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考えれる12県の原因 VWF 抗原減少

  • 血小板減少症

    抗原、リストセチン誘発血小板減少などを調べる。[sk-blood.com] 巨大血小板では先天性の可能性がある)、肝機能、甲状腺(妊娠合併症として甲状腺の機能異常としてもつことがありfetal riskがあるため自己免疫の関連とあわせて検査しておく)、免疫グロブリン、抗リン脂質抗体、抗核抗体、H,pyroli,HIV,HCV,HBV、凝固機能検査(PT,aPTT) もし出血の既往や家族歴があるときには、VWFの活性[sk-blood.com]

  • 先天性内因子欠乏

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

  • 後天性プロトロンビン欠乏症

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

  • 血友病A

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] 血友病 A患者のVWF抗原の数値は正常である.遺伝形式は常染色体優性である.浸透度にはばらつきがある. 2A型や2B型フォンウィルブランド病 の特徴は,高分子多量体の減少を伴うVWFの質的な欠乏である.VWFの血小板やコラーゲンとの結合能は低下するが,VWF抗原と第VIII因子の凝固活性は低めの基準範囲 軽度減少となる.2A型フォンウィルブランド[grj.umin.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp]

  • ヴォン・ヴィレブランド病

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

  • 遺伝性第XIII因子Aサブユニット欠乏症

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

  • 遺伝性第Ⅹ因子欠乏症

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] 血友病 A患者のVWF抗原の数値は正常である.遺伝形式は常染色体優性である.浸透度にはばらつきがある. 2A型や2B型フォンウィルブランド病 の特徴は,高分子多量体の減少を伴うVWFの質的な欠乏である.VWFの血小板やコラーゲンとの結合能は低下するが,VWF抗原と第VIII因子の凝固活性は低めの基準範囲 軽度減少となる.2A型フォンウィルブランド[grj.umin.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp]

  • 後天性血友病

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

  • 第X因子欠乏症

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

  • 第XIII因子欠乏症

    マルチマー:正常あるいは異常(高分子量マルチマー欠如あるいは減少) (3)VWF投与試験:VWF含有F8濃縮製剤を投与して、経時的にVWF活性と抗原量を測定し、その回収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進(クリアランス亢進型抗体)や活性阻害(中和型抗体)の有無と病態を推定することができる。[nanbyou.or.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

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