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考えれる24県の原因 viii vwf

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  • ヴォン・ヴィレブランド病

    次に無効例に対しては 凝固第VIII因子 /VWF複合体製剤を投与する。この際、VWFの半減期は先天性VWDの場合と比較して短縮していることからその有効期間は短いことに注意が必要である。活動性出血を呈する症例では止血効果の高い第VIII因子/VWF複合体製剤の投与を最初から考慮する。[jsth.org] VIII因子の正常な血漿中濃度を維持するためには,VWFも必要である。VWF濃度は,ストレス,運動,妊娠,炎症,または感染症に反応して一時的に上昇することがある。[msdmanuals.com] マサチューセッツ州 ウォルサム- 希少血液疾患の患者さんの人生を変えることに邁進するサノフィグループのバイオベラティブ社は本日、血友病A患者さんを対象とした新しい治験薬であるフォン·ヴィレブランド因子(VWF)非依存性第VIII因子製剤のBIVV001(rFVIIIFc-VWF-XTEN)の初回臨床データを発表しました。[bioverativ.co.jp]

  • プラスミノーゲン欠乏

    プロトロンビン, プロトロンビンフラグメント(PF1 2), 第V因子, 第VII因子, 第VIII因子, von Willebrand 因子, von Willenrand因子マルチマー解析, VWF 切断酵素(ADAMTS13), 第IX因子, 第X因子, 第XI因子, 第XII因子, 第XIII因子;p.378-91. 北島勲.[med.u-toyama.ac.jp] プロトロンビン, プロトロンビンフラグメント(PF1 2), 第V因子, 第VII因子, 第VIII因子, von Willebrand 因子, von Willenrand因子マルチマー解析, vWF切断酵素(ADAMTS13), 第IX因子, 第X因子, 第XI因子, 第XII因子, 第XIII因子;p.387-98. 北島勲.[med.u-toyama.ac.jp]

  • 先天性内因子欠乏

    ここでは、欠乏する凝固因子の種類により、1)「自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子(F13)欠乏症(旧称:自己免疫性出血病XIII)」、2)「自己免疫性後天性凝固第VIII/8因子(F8)欠乏症(後天性血友病A)」、3)「自己免疫性後天性フォンウィルブランド因子(von Willebrand factor:VWF)欠乏症(自己免疫性後天性[nanbyou.or.jp]

  • 血友病A

    VIII因子の凝固活性の低下を伴う遺伝性の出血障害 1型 フォンウィルブランド病 (VWD) の特徴は,フォンウィルブランド因子(VWF)の部分的な量的欠乏(VWF抗原低値,第VIII因子凝固活性低値,VWF活性低値)を特徴とする.主症状は手術や抜歯後の粘膜出血と毛細血管性出血の延長である.VWF値を測定して軽症 血友病 Aをフォンウィルブランド[grj.umin.jp] ここでは、欠乏する凝固因子の種類により、1)「自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子(F13)欠乏症(旧称:自己免疫性出血病XIII)」、2)「自己免疫性後天性凝固第VIII/8因子(F8)欠乏症(後天性血友病A)」、3)「自己免疫性後天性フォンウィルブランド因子(von Willebrand factor:VWF)欠乏症(自己免疫性後天性[nanbyou.or.jp] 血友病 A患者のVWF抗原の数値は正常である.遺伝形式は常染色体優性である.浸透度にはばらつきがある. 2A型や2B型フォンウィルブランド病 の特徴は,高分子多量体の減少を伴うVWFの質的な欠乏である.VWFの血小板やコラーゲンとの結合能は低下するが,VWF抗原と第VIII因子の凝固活性は低めの基準範囲 軽度減少となる.2A型フォンウィルブランド[grj.umin.jp]

  • 後天性プロトロンビン欠乏症

    表1 出血傾向・血栓傾向の検査 出血傾向の検査 凝固促進因子(特にVIII,IX,XIII因子),線溶阻止因子(特にα2プラスミンインヒビター),クロスミキシングテスト,vWF,血小板機能検査,トロンボエラストグラフィ,出血時間,消化管内視鏡,血管造影など 血栓傾向の検査 アンチトロンビンIII,プロテインC抗原活性,プロテインS抗原活性,[igaku-shoin.co.jp] ここでは、欠乏する凝固因子の種類により、1)「自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子(F13)欠乏症(旧称:自己免疫性出血病XIII)」、2)「自己免疫性後天性凝固第VIII/8因子(F8)欠乏症(後天性血友病A)」、3)「自己免疫性後天性フォンウィルブランド因子(von Willebrand factor:VWF)欠乏症(自己免疫性後天性[nanbyou.or.jp]

  • エンテロペプチダーゼ欠乏による先天性腸疾患

    フィブリンモノマー複合体〔SFMC〕 203 フィブリノペプチドA〔FPA〕 204 フィブリノペプチドBβ15-42〔FPBβ15-42〕 205 フィブリン分解産物〔FDP〕 205 Dダイマー〔D-D〕 205 PIVKA-II 206 凝固因子 207 第II因子《プロトロンビン》 207 第V因子 207 第VII因子 208 第VIII[rnavi.ndl.go.jp] 因子 208 von Willebrand因子〔vWF〕 209 von Willebrand因子〔vWF〕マルチマー解析 209 第II因子 210 第X因子211 第XI因子 211 第XII因子 211 第XIII因子 212 アンチトロンビンIII〔ATIII〕 212 トロンビン・アンチトロンビンIII複合体〔TAT〕 213 トロンボモジュリン[rnavi.ndl.go.jp]

  • フィブリノーゲン減少

    表1 出血傾向・血栓傾向の検査 出血傾向の検査 凝固促進因子(特にVIII,IX,XIII因子),線溶阻止因子(特にα2プラスミンインヒビター),クロスミキシングテスト,vWF,血小板機能検査,トロンボエラストグラフィ,出血時間,消化管内視鏡,血管造影など 血栓傾向の検査 アンチトロンビンIII,プロテインC抗原活性,プロテインS抗原活性,[igaku-shoin.co.jp]

  • 遺伝性第Ⅹ因子欠乏症

    VIII因子の凝固活性の低下を伴う遺伝性の出血障害 1型 フォンウィルブランド病 (VWD) の特徴は,フォンウィルブランド因子(VWF)の部分的な量的欠乏(VWF抗原低値,第VIII因子凝固活性低値,VWF活性低値)を特徴とする.主症状は手術や抜歯後の粘膜出血と毛細血管性出血の延長である.VWF値を測定して軽症 血友病 Aをフォンウィルブランド[grj.umin.jp] ここでは、欠乏する凝固因子の種類により、1)「自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子(F13)欠乏症(旧称:自己免疫性出血病XIII)」、2)「自己免疫性後天性凝固第VIII/8因子(F8)欠乏症(後天性血友病A)」、3)「自己免疫性後天性フォンウィルブランド因子(von Willebrand factor:VWF)欠乏症(自己免疫性後天性[nanbyou.or.jp] 血友病 A患者のVWF抗原の数値は正常である.遺伝形式は常染色体優性である.浸透度にはばらつきがある. 2A型や2B型フォンウィルブランド病 の特徴は,高分子多量体の減少を伴うVWFの質的な欠乏である.VWFの血小板やコラーゲンとの結合能は低下するが,VWF抗原と第VIII因子の凝固活性は低めの基準範囲 軽度減少となる.2A型フォンウィルブランド[grj.umin.jp]

  • 低ガンマグロブリン血症

    1型は酢酸デスモプレッシン(0.4 μg/kg/回)の静注で対応できるが,2型および3型では酢酸デスモプレッシンは無効であり,vWF含有第VIII因子製剤を補充療法とする。VIII因子に比較してvWFは血漿半減期が24 36時間と長いため,投与間隔は血友病Aより延長することができる。[blog.goo.ne.jp] VIII因子に加えてvon Willebrand因子(vWF)を含有した製剤として,コンファクトF とコンコエイトHT があり,血友病Aおよびvon Willebrand病に使用されている。 血友病5, 6)は先天性出血病態の一つであり,第VIII因子の欠乏する血友病Aと第因子の欠乏する血友病Bがある。[blog.goo.ne.jp] 第VIII因子製剤投与後の第VIII因子活性期待値(%)は,第VIII因子投与量(単位/ kg) 2で計算し,止血には第VIII因子活性期待値を 20%に増加させ,手術や外傷による出血症状の際は 50%を目標としている。 von Willebrand病は,vWFの減少あるいは機能異常による血小板の粘着障害に起因する先天性出血性疾患である。[blog.goo.ne.jp]

  • 第X因子欠乏症

    例えば、血液型がO型の患者さんでは凝固因子である第VIII因子やフォン・ヴィレブランド因子(vWF)の血中レベルが低いことが知られていますし、プロテインS欠損症などの先天性血栓性素因を持つ患者さんも本邦では多いです。[boehringerplus.jp] ここでは、欠乏する凝固因子の種類により、1)「自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子(F13)欠乏症(旧称:自己免疫性出血病XIII)」、2)「自己免疫性後天性凝固第VIII/8因子(F8)欠乏症(後天性血友病A)」、3)「自己免疫性後天性フォンウィルブランド因子(von Willebrand factor:VWF)欠乏症(自己免疫性後天性[nanbyou.or.jp]

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