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考えれる111県の原因 vwf

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  • グランツマン血小板無力症

    血小板のaIIbb3インテグリンも高分子リガンドであるFbg/vWFとは通常結合しない。[anatomy.med.keio.ac.jp] 次に血液中にある血小板が傷口に集まってきて、VWFを仲介して傷口と結合し、血小板による血栓(けっせん)を作り、傷口をふさぎます。 これが一次止血(血小板血栓)と呼ばれるものです。 2)二次止血 血小板だけの血栓では、血を止めるには脆くて不安定です。[ketsukyo.or.jp] […] aIIbb3インテグリンは血小板膜表面に存在し、フォン・ビルブランド因子 (vWF) やフィブリノーゲン(Fbg)と結合することで、血管損傷部位への血小板の接着と血小板凝集塊形成に携わる重要な分子である。[anatomy.med.keio.ac.jp]

  • ヴォン・ヴィレブランド病

    フォン・ウィルブランド因子(VWF)の遺伝的欠損症で血小板の機能異常をおこす。通常は常染色体優性遺伝だが常染色体劣性遺伝例もみられる。症状は紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性の出血、また血便、消化管出血、性器過剰出血もみられる。VWFの量的欠損の1型と質的異常の2型、完全にVWFが生成されない3型に分けられる。[ja.wikipedia.org] 生化学的検査 薬物分析検査 内分泌学的検査 免疫血清学的検査 腫瘍関連検査 血液学的検査 一般検査 微生物学的検査 病理学的検査 遺伝子関連検査 その他 フォン・ヴィレブランド因子活性(vWF,リストセチンコファクター) von Willebrand factor activity (ristocetin cofactor) 分類 血液学的検査[falco.co.jp] マサチューセッツ州 ウォルサム- 希少血液疾患の患者さんの人生を変えることに邁進するサノフィグループのバイオベラティブ社は本日、血友病A患者さんを対象とした新しい治験薬であるフォン·ヴィレブランド因子(VWF)非依存性第VIII因子製剤のBIVV001(rFVIIIFc-VWF-XTEN)の初回臨床データを発表しました。[bioverativ.co.jp]

  • CAID症候群

    出血傾向を伴う症例への心臓手術であるが、血漿輸血等によってVWFを補充でき、手術は可能であり、大動脈弁置換後には速やかにVWF高分子マルチマーは回復し、消化管出血を来さなくなる。[jsth.org] 著者 國島 伸治 (国立病院機構名古屋医療センター 臨床研究センター) 関連用語 GPIb/IX/V フォン・ヴィレブランド因子(VWF[jsth.org] 図表 参考文献 引用文献 著者 堀内 久徳 (東北大学加齢医学研究所加齢制御研究部門基礎加齢研究分野) 関連用語 ADAMTS13 VWF活性・抗原・マルチマー解析 後天性フォン・ヴィレブランド病(VWD)[jsth.org]

  • 抗因子H抗体がある非定型溶血性尿毒症症候群

    vWFは、もともと血管内皮細胞でUL-vWFM(unusually large-vWF multimer)という大きな塊で産生され、ADAMTS13により細かく切断されて適切な大きさのvWFとなることで、適切な止血作用を持ちます。[kompas.hosp.keio.ac.jp] しかし、ADAMTS13の機能が大きく低下してしまうと、不適切に大きいvWFが残ってしまい、余分な止血作用を発揮し血小板血栓を血管内に生じてしまいます。vWFによる血栓は、血管が細ければ細いほど出来やすいため、微小血管内で血小板血栓が生じ、TMAを発症すると考えられています。[kompas.hosp.keio.ac.jp] ADAMTS13の異常 ADAMTS13はメタロプロテアーゼという一群に属する蛋白切断酵素で、止血に関わるフォンヴィレブランド因子(von Willebrand factor: vWF)のみを切断します。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

  • 血小板減少症

    巨大血小板では先天性の可能性がある)、肝機能、甲状腺(妊娠合併症として甲状腺の機能異常としてもつことがありfetal riskがあるため自己免疫の関連とあわせて検査しておく)、免疫グロブリン、抗リン脂質抗体、抗核抗体、H,pyroli,HIV,HCV,HBV、凝固機能検査(PT,aPTT) もし出血の既往や家族歴があるときには、VWFの活性[sk-blood.com]

  • 肝臓紫斑病

    VWFは互いの血小板をくっつける「分子糊」として知られていますが、これを切断するADAMTS13の活性が減少もしくは欠損するために、非常に大きなVWF重合体(unusually-large VWF multimer; UL-VWFM)が血液中に存在し、血管内で血小板血栓がどんどんできる状態となりTTPを発症します。[nanbyou.or.jp] 血小板自身の異常ではないが,一次止血異常を呈する疾患としてvon Willebrand因子(VWF)の量的・質的異常によるvon Willebrand病(VWD)がある.VWFは血管壁への初期の血小板粘着に重要な血漿蛋白であり,かつ血液凝固第Ⅷ因子のキャリアとしてその血中レベルの安定化に必要である.VWDでは一次止血異常に合わせて,血液凝固第[kotobank.jp] ADAMTS13は別名フォンビルブランド因子(von Willebrand factor; VWF)切断 酵素 とも呼ばれる主として肝臓で産生される酵素です。[nanbyou.or.jp]

  • 遺伝性血小板異常

    VWF A2ドメインはVWF A1およびA3ドメインのα4に対応する領域がαへリックス構造をとらない(α4-lessループ)のでunfoldしやすいと考えられています。VWFが血管内で高いずり応力にあうと、A2ドメインのC末側がunfoldし、切断部位とエキソサイト結合領域が露出し、広範囲でVWFとADAMTS13が相互作用します。[ncvc.go.jp] 粘着 (すなわち,露出した血管内皮下層への血小板の付着)には,von Willebrand因子(VWF)および血小板糖タンパクIb/IX複合体を必要とする。 活性化 すると,血小板凝集およびフィブリノーゲン結合が促進されるが,それには血小板糖タンパクIIb/IIIa複合体を必要とする。[msdmanuals.com] 【質の異常】 先天性 例) ベルナール・スーリエ症候群 …血小板膜糖蛋白 GPIb/Ⅸ/V複合体が先天的に欠損しているためにvWFに 結合できないという、血小板の「粘着能」の異常があります。[guides.lib.kyushu-u.ac.jp]

  • 遺伝性第XIII因子Aサブユニット欠乏症

    VWFによる第Ⅷ因子結合検査(VWF:FⅧB ) はVWFの第VIII凝固因子への結合能検査である。2N型VWDを同定するために必須である。 コ ラーゲン結合検査(VWF:CB) はVWFのコラーゲン(血管内皮下マトリックスの成分)への結合能検査である。[grj.umin.jp] B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] Table1 特異的VWF検査に基づくVWDの分類 VWDの型 VWF:Rco 1 VWF:Ag 1 Rco/Ag 第Ⅷ因子:C IU/dL 1 多量体 パターン 2 その他 1 低値 低値 等値 1.5 VWF:Ag 基本的に正常 2A 低値 低値 VWF:RCo 低下もしくは正常 異常 高分子量 2B 低値 低値 VWF:RCo 低下もしくは[grj.umin.jp]

  • 敗血症

    VWFとADAMTS13の機能 1.1 VWFの機能 1.2 ADAMTS13の機能 1.2.1 分泌されたVWFの長さ調節 1.2.2 血栓内腔進展制御機能 1.2.3 抗炎症作用 2.[gijutu.co.jp] 敗血症 2.1 敗血症とVWF関連因子 2.1.1 敗血症とVWF 2.2 敗血症とADAMTS13 2.2.1 敗血症と血中ADAMTS13濃度 2.2.2 敗血症におけるADAMTS13濃度低下の原因 2.2.3 敗血症におけるADAMTS13濃度低下の意義 2.3 ADAMTS13とVWF分泌のアンバランス 第2節: 治療の予後予測の[gijutu.co.jp]

  • 後天性プロトロンビン欠乏症

    B.検査所見 1.特異的検査でVWF関連のパラメーターの異常がある(通常はVWF Ristocetin cofactor活性(VWF:RCo)、VWF抗原量(VWF:Ag)が基準値の50%以下)。[nanbyou.or.jp] 血小板自身の異常ではないが,一次止血異常を呈する疾患としてvon Willebrand因子(VWF)の量的・質的異常によるvon Willebrand病(VWD)がある.VWFは血管壁への初期の血小板粘着に重要な血漿蛋白であり,かつ血液凝固第Ⅷ因子のキャリアとしてその血中レベルの安定化に必要である.VWDでは一次止血異常に合わせて,血液凝固第[kotobank.jp] 表1 出血傾向・血栓傾向の検査 出血傾向の検査 凝固促進因子(特にVIII,IX,XIII因子),線溶阻止因子(特にα2プラスミンインヒビター),クロスミキシングテスト,vWF,血小板機能検査,トロンボエラストグラフィ,出血時間,消化管内視鏡,血管造影など 血栓傾向の検査 アンチトロンビンIII,プロテインC抗原活性,プロテインS抗原活性,[igaku-shoin.co.jp]

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