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考えれる290県の原因 vwf

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  • グランツマン血小板無力症

    血小板のaIIbb3インテグリンも高分子リガンドであるFbg/vWFとは通常結合しない。[anatomy.med.keio.ac.jp] 次に血液中にある血小板が傷口に集まってきて、VWFを仲介して傷口と結合し、血小板による血栓(けっせん)を作り、傷口をふさぎます。 これが一次止血(血小板血栓)と呼ばれるものです。 2)二次止血 血小板だけの血栓では、血を止めるには脆くて不安定です。[ketsukyo.or.jp] […] aIIbb3インテグリンは血小板膜表面に存在し、フォン・ビルブランド因子 (vWF) やフィブリノーゲン(Fbg)と結合することで、血管損傷部位への血小板の接着と血小板凝集塊形成に携わる重要な分子である。[anatomy.med.keio.ac.jp]

  • フォン・ヴィレブランド病2N型

    マサチューセッツ州 ウォルサム- 希少血液疾患の患者さんの人生を変えることに邁進するサノフィグループのバイオベラティブ社は本日、血友病A患者さんを対象とした新しい治験薬であるフォン·ヴィレブランド因子(VWF)非依存性第VIII因子製剤のBIVV001(rFVIIIFc-VWF-XTEN)の初回臨床データを発表しました。[bioverativ.co.jp] VWFマルチマー:HMWあり 検査値の特徴:VWF:RCo VWF:RCo/VWF:Ag比 病型別頻度:1.0% 病型 2N VWF異常:質的異常 VWF機能:FⅧ結合低下 VWFマルチマー:なし 検査値の特徴:FⅧ:C FVⅢ:C/VWF:Ag比 病型 3 VWF異常:欠如 VWF機能:なし VWFマルチマー:なし 検査値の特徴:VWF検出不能[blogs.yahoo.co.jp] 1 100人と幅がある.VWDはVWF生成の量的欠損(1型),質的異常(2型),完全欠損(3型)に分類される.1型VWDは全体の70%程度を占める.全体の20 30%を占める2型VWDはUL-VWFの欠損がみられる2A型,VWFと血小板の親和性が亢進してUL-VWFが減少する2B型,UL-VWFは存在するものの,その機能異常により止血異常を[seikagaku.jbsoc.or.jp]

  • フォン・ヴィレブランド病2M

    VWDの一般的な型である1型では検査結果は一貫している;すなわち,VWF抗原,VWF機能,血漿第Ⅷ因子は全て低下している。 低下の程度は正常値の約15〜60%と様々で,その程度に従って異常出血の重症度が決まる。 VWF抗原の濃度は,血液型がO型の健康な人においても正常値の40%にまで低下しうる。[detail.chiebukuro.yahoo.co.jp] A VWF:RCo / VWF:Ag VWF:CBからVWF:Ag比VWF:CB / VWF:Ag比についても同様のアプローチが提案されている. タイプ2AのVWDでは、比は通常低く、タイプ2BのVWDでは、VWF:RCo / VWF:Ag比は通常低いが、正常.[lisacollinswi.over-blog.com] 1 100人と幅がある.VWDはVWF生成の量的欠損(1型),質的異常(2型),完全欠損(3型)に分類される.1型VWDは全体の70%程度を占める.全体の20 30%を占める2型VWDはUL-VWFの欠損がみられる2A型,VWFと血小板の親和性が亢進してUL-VWFが減少する2B型,UL-VWFは存在するものの,その機能異常により止血異常を[seikagaku.jbsoc.or.jp]

  • ヴォン・ヴィレブランド病

    フォン・ヴィレブランド病は、その原因となるフォン・ヴィレブランド因子(VWF : von Willebrand factor)の遺伝子が変異し、量的な産生低下または質的に異常なタンパク質が作られるために生じます。 VWFは、血管の内皮細胞や血小板の元になる骨髄巨核球の中で作られます。分子量約25万のタンパク質がVWFの基本単位です。[ketsukyo.or.jp] 研究成果 : 抗VWFインヒビターを発症した3型VWD患者のVWF遺伝子解析を行った結果、MLPA法では発端者のVWF遺伝子に大きな欠失や挿入は認められなかった。[kaken.nii.ac.jp] VWFの量的欠損の1型と質的異常の2型 [2] 、完全にVWFが生成されない3型に分けられる [3] 。1型の患者が最も多く [2] 、3型の患者はもっとも重症例となる [3] 。[ja.wikipedia.org]

  • CalDAG-GEFI欠乏による出血性疾患

    動脈および細動脈に存在する高剪断速度条件下では、最初の血小板接着は、固定化フォンビルブラント因子(VWF)のその血小板受容体GPIb-IXへの結合を必要とする. 17 19 VWFは、GPIb-IXのリガンド結合ドメインといわゆるキャッチボンドまたはフレックス結合を形成し、高せん断応力下で一過性の血小板接着を可能にする20,21.[djamesallenb.weebly.com] 血小板凝集は、フィブリノゲンおよびvWFを含む様々な細胞外高分子リガンドに結合するインテグリンIIb 3によって媒介される. フィブリノーゲンの二量体構造およびvWFの多量体構造は、これらのリガンドが血小板を交差結合させ、血小板凝集体を生成することを可能にする.[cphillipsfkarenn.weebly.com] 活性化されたIIb 3は、そのリガンド(フィブリノゲン、VWF、およびRGD様配列を含む多くのマトリックスタンパク質)に結合することにより、安定した血小板接着、血小板凝集、および血栓形成を媒介する.[djamesallenb.weebly.com]

  • 後天性フォンヴィレブランド症候群

    このVWF HMWMはそれにより最も強力な止血活性を有し、これはリストセチン補因子活性(VWF:RCo)として測定することができる。VWF:RCo/VWF抗原の割合が高くなればそれだけ、高分子量多量体の相対量は多くなる。[biosciencedbc.jp] 1 100人と幅がある.VWDはVWF生成の量的欠損(1型),質的異常(2型),完全欠損(3型)に分類される.1型VWDは全体の70%程度を占める.全体の20 30%を占める2型VWDはUL-VWFの欠損がみられる2A型,VWFと血小板の親和性が亢進してUL-VWFが減少する2B型,UL-VWFは存在するものの,その機能異常により止血異常を[seikagaku.jbsoc.or.jp] VWFによる第Ⅷ因子結合検査(VWF:FⅧB ) はVWFの第VIII凝固因子への結合能検査である。2N型VWDを同定するために必須である。 コ ラーゲン結合検査(VWF:CB) はVWFのコラーゲン(血管内皮下マトリックスの成分)への結合能検査である。[grj.umin.jp]

  • フォン・ヴィレブランド病2B型

    生化学的検査 薬物分析検査 内分泌学的検査 免疫血清学的検査 腫瘍関連検査 血液学的検査 一般検査 微生物学的検査 病理学的検査 遺伝子関連検査 その他 フォン・ヴィレブランド因子活性(vWF,リストセチンコファクター) von Willebrand factor activity (ristocetin cofactor) 分類 血液学的検査[falco.co.jp] VWDの一般的な型である1型では検査結果は一貫している;すなわち,VWF抗原,VWF機能,血漿第Ⅷ因子は全て低下している。 低下の程度は正常値の約15〜60%と様々で,その程度に従って異常出血の重症度が決まる。 VWF抗原の濃度は,血液型がO型の健康な人においても正常値の40%にまで低下しうる。[detail.chiebukuro.yahoo.co.jp] 1 100人と幅がある.VWDはVWF生成の量的欠損(1型),質的異常(2型),完全欠損(3型)に分類される.1型VWDは全体の70%程度を占める.全体の20 30%を占める2型VWDはUL-VWFの欠損がみられる2A型,VWFと血小板の親和性が亢進してUL-VWFが減少する2B型,UL-VWFは存在するものの,その機能異常により止血異常を[seikagaku.jbsoc.or.jp]

  • フォン・ヴィレブランド病2A型

    VWDの一般的な型である1型では検査結果は一貫している;すなわち,VWF抗原,VWF機能,血漿第Ⅷ因子は全て低下している。 低下の程度は正常値の約15〜60%と様々で,その程度に従って異常出血の重症度が決まる。 VWF抗原の濃度は,血液型がO型の健康な人においても正常値の40%にまで低下しうる。[detail.chiebukuro.yahoo.co.jp] マサチューセッツ州 ウォルサム- 希少血液疾患の患者さんの人生を変えることに邁進するサノフィグループのバイオベラティブ社は本日、血友病A患者さんを対象とした新しい治験薬であるフォン·ヴィレブランド因子(VWF)非依存性第VIII因子製剤のBIVV001(rFVIIIFc-VWF-XTEN)の初回臨床データを発表しました。[bioverativ.co.jp] 1 100人と幅がある.VWDはVWF生成の量的欠損(1型),質的異常(2型),完全欠損(3型)に分類される.1型VWDは全体の70%程度を占める.全体の20 30%を占める2型VWDはUL-VWFの欠損がみられる2A型,VWFと血小板の親和性が亢進してUL-VWFが減少する2B型,UL-VWFは存在するものの,その機能異常により止血異常を[seikagaku.jbsoc.or.jp]

  • 血栓性微小血管症

    抄録 血栓性微小血管障害症(TMA)とは,細血管障害性溶血性貧血,破壊性血小板減少,細血管内血小板血栓を3主徴とする病態で,神経症状優位とされる血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と腎症状優位とされる溶血性尿毒症症候群(HUS)に大別される.そして前者ではVWFを特異的に切断し,その機能を調節している酵素であるADAMTS13活性が著減するも[jstage.jst.go.jp] vWFは、もともと血管内皮細胞でUL-vWFM(unusually large-vWF multimer)という大きな塊で産生され、ADAMTS13により細かく切断されて適切な大きさのvWFとなることで、適切な止血作用を持ちます。[kompas.hosp.keio.ac.jp] 妊娠に関連したTMAは妊娠最終3カ月と周産期に集中し,少数ではあるがADAMTS13活性の著明な低下と阻害性自己抗体および超大型von Willebrand因子(von Willebrand factor:VWF)多量体が存在する症例がある。[jmedj.co.jp]

  • ブラント症候群

    出血時間 ,APTTの延長がみられる場合はvWDを疑い検査を行う.家族歴や出血歴,RIPA, 第Ⅷ因子活性 , 第Ⅷ因子様抗原 (vWF抗原),vWFマルチマー解析を行いvWDの確定診断を行う.[primary-care.sysmex.co.jp] このVWF HMWMはそれにより最も強力な止血活性を有し、これはリストセチン補因子活性(VWF:RCo)として測定することができる。VWF:RCo/VWF抗原の割合が高くなればそれだけ、高分子量多量体の相対量は多くなる。[biosciencedbc.jp] 生化学的検査 薬物分析検査 内分泌学的検査 免疫血清学的検査 腫瘍関連検査 血液学的検査 一般検査 微生物学的検査 病理学的検査 遺伝子関連検査 その他 フォン・ヴィレブランド因子活性(vWF,リストセチンコファクター) von Willebrand factor activity (ristocetin cofactor) 分類 血液学的検査[falco.co.jp]

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