古典型21-OHD CAHでは,出生前の性分化における重要な時期にテストステロンやΔ4 -アンドロステンジオンなどのアンドロゲンに曝露された結果,遺伝学的女性の外性器に男性化をきたし,時にあいまいな外性器形態で出生する.古典型はさらに単純男性化型(~25%)とアルドステロン合成が不十分な塩類喪失型(~75%)に細分される.21-OHD CAH
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男性化を示さない[Loら 1999].
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妊娠の管理 古典型 21-OHD CAH患者の妊娠 古典型塩類喪失型 21-OHD CAHの妊婦は,綿密に内分泌専門医による評価を受ける必要がある.妊娠中には副腎アンドロゲンが増加する傾向にあるので,グルココルチコイドやミネラロコルチコイドの必要量は通常増加する.母体からの過剰な副腎アンドロゲン産生にもかかわらず,女性胎児の外性器は必ずしも
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