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考えれる42県の原因 vwf

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  • グランツマン血小板無力症

    血小板のaIIbb3インテグリンも高分子リガンドであるFbg/vWFとは通常結合しない。[anatomy.med.keio.ac.jp] 次に血液中にある血小板が傷口に集まってきて、VWFを仲介して傷口と結合し、血小板による血栓(けっせん)を作り、傷口をふさぎます。 これが一次止血(血小板血栓)と呼ばれるものです。 2)二次止血 血小板だけの血栓では、血を止めるには脆くて不安定です。[ketsukyo.or.jp] […] aIIbb3インテグリンは血小板膜表面に存在し、フォン・ビルブランド因子 (vWF) やフィブリノーゲン(Fbg)と結合することで、血管損傷部位への血小板の接着と血小板凝集塊形成に携わる重要な分子である。[anatomy.med.keio.ac.jp]

  • CAID症候群

    出血傾向を伴う症例への心臓手術であるが、血漿輸血等によってVWFを補充でき、手術は可能であり、大動脈弁置換後には速やかにVWF高分子マルチマーは回復し、消化管出血を来さなくなる。[jsth.org] 図表 参考文献 引用文献 著者 堀内 久徳 (東北大学加齢医学研究所加齢制御研究部門基礎加齢研究分野) 関連用語 ADAMTS13 VWF活性・抗原・マルチマー解析 後天性フォン・ヴィレブランド病(VWD)[jsth.org] 近年、この原因がaVWSと明らかとなり、aVWSの診断のためには VWF活性・抗原・マルチマー解析 が必要である。なお、消化管血管異形成は、消化管のすべての場所に生じる可能性があり、小腸に生じた場合にはカプセル内視鏡等がその診断に必要である。[jsth.org]

  • ヴォン・ヴィレブランド病

    フォン・ウィルブランド因子(VWF)の遺伝的欠損症で血小板の機能異常をおこす。通常は常染色体優性遺伝だが常染色体劣性遺伝例もみられる。症状は紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性の出血、また血便、消化管出血、性器過剰出血もみられる。VWFの量的欠損の1型と質的異常の2型、完全にVWFが生成されない3型に分けられる。[ja.wikipedia.org] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] フォン・ヴィレブランド因子の量的測定(検査名: vWF抗原定量、等) 血小板への結合能力(検査名: vWF活性、vWF:RCo等) 第VIII凝固因子量(検査名:第VIII凝固因子量、FVIII level) また、フォン・ヴィレブランド因子多量体検査も、型の分類に必要となります。[medicalnote.jp]

  • 抗因子H抗体がある非定型溶血性尿毒症症候群

    vWFは、もともと血管内皮細胞でUL-vWFM(unusually large-vWF multimer)という大きな塊で産生され、ADAMTS13により細かく切断されて適切な大きさのvWFとなることで、適切な止血作用を持ちます。[kompas.hosp.keio.ac.jp] しかし、ADAMTS13の機能が大きく低下してしまうと、不適切に大きいvWFが残ってしまい、余分な止血作用を発揮し血小板血栓を血管内に生じてしまいます。vWFによる血栓は、血管が細ければ細いほど出来やすいため、微小血管内で血小板血栓が生じ、TMAを発症すると考えられています。[kompas.hosp.keio.ac.jp] ADAMTS13の異常 ADAMTS13はメタロプロテアーゼという一群に属する蛋白切断酵素で、止血に関わるフォンヴィレブランド因子(von Willebrand factor: vWF)のみを切断します。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

  • 第X因子欠乏症

    B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] 抗原,VWF活性,VWFマルチマー構造解析 〔松下 正 鈴木伸明〕 34 ADAMTS13活性,抗ADAMTS13抗体 〔松本雅則〕 35 HIT抗体 〔安本篤史 矢冨 裕〕 36 トロンボモジュリン(TM) 〔朝倉英策〕 37 抗カルジオリピン抗体,抗カルジオリピン β2GPI複合体抗体,抗β2GPI抗体 〔野島順三〕 38 新しい抗リン[m-book.co.jp] 例えば、血液型がO型の患者さんでは凝固因子である第VIII因子やフォン・ヴィレブランド因子(vWF)の血中レベルが低いことが知られていますし、プロテインS欠損症などの先天性血栓性素因を持つ患者さんも本邦では多いです。[boehringerplus.jp]

  • 尿毒症性肺炎

    vWFは、もともと血管内皮細胞でUL-vWFM(unusually large-vWF multimer)という大きな塊で産生され、ADAMTS13により細かく切断されて適切な大きさのvWFとなることで、適切な止血作用を持ちます。[kompas.hosp.keio.ac.jp] しかし、ADAMTS13の機能が大きく低下してしまうと、不適切に大きいvWFが残ってしまい、余分な止血作用を発揮し血小板血栓を血管内に生じてしまいます。vWFによる血栓は、血管が細ければ細いほど出来やすいため、微小血管内で血小板血栓が生じ、TMAを発症すると考えられています。[kompas.hosp.keio.ac.jp] ADAMTS13の異常 ADAMTS13はメタロプロテアーゼという一群に属する蛋白切断酵素で、止血に関わるフォンヴィレブランド因子(von Willebrand factor: vWF)のみを切断します。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

  • 後天性血友病

    B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] 血栓止血学会 名古屋 2017 覚書 2017/6/12 天野景裕 ランチョンセミナー1 後天性血友病 ・治療に関して、長期にプレドニンを飲んでる人には、再発の予測として、 VWF との乖離が役に立つかもしれない。 VWF に対して Ⅷ のほうが比で 0.7 以下になるとインヒビターが再燃してくるようだ。[team.tokyo-med.ac.jp] (1)FVIII/8活性(F8:C):低下あるいは正常 (2)VWF:RCoとVWF:Ag:通常は両者とも減少 (3)VWF比活性(VWF:RCo/VWF:Ag):通常は中等度から高度に減少 2.確定診断用検査 (1)VWFインヒビターが存在する。[nanbyou.or.jp]

  • 動揺性高血圧

    2.原因 ADAMTS13の基質であるフォンウィルブランド因子(von Willebrand factor:VWF)は、血管内皮細胞で超高分子量VWF多重体(UL-VWFM)として産生され、内皮細胞内に蓄積される。[nanbyou.or.jp]

  • 紫斑病

    本総説では、結晶構造や電子顕微鏡による解析で明らかになったVWFやADAMTS13の立体構造を示し、発症機構について解説しています。[natureasia.com] TTPでは、ADAMTS13活性の著減によりきわめて強い血小板凝集能をもつ「超高分子量von Willebrand因子(VWF)マルチマー」が血中を循環するため、微小血管内に血小板血栓ができます。これが発症機構の本態です。[natureasia.com]

  • 大動脈弁狭窄症

    出血傾向を伴う症例への心臓手術であるが、血漿輸血等によってVWFを補充でき、手術は可能であり、大動脈弁置換後には速やかにVWF高分子マルチマーは回復し、消化管出血を来さなくなる。[jsth.org] 図表 参考文献 引用文献 著者 堀内 久徳 (東北大学加齢医学研究所加齢制御研究部門基礎加齢研究分野) 関連用語 ADAMTS13 VWF活性・抗原・マルチマー解析 後天性フォン・ヴィレブランド病(VWD)[jsth.org] 近年、この原因がaVWSと明らかとなり、aVWSの診断のためには VWF活性・抗原・マルチマー解析 が必要である。なお、消化管血管異形成は、消化管のすべての場所に生じる可能性があり、小腸に生じた場合にはカプセル内視鏡等がその診断に必要である。[jsth.org]

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