引き起こされるミエリンの消失(脱髄)、神経軸索損傷、グリア細胞増殖といった種々の障害からプラズマローゲンが神経系を保護することが示唆されています(5)。
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、先天性ミエリン形成減少性多発神経障害、先天性ミエリン形成減少神経障害、先天性ミエリン形成減少、先天性ミエリン形成減少(鱗茎)多発神経障害、先天性魚鱗癬様紅皮症、先天性円錐角膜、先天性乳酸アシドーシス、先天性乳糖不耐性、先天性脂肪異栄養、先天性肝硬変、先天性大葉性肺気腫、先天性限局性肺気腫、先天性巨舌症、先天性髄質狭窄、先天性巨大結腸、先天性褐色細胞腫母斑
[ekouhou.net]
、先天性中胚葉異形態ジストロフィー、先天性中胚葉ジストロフィー、先天性微絨毛萎縮、先天性多発関節拘縮、先天性筋緊張性ジストロフィー、ミエリン形成減少によって引き起こされた先天性神経障害、先天性汎血球減少症、先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、先天性色素性肝硬変、先天性ポルフィリン症、デスミン
[ekouhou.net]
貧毛-顔面血管腫症候群、ミエリン形成減少性神経障害、副甲状腺機能低下症、低ホスファターゼ血症、高カルシウム血症を伴う低リン酸血症性くる病、色素脱失、色素脱失性黄斑病変、心欠損を伴う口角下制筋形成不全、形成不全性貧血、先天性形成不全性貧血、形成不全性軟骨形成異常症、形成不全性エナメル質-爪離床症-発汗減少症、形成不全(形成不全-エクスプラスチック
[ekouhou.net]
、先天性ミエリン形成減少性多発神経障害、先天性ミエリン形成減少神経障害、先天性ミエリン形成減少、先天性ミエリン形成減少(鱗茎)多発神経障害、先天性魚鱗癬様紅皮症、先天性円錐角膜、先天性乳酸アシドーシス、先天性乳糖不耐性、先天性脂肪異栄養、先天性肝硬変、先天性大葉性肺気腫、先天性限局性肺気腫、先天性巨舌症、先天性髄質狭窄、先天性巨大結腸、先天性褐色細胞腫母斑
[patentswamp.jp]
、先天性中胚葉異形態ジストロフィー、先天性中胚葉ジストロフィー、先天性微絨毛萎縮、先天性多発関節拘縮、先天性筋緊張性ジストロフィー、ミエリン形成減少によって引き起こされた先天性神経障害、先天性汎血球減少症、先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、先天性色素性肝硬変、先天性ポルフィリン症、デスミン
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貧毛-顔面血管腫症候群、ミエリン形成減少性神経障害、副甲状腺機能低下症、低ホスファターゼ血症、高カルシウム血症を伴う低リン酸血症性くる病、色素脱失、色素脱失性黄斑病変、心欠損を伴う口角下制筋形成不全、形成不全性貧血、先天性形成不全性貧血、形成不全性軟骨形成異常症、形成不全性エナメル質-爪離床症-発汗減少症、形成不全(形成不全-エクスプラスチック
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また、一度形成されたミエリンという髄鞘が障害されることを「脱髄」といいますが、脱髄疾患の一つである多発性硬化症にも応用できると考え、研究を進めています。 政府、介護保険の介護給付対象に6種類を追加(日経・08/10/26) 厚生労働省は介護保険の給付対象となる福祉用具や住宅改修に、新たに以下の6つの種目を追加する方針を決めました。
[jpma-nanbyou.com]
、先天性ミエリン形成減少性多発神経障害、先天性ミエリン形成減少神経障害、先天性ミエリン形成減少、先天性ミエリン形成減少(鱗茎)多発神経障害、先天性魚鱗癬様紅皮症、先天性円錐角膜、先天性乳酸アシドーシス、先天性乳糖不耐性、先天性脂肪異栄養、先天性肝硬変、先天性大葉性肺気腫、先天性限局性肺気腫、先天性巨舌症、先天性髄質狭窄、先天性巨大結腸、先天性褐色細胞腫母斑
[patentswamp.jp]
、先天性中胚葉異形態ジストロフィー、先天性中胚葉ジストロフィー、先天性微絨毛萎縮、先天性多発関節拘縮、先天性筋緊張性ジストロフィー、ミエリン形成減少によって引き起こされた先天性神経障害、先天性汎血球減少症、先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、先天性色素性肝硬変、先天性ポルフィリン症、デスミン
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貧毛-顔面血管腫症候群、ミエリン形成減少性神経障害、副甲状腺機能低下症、低ホスファターゼ血症、高カルシウム血症を伴う低リン酸血症性くる病、色素脱失、色素脱失性黄斑病変、心欠損を伴う口角下制筋形成不全、形成不全性貧血、先天性形成不全性貧血、形成不全性軟骨形成異常症、形成不全性エナメル質-爪離床症-発汗減少症、形成不全(形成不全-エクスプラスチック
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、先天性ミエリン形成減少性多発神経障害、先天性ミエリン形成減少神経障害、先天性ミエリン形成減少、先天性ミエリン形成減少(鱗茎)多発神経障害、先天性魚鱗癬様紅皮症、先天性円錐角膜、先天性乳酸アシドーシス、先天性乳糖不耐性、先天性脂肪異栄養、先天性肝硬変、先天性大葉性肺気腫、先天性限局性肺気腫、先天性巨舌症、先天性髄質狭窄、先天性巨大結腸、先天性褐色細胞腫母斑
[biosciencedbc.jp]
、先天性中胚葉異形態ジストロフィー、先天性中胚葉ジストロフィー、先天性微絨毛萎縮、先天性多発関節拘縮、先天性筋緊張性ジストロフィー、ミエリン形成減少によって引き起こされた先天性神経障害、先天性汎血球減少症、先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、先天性色素性肝硬変、先天性ポルフィリン症、デスミン
[biosciencedbc.jp]
貧毛-顔面血管腫症候群、ミエリン形成減少性神経障害、副甲状腺機能低下症、低ホスファターゼ血症、高カルシウム血症を伴う低リン酸血症性くる病、色素脱失、色素脱失性黄斑病変、心欠損を伴う口角下制筋形成不全、形成不全性貧血、先天性形成不全性貧血、形成不全性軟骨形成異常症、形成不全性エナメル質-爪離床症-発汗減少症、形成不全(形成不全-エクスプラスチック
[biosciencedbc.jp]
この病気ではプラズマローゲンを合成できないために、関節点状石灰化、精神運動発達遅滞、白内障、末梢神経障害などを発症しますが、ミエリン形成異常が報告されています(1−3)。 プラズマローゲンは細胞の中でペルオキシソームおよび小胞体という細胞内小器官に局在する酵素により全7段階を経て合成されます。
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さらに、末梢神経系においてミエリン形成を司るシュワン細胞の正常な発生と分化、ミエリン形成と維持にプラズマローゲンが必須であり、細胞内情報伝達の制御因子として働くことが証明されています(6)。したがって、 プラズマローゲンを十分摂取することはミエリンを維持し脳を正常に働かせるためにとても重要なのです。
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またプラズマローゲンを欠損させたモデルマウスの実験から、ペルオキシソーム病を呼ばれる一群の疾患で認められる超長鎖脂肪酸の蓄積によって引き起こされるミエリンの消失(脱髄)、神経軸索損傷、グリア細胞増殖といった種々の障害からプラズマローゲンが神経系を保護することが示唆されています(5)。
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、先天性中胚葉異形態ジストロフィー、先天性中胚葉ジストロフィー、先天性微絨毛萎縮、先天性多発関節拘縮、先天性筋緊張性ジストロフィー、ミエリン形成減少によって引き起こされた先天性神経障害、先天性汎血球減少症、先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、先天性色素性肝硬変、先天性ポルフィリン症、デスミン
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、先天性中胚葉異形態ジストロフィー、先天性中胚葉ジストロフィー、先天性微絨毛萎縮、先天性多発関節拘縮、先天性筋緊張性ジストロフィー、ミエリン形成減少によって引き起こされた先天性神経障害、先天性汎血球減少症、先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、内因性因子の欠損による先天性悪性貧血、先天性色素性肝硬変、先天性ポルフィリン症、デスミン
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[biosciencedbc.jp]
PNSのニューロンは、例えば、ミエリン形成、加速された神経伝導、神経発達および再生、栄養補助、神経細胞外マトリックスの産生、ならびに神経筋シナプス活動の調整に関して、シュワン細胞に依存する。これらのシュワン細胞は、運動および感覚ニューロンの軸索の周囲にタンパク質と脂質に富むミエリン鞘とを巻き付けることによって、電気絶縁を提供する。
[ipforce.jp]
【背景技術】 【0002】 発明の背景 末梢神経障害は、中枢神経系(CNS)、即ち、脳および脊髄と他の全ての身体部位との間で信号を伝達する神経節およびニューロンのネットワーク、末梢神経系(PNS)に損傷を与える障害の顕在化である。
[ipforce.jp]